Тромбоцитопатии

Според сегашните класификации, един от които е даден по-долу, thrombocytopathy разделя на наследствени (Вроден) и придобита (симптоматичен), както с първото, и когато Второ преобладава петехии петниста вид кървене, малоценност се разкрива микроциркулацията хемостаза.

Поразителен Най thrombocytopathy характеризира с различни смущения агрегация на тромбоцитите (когато разгърнати форми - всички или повечето агрегиращи средства, с частично - да ги отдели от), които могат да бъдат свързани с дефицит на мембранни гликопротеини, е рецептор за агрегиращи средства (Glanzmann тромбастения, trombotsitodistrofiya, или заболяване Bernard - Soulier, Синдром на Wiskott-Aldrich, и други.), и нарушаване освобождаване на плътни гранули или отсъствието (съхранение басейн заболяване), COX дефицит, тромбоксан и други ензими, или блокирането им от чужбина (ацетилсалицилова киселина и други наркотици), нарушение на калциев транспорт и функция на клетките на апарата за свиване. По-рядко срещани изолиран фактор дефицит 3 тромбоцити - съсирване липиден матрикс.

Тези големи нарушения могат да бъдат комбинирани с постоянно или периодично тромбоцитопения (trombotsitodistrofiya, синдроми Mey - Hegglina, Вискотта — Олдрича, синдром на липса радиус и др.), драматично увеличение (до 7- 9 м) диаметър на тромбоцитите (trombotsitodistrofiya, Синдром на Мей - Hegglina) или, срещу, намаляването му (Wiskott - Aldrich).

Ристомицин-агрегация нарушена при ангиогемофилии (болест на фон Вилебранд) поради липса на съответния коефициент в плазмата и trombotsitodistrofii поради липса на мембранните рецептори на тромбоцитите на този фактор, съдържание в нормална плазма.

Thrombocytopathy често свързани с имунни нарушения (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi и др.), костна дисплазии, сухожилия, пълна или частична липса на пигментация (албинизъм) и друга патология.

Класификация thrombocytopathy

Наследствени форми

• 1. С първичен нарушение на тромбоцитната агрегация (dizagregatsionnye) - Липсата на първа и втора фаза на агрегацията и освобождаването на реакция спаси:
  • и) в нарушение на всички видове агрегация и съсирек прибиране (Не във всички форми), но със запазена първична адхезия към стъкло (Glanzmann тромбастения, Essential athrombia и други форми на);
  • към) с частично нарушение на някои видове агрегация:
    • Изолирани нарушение колаген агрегация;
    • Изолирани нарушение ADP- и (или) агрегация на тромбин (Синдром на Meia Hegglina с тромбоцитите макроцитоза, Причина за телета в левкоцити и тромбоцитопения; аномалия Пиърсън-Стоби, afibrinogenemia наследствен и други.).

• 2. В нарушение на реакцията и освобождаването на втората фаза на тромбоцитната агрегация (при поддържане на първата фаза):
  • и) присъствието на гранулите и техните компоненти и тромбоцити, но при липсата на освобождаване (секреция) - Аспирин-подобен синдром, и други.;
  • към) недостатъчна съхранение басейн заболяване (магазин) гранули и техните компоненти:
    • гъста дефицит (без протеин) гранули и техните компоненти - ADP, Серотонинът, катехоламини (във връзка с албинизъм - синдром Herzhmanskogo-Pudlaka; с аплазия на радиуса - TAR синдром; имунен дефицит - синдром Chedika - Higashi и др.);
    • дефицит на α-гранули (протеин) и техните компоненти - β-thromboglobulin, фактор 4, растежен фактор, фибриноген тромбоцитите и фактор на фон Вилебранд (синдром на сивото на тромбоцитите и други.);
    • дефицит на двата вида гранули;
    • недостиг на лизозомни хидролази и кисела.

• 3. В нарушение на тромбоцитната адхезия към стъкло и колаген, Рязкото отслабване ristomycin агрегация (при поддържане на физиологичните форми на агрегация):
  • и) нормални тромбоцитите и намаляване на активността в плазмата vWF и, не рядко, фактор VIII (angiogemofilija, или болест на фон Вилебранд);
  • към) с аномалия на тромбоцитите - макроцитоза, липса рецептори ristomycin и vWF, тромбоцитопения (tromʙodistrofija, или заболяване Bernara- С кошер);
  • аз н) Изолирани нарушение адхезия към колаген.

• 4. С дефицит или намален коефициент на наличността 3 Тромбоцитите (не съществено нарушение на лепилото и агрегиране).

• 5. Други сложни аномалии и тромбоцитна дисфункция:
  • и) когато имунен дефицит - синдром на Wiskott-Aldrich (с mikrotrombotsitopeniey);
  • към) в съединителната тъкан дисплазия (Синдром на Ehlers-Danlos, Marfan и други.), вродено сърдечно заболяване;
  • аз н) вродена глухота, и нефрит;
    • когато giperreninemii, хипералдостеронизъм
    • хиперплазия на клетките и yukstglomerulyarnyh (Синдром на Bartter).

Придобит (симптоматичен) форма

• 1. Когато хемобластоза, миелопролиферативни заболявания и есенциална тромбоцитемия:
  • и) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • към) моделите на потребление (най DIC) ;
  • аз н) смесен произход.

• 2. Когато общата и регионална DIC - форми на потребление и снопове.

• 3. При B₁₂-дефицитна анемия.

• 4. Когато уремия.

• 5. С хемодиализа и екстракорпорална циркулация (екстраваскуларни форми на консумация).

• 6. Когато блокадата на тромбоцитите в близост- и парапротеини (множествена миелома, Val заболяване- денстрема, gammapatii, криоглобулинемия).

• 7. Когато скорбут (нарушение на ADP сумирането).

• 8. Когато лъчева болест.

• 9. Ако масивна трансфузия (масивна синдром трансфузионна).

• 10. Когато масивна тромбоза и гигантски ангиом (моделите на потребление).

• 11. Наркотици и toksogennye форма - при прием на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства, пеницилин и карбеницилин, dipiridamola, цитотоксични лекарства и т.н..

В таблицата са посочени критериите за диференциална диагностика на редица типични лабораторни параметри thrombocytopathy, представляващи всяка от групите, изброени в етикета на тази патология. Таблицата също така включва хемофилия А поради сходство с редица параметри angiohemophilia (болест на фон Вилебранд).

Най-трудната диагностика angiohemophilia (болест на фон Вилебранд), тъй като в най-новата литература са описани редица неговите варианти, различаващи се един от друг в патогенезата, вида на аномалия на фактор на фон Вилебранд и т.н.. д. Значителни признаци на заболяването причинява различни заподозрян, какво, може би, в този случай, не е едно заболяване, но една група.

Таблицата показва характеристиките на нарушения, присъщи на различните варианти angiohemophilia.

В клиничната практика най-често две разновидности angiohemophilia - I тип (около 70 % случаи) и IIA тип (10-12 % случаи) .

Тези форми се характеризират с идентични нарушения и се различават само в нивото на антиген, свързан с vWF. Те трябва да бъдат диференцирани тип IIB, който лесно се отличават с повишена ristomycin агрегация при намалена активност на фактор на фон Вилебранд в кръвната плазма, и на фон Вилебранд psevdobolezn, с което е увеличил ristomycin-агрегация комбинира с нормална плазма vWF и неговия антиген. Тип IV характеристика на редовното време aigiogemofilii капилярни кръвоизливи.

В болест на фон Вилебранд преливане на прясно замразена плазма и криопреципитат повишаване на активността на фактор VII:C за по-дълъг период от време, в сравнение с хемофилия А и В в същото време се подобри ristomycin-кофактор дейност.

Количествено определяне на активността на фактора на фон Вилебранд - Налична техника, което води до много по-точна информация, от определение ristomycin-кофактор дейността на кръвна плазма, които често не разкрива умерен спад (до 35-50 % норми) фактор на фон Вилебранд. В същото време, като намаление се наблюдава при достатъчно голям брой хора с angiohemophilia. Като се има предвид високата честота на заболяването, очевидно, необходимост от по-широкото приемане на тази техника на практика. Тази лаборатория е в състояние да идентифицира и повишаване на плазмените нива на фактор на фон Вилебранд, че е важно да се определи степента на увреждане на ендотела в много съдови заболявания (васкулит, атеросклероза и други.), и за определяне на тромбофилия.

Според сегашните класификации, един от които е даден по-долу, thrombocytopathy разделя на наследствени (Вроден) и придобита (симптоматичен), както с първото, а във втория тя надделява петехии-пъстър вид кървене, малоценност се разкрива микроциркулацията хемостаза.