МЕГАКАРИОЦИТИТЕ и тромбоцити

Гигантски полиплоидни клетки в костния мозък - мегакариоциты - Първични елементи, от които образува тромбоцитите - тромбоцити.

Те служат като източник на прекурсорни клетки миелопоэза, превръща в разделението и съзряването в unipotent, чувствителни клетки trombotsitopoetinu (UCHTK). Освен това узряване на клетките от тази серия е както следва: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (базофилен мегакариоцитното I степен на зрялост) > гранулиран мегакариоцитното II степен на зрялост > Plate-мегакариоцитното III степен на зрялост.

При нормални условия, а редица мегакариоцитно съзряване варира в рамките на 55-94 часа. Ако тялото не се образува trombotsitopoetin, което е типично за една форма на наследствено тромбоцитопения, узряването на клетките се спре пред сцената UCHTK.

След образуването на megakaryoblasts практически спира клетъчното делене, но интензивно проведе endomitosis. В резултат на тази хромозома определен във всяка клетка се увеличава 2 към 4, 8, 16, 32 и дори 64. Степента на полиплоидия в различни мегакариоцити варира, но е доминиран от клетки 8- и 16-кратно хромозома, като има предвид, клетки с набор от най-малко 8 Почти стигнахме.

Развитието на полиплоидия придружено от рязко увеличаване на размера на клетката, главно поради увеличението в цитоплазмата. В резултат на мегакариоцити, II и III достигне зрялост 60-100 микрона в диаметър, а понякога и повече.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Кръгла форма клетка, Той не се различава по величина от други взривове, но с грапава структура на ядрото. Сърцевината или един кръг, или се състои от две, в непосредствена близост един до друг лилаво-кафяво скилидки. Той е силно оцветени, с мрежа или вплетени в плетеница от хроматин, Той се състои от един или няколко нуклеоли. Bazofylna цитоплазмата, лишена от зърно, Тя обгражда ядрото е сравнително тясна джанта.

С megakaryoblasts много силна стимулация thrombocytopoiesis могат да образуват тънки шипове, от която otshnurovyvayutsya примитивни сини тромбоцити. Въпреки това, основният източник на тези табели са promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, или базифилни МЕГАКАРИОЦИТИ I степен на зрялост - големи полиплоидни клетки (30-60 Микрона в диаметър) оцветяват интензивно ядро ​​с груба структура, която бе открита депресии, милувки, lobulation. Големият размер на клетките се определя главно от увеличението на масата на цитоплазмата, който запазва базофилен и почти напълно лишена от зърно, но понякога е възможно да се видят няколко azurophilic гранули.

Когато стимулирани thrombocytopoiesis (напр, за тромбоцитопения) promegakariotsitov започне да се отдели от голям брой основни зърнени без сини тромбоцити, понякога наподобяващи големи фрагменти от цитоплазмата на клетката майка. Като се има предвид, promegakariotsity, че може да разцепи тромбоцити, Някои автори смятат, че е по-правилно да ги наричаме базофилен МЕГАКАРИОЦИТИ I степен на зрялост.

Гранулирани МЕГАКАРИОЦИТИ II степен на зрялост

Гранулирани МЕГАКАРИОЦИТИ II степен на зрялост, както е видно от имената им, характеризиращ, че цитоплазмата на клетката е изпълнен с изобилие azurophilic гранулиране, загуба на базофилни, и боядисани в червено-лилав цвят. Размер Cell е допълнително подсилен (60 100 М или по-) с по-нататъшни промени в ядрената-цитоплазмен съотношението в полза на цитоплазмата. Усилвател изкривяване и фрагментация на ядрата, приема формата на кошници, верига, еленови рога, и т.н.. P.

Ламинарен МЕГАКАРИОЦИТИ III степен на зрялост

В пластинчатите МЕГАКАРИОЦИТИ III степен на зрялост в цитоплазмата е намерена не само изобилие аза- rofilnaya зърно, но също така и ясна С широката мрежа от липид-белтъчни мембрани, който разделя цитоплазмата в множество клетки, всеки от които е бъдещето на тромбоцитите. Мембрана за разделяне, получен от мегакариоцити на черупката, vrastaya цитоплазмата на клетки, клонове и се слеят един с друг.

Според данни е посочено, Всеки зрели мегакариоцитното форми около 3000-4000 тромбоцити, и otshnurovka тези клетки не настъпва постепенно, как ще залпа. Ето защо, в костния мозък намазки разкриха МЕГАКАРИОЦИТИ, заобиколен от стотици нови утаяват тромбоцити (при производството на инсулт често се "намазва" зад плъзгащи МЕГАКАРИОЦИТИ, като влак или опашката на комета). С нарасналите нужди на организма в миналото са лесно разделени тромбоцити и мегакариоцити от зърнести и дори базофилни МЕГАКАРИОЦИТИ (промегакариоцитов). Може да се отбележи много бързо елуиране на тромбоцитите от костния мозък в кръвния поток, в тази връзка в миелограма, заедно с нормално или дори повишени общ брой съдържание мегакариоцитно клетка, намаляване на броя на клетки, достигане на степента на зрялост III, и клетки, заобиколен от просто otshnurovavshimisya тромбоцити.

До неотдавна, такава картина, характеристика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, както и всички други видове тромбоцитопения с кратък период на съществуване на тромбоцитите, погрешно тълкува като знак за бавното узряване и липса на производителността (функционално увреждане) мегакариоцитов. В момента, обаче, се оказа пълен провал на тези възгледи. По-специално, липса на съзряване (nedozrevanie) МЕГАКАРИОЦИТИ когато имунната тромбоцитопения, свързани с преждевременно резерв разходи на тези клетки в производството на тромбоцити, както се вижда от по-голямо количество в кръвта на големи сини тромбоцити незрели, Лишени granulomera, и драстично скъсяване (до няколко часа) белязан живот на тромбоцитите в кръвта на пациента.

Според литературата, мегакариоцитно брой клетки в костния мозък точковидна може да бъде различен - от 0,01 към 1,8 %, и тази цифра, както и други параметри са нормални миелограма, следва да се счита относително. Клиничното значение имат само незначителни отклонения от нормата: amegakarioцitoz - Почти пълно изчезване на клетките от костния мозък или gipermegakariotsitoz - Значително нарастване на техния брой. Но в този случай, трябва да разберете, как промените са в съответствие с наблюдаваните промени в броя на тромбоцитите в кръвта. Така, amegakariotsitoza идентифициране на костен мозък постоянно нормалния брой на тромбоцитите в кръвта, сигурно, артефакт, и той не трябва да придават никакво значение. Срещу, тромбоцитопения може да се случи или при нормални или повишени нива на мегакариоцити в костния мозък (което е типично за ускорена загуба или повишена консумация на тромбоцитите в тялото), и най amegakariotsitoze, поради което намалява продукцията на тромбоцити.

Определен диагностична стойност е броят В клетки от костен мозък на различни мегакариоцитно серия. Обикновено 2-6 % тези клетки представляват megakaryoblasts, 5-20 % -promegakariocity (базофилни МЕГАКАРИОЦИТИ), 60- 70 % - Зърнести и пластинчатите МЕГАКАРИОЦИТИ и около 20 % - Metamegakariotsity и голи ядра.

Тромбоцитите – Телце Цимерман

Тромбоцитите, или тромбоцити - Лишени от ядрото на клетката, образуван от цитоплазмата и мембрани на мегакариоцити. Те повален, имат формата на кръг лещовидна лещи или овална. При контакт с повърхността, предмет на разследването, когато е засегнат кръвоносните съдове, както и под влиянието на няколко биологично активни вещества (ADF, адреналин и други.) те бързо се подува, придобие торбовидни форма, много нишковидни форма и дървесни издънки, pseudopodia. Особено лесно да се подложи на това голямо младите тромбоцити, Затова електронните Microphotograms те често имат неправилна многоъгълна форма.

Размери на нормални тромбоцити вариращи от 1,5 към 3,5 м, и, по-младото клетката, така че те са по-големи и по-тежки. Следователно trombotsitometriya (като eritrotsitometricheskoy определение Цена-Jones кривата), както и отделянето им от градиент на плътността на тегло, Той има важна диагностична стойност. Обикновено, около 30 40 % тромбоцити са млади популации; те имат диаметър по-голям от 2,5 м.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ITP) и други тромбоцитопения, пристъпи към възпроизводство мощност на тромбоцитите в костния мозък, Това повишава кръвните нива на 4-5 микрона в диаметър makrotrombotsitov, включително много зърно без синьо тромбоцитите, отшнуровавшихся от недозревших базофильных мегакариоцитов.

Когато вродени дефекти на качеството на тромбоцитите може да бъде гигантска (мегатромбоциты) - До 6-10 микрона в диаметър, характеризиращ се с това, по-специално, за trombotsitodistrofii (Bernard-Soulier заболяване) и аномалии Мея—Хегглина, или много малък - по-малко от 1,5 м (със синдрома на Wiskott-Aldrich).

При определяне на размера и масата на тромбоцитите е от голямо диагностична стойност, тя се намира в анализ trombotsitogrammy екстремни вариабилност в разпределението на различните форми на тромбоцитите, Следователно дисплея не се нормално trombotsitogrammu. Ето защо, в съвременните учебници по физиологията и патологията на тромбоцити връзки към trombotsitogrammu, обикновено, не, подчертава безсмислието на това отнема време пълно броене.

В конвенционалната светлинна микроскопия се намират в тромбоцитите централната част на зърното - granulomer и периферна зърно, свободна безмитна зона - gialomer. Въпреки това, в много клетки на разликата, поради контакт с чужда повърхност на тромбоцитите, Не може да се намери, и зърно е в тях равномерно.

Това електронна микроскопия шоу, тромбоцити, Подобно на други клетки, покрити с трислойна липид-протеин мембрана, композираната sialoglikoproteiny, свива протеин - актомиози-нова (trombostenin), аденилциклаза, ряд гликозилтрансфераз, fosfolypydnыe mykromembranы, активиране на кръвосъсирването (фактор 3 Тромбоцитите, или кръв тромбопластиново). Недостигът на тези вещества, наследствена характеристика номер thrombocytopathy, Той е в основата на патология и тромбоцитна дисфункция.

Когато Glanzmann тромбастения (Болест на Glanzmann) тромбоцитите мембрани в не макромолекулни гликопротеини, когато един от наследствен trombotsitopaty те не, и така нататък аденилциклаза. д.

Външната обвивка на тромбоцитите покрити с дебелина на протеинов слой 10 20 nm, където значителна сума от някои плазмени протеини се концентрира, включително фактори на кръвосъсирването (Аз, VIII, XI, XIII и др.), фактор на фон Вилебранд, Някои имуноглобулини и други протеини. За някои от тези вещества върху мембраните на тромбоцитите има специални рецептори. Това цитоплазмен "атмосфера" на тромбоцитите, които са лишени от други кръвни клетки, Това е от голямо значение при изпълнението на местните хемостатични реакции.

Shell тромбоцитите Той образува голям брой гънки и дълбоки канали, проникваща във вътрешността на клетката и тя прониква в различни посоки. Това дава гъба структура, подобна на тромбоцитите, Тя осигурява добър контакт с по-дълбоките слоеве на клетките околните черупката му слой и плазмения протеин, улеснява отделянето на околната среда на различни биологично активни вещества, това е от първостепенно значение за пълна хемостаза. Фактори за подбор, наречени тромбоцити в освобождението на плазмената реакция.

Електронна микроскопия на тромбоцитите се намери в следните структурни елементи:

1. напречни и надлъжни профили на мембранните invaginations и канали;
2. голям брой плътни гранули или клетки, Това е място за натрупване и съхраняване на ATP, ADF, Серотонинът, калций, вероятно, фактор 4 Тромбоцитите (antigeparinovogo). Тези гранули и съдържанието се освобождават в околната среда по време на реакцията и освобождаването от първостепенно значение при прилагането на кръвоспиращи;
3. а-гранулы, са аналози на лизозоми, състоящ се от кисели хидролази и катепсини (Образованието е около една и съща величина, като плътни гранули, но с умерена или ниска плътност);
4. mitoxondrii, или бета-гранули, малцина, като ниска плътност и относително проста структура;
5. гликоген гранули - гъста, с неправилни контури, състояща се от отделни зърна;
6. и микротубулите Микромембранна, в непосредствена близост до клетъчната мембрана и съдържаща актомиози-нова свива протеин - trombostenin, които зависят от промени във формата на тромбоцитите, консолидация и уплътняване на щепсела на тромбоцитите в съда, прибиране на кръвен съсирек;
7. структура, които съответстват на рибозомите.

Нормални тромбоцити в човешка кръв вариращи от 180 към 320 T в 1 л. Тяхната продължителност на живота е около 7-10 дни, и 1/4 към 1/3 всички налични тромбоцити депозирани в далака, където всеки тромбоцитите държи около 1/4 част от живота си.

Когато спленомегалия, поради портална хипертония и редица други причини, слезката тромбоцитите басейн увеличава и намалява, съответно, съдържанието на тези клетки в кръвта. Значителна част от тромбоцитите поглъща капилярната ендотела и други малки съдове. Втората основна мястото на смъртта си е далака, и портална хипертония - и черен дроб.