Ендотел, Камера вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, Тя е висока tromborezistentnost′û и играе важна роля в поддържането на течността циркулира кръвта. Това свойство на ендотел свързана със следните характеристики:

• възможността да се произвеждат и секретират в кръвния поток мощен инхибитор на агрегирането на тромбоцитите - простациклин (метаболит арахидонова киселина, свързани с простагландини);
• продукти тъкан активатор на фибринолиза;
• неспособност да се свържете с активиране на системата на коагулация;
• създаване антикоагулант потенциал в кръв / тъкан чрез фиксиране на ендотел комплекс хепарин - антитромбин III;
• способността да се отстрани от факторите на кръвосъсирването активиран.

Въпреки това, по стените на кръвоносните съдове, дължащи се на техните анатомични и физиологични характеристики - скованост, еластичност, пластичност и други - в състояние да издържат не само на кръвното налягане, но също така и умерени травматични външни влияния, при което те се предотврати появата на кръвоизлив. Този имот, както и способността да устои на изхода на капилярните еритроцитите от диапедеза, T. е. механично чрез непокътната съдовата стена, Това зависи от полезността на ендотела и на структурните характеристики на субендотелната слой - степента на развитие и качеството на колаген и microfibrils, съотношение на колаген и еластични влакна, базалната мембрана структура и т.н.. д. Тези свойства значителна степен зависят от количеството и качеството характеристики на тромбоцитите, при което в ниски концентрации в кръвта и (или) когато thrombocytopathy амплифициран като diapedetic кървенето, и крехкостта на капилярни: лесно да възникне петехии и синини, дадат положителен резултат проби за нестабилност капилярна — щипка, маншет, Jar на A. аз. Нестеров сътр.

капилярни отговор на увреждане изразен местен спазъм - рефлекс и свързано с освобождаването на стената на съда и на тромбоцитите адреналин, норадреналин, серотонин и други биологично активни вещества,.

Увреждане на съдовата стена и, по-специално, излагане на субендотелиална допринесе за активиране на кръвосъсирването и тромбоцитната хемостаза по няколко начина:

• освободи в тромбопластин кръвната тъкан (фактора III, апопротеинов C) и други активатори на коагулация и агрегирането на тромбоцитите - адреналин, норадреналин, ADP и др.;
• свържете активиране на колаген и други компоненти на субендотелните като тромбоцитите (адхезия), и съсирването на кръвта (активация фактора XII);
• производство на плазма кофактор адхезия на тромбоцитите и агрегация - фактор на фон Вилебранд, и т.н..

По този начин, съдовата стена е тясно свързано с и взаимодейства с всички други части на хемостаза на системата, особено на тромбоцитите.

Участие на тромбоцитите в хемостаза Тя определя главно от следващата техните функции:

• ангиотрофической - възможността за поддържане на нормална структура и функция на микроваскулатурата, устойчивостта им на вредни влияния, стягане по отношение на еритроцитите;
• способността да се поддържа съдов спазъм повредени от секреция (Реакционната освобождаване) вазоактивни вещества - адреналин, норадреналин, серотонин и други.;
• способност за запушване на кръвоносните съдове, повредени от образуване на първичен тромбоцитите щепсел (кръвен съсирек), състояща се от тромбоцитна адхезия към субендотелиален (лепило функция), ги лепене един до друг и слепване на тромбоцитите подути (функция агрегация), и синтез, натрупване на секреция и активиране на веществата, стимулира адхезия и агрегиране;
• tromboplasticheskoy - възможността за изолиране на тромбоцитите хемостатични фактори.

Всички данни се оставя да се докаже доктрината на единството на съдово-тромбоцитите, или първичен, хемостаза. В основата на това учение е класика проучване Duke, което показва,, че кървене по време на пробиване на кожата на иглата ухото лоб или Lancet (проба Дьюка) увеличава редовно с тежка тромбоцитопения, но е нормална или почти нормална в дълбоко разстройство кървене (напр, когато gemofïlïï). тези данни, Вземете пълен потвърждение в по-нататъшни проучвания, доведе до заключението,, че основната хемостаза в микро кръвоносни съдове се дължи основно на тромбоцити. В този изразено повишаване на времето на кървене се записва не само в значителна тромбоцитопения (по-малко от 30-50 Т в 1 л), но също така и при по-тежки форми на качеството на тромбоцитите малоценност (Glanzmann тромбастения, thrombocytopathia), и когато тези дисфункции вторична клетъчна генезис - поради дефицит на плазма кофактор на адхезия и агрегиране в плазмата или присъствие на инхибитори на тези функции (парапротеин, протеинолизата и други продукти.).

Сред наследените форми на средно дисфункция тромбоцитите най-важните и често срещани в клиничната практика е angiogemofilija (болест на фон Вилебранд), в който времето на кървене се увеличава до 0,5-1 часа и повече, но от придобитите форми - тромбоцитна дисфункция с дисеминирана интравазална коагулация (thrombocytopathy консумация, увреждащото действие на протеолиза продукти), уремия, приемате лекарства (Аспирин, antykoahulyantы, фибринолитици и др.).

Образуването на тромбоцитната тапа и спиране на кървенето от микросъдове изпълнени през проба Дюк 2-4 мин, и създаване на допълнителна венозен застой (с маншет налягане наслагване на 5,3 кРа, или 40 мм Hg. Чл., и още) — за 6—10 мин.

Водещи първичната хемостаза принадлежи адхезивно-агрегация на тромбоцити (AAFT).

В момента тя е добре проучено основно механизми AAFT, разработване на достъпни лабораторни и инструментални методи за своите изследвания. Най-често ролята на стартера в този процес е увреждане на стените на кръвоносните съдове, при което тромбоцитите да влязат в контакт с субендотелните, по-специално - с основен стимулатор на колаген адхезия, nabuhayut, образуват издънки и поставили (придържат) в тези области.

Калциеви йони са от съществено значение кофактори на процеса на плазма и се синтезират в ендотела протеин-фактор на фон Вилебранд (фактор VIII: Р_KOF) и тромбоцити - който взаимодейства с фактор на фон Вилебранд мембранен гликопротеин Азаз н (GP-Азаз н).

Във връзка с този дефицит на фактор на фон Вилебранд (angiogemofilija, или болест на фон Вилебранд) или GP-Ив (trombotsitodistrofiya, или Bernard-Soulier заболяване) придружени от остра нарушение на тромбоцитите адхезивност.

Заедно с настъпване на адхезията процес Тромбоцитната агрегация - подуване и ги залепване заедно да образуват издънки и насложени единици на място съдово увреждане, при което хемостатично щепсел или тромб нараства бързо.

Основната стимулиране на общата продукция колаген, освободен от повреден стената съд, и още по-ADP от Хемолизирани еритроцити в областта на щети, катехоламины и серотонин (L. 3. достойнство, B. F. Архипов, 1980, 1983).

тромбоцитите, подлага на адхезия и агрегиране, активно секретирани гранули, които съдържат вещества,, засилване на процеса на агрегация и се образува втора вълна. Те включват гранули непротеинов високо електрон оптична плътност, съдържащ голямо количество ADP, адреналин, норадреналин и серотонин, и а-гранули, съдържащи протеини - antigeparinovy ​​фактор (фактор 4), β-thromboglobulin, получен от тромбоцити растежен стимулатор (митогенен фактор) и т.н..

По-късно, гранулите се секретират, съдържащ лизозомни ензими (Реакционната освобождение II).

Взаимодействието на тромбоцитите и плазмените фактори на хемостаза зона образува тромбин, малки дози, които драстично подобряват и завършване на процеса на обобщаване и също води до образуването на кръвни съсиреци, при което съсирек на тромбоцити фибрин покрити, придобива по-голяма плътност, претърпява прибиране.

Изключително важна роля в регулирането на тромбоцитната хемостаза игра арахидонова киселина, Освободеният от мембранните фосфолипиди на тромбоцитите и стените на кръвоносните съдове поради активирането на фосфолипазите.

Впоследствие повлияни от циклооксигеназа на арахидонова киселина, получена простагландини (PGG₂, PGH₂), и е произведен изключително мощен агент на агрегирането на тромбоцитите под въздействието на тромбоксан - тромбоксан А₂ (ТХА₂), и в стената на съда под влиянието на prostatsiklinsintetazy - основен инхибитор на агрегиране - простациклин (простагландин Аз₂, ЗГУ₂).

образуване Нарушаване на тромбоксан₂ чрез намаляване на активността или блокада на тромбоксан синтетаза или циклооксигеназа води до нарушаване на функцията на тромбоцитите изразено, насърчава кървене, което се наблюдава в много наследени и придобити (симптоматичен) thrombocytopathy. Нарушаването на синтеза на съдовата стена простациклин или отслабва това навлиза в кръвта води до повишена склонност за тромбоцитна агрегация, създава опасност тромбогенната. Продължителността на действие на активното тромбоксан, простациклин и свързани простагландини малък (Няколко минути), но тяхното значение в регулацията на хемостаза и патология е много голям. В резултат на обмяната на веществата, те стават неактивни производни - тромбоксан B₂ и други крайни продукти.

Според учените, чиито изследвания в основата на доктрината на простагландин регулиране на тромбоцитната хемостаза, Този механизъм е спусък в развитието на лепило и агрегацията на тромбоцитите. Активирането на мембраната на тромбоцитите може да се проведе не само АДФ и тромбоксан, но хидропероксиди на полиненаситени мастни киселини, образуван в хода на свободен радикал авто-окисление на фосфолипиди.

В допълнение към горните агенти, в тромбоцитите и други кръвни клетки активира (бели кръвни клетки, и така нататък.) форма и други силни стимуланти на агрегация. От тях през последните години, особено внимание се обръща на фактора на плоча фосфолипидни агрегати (PAF) на левкоцитите и тромбоцитите,, което е 1-0-октадецил-2-ацетил-3-фосфорилхолин, и също се съдържа в алфа- гранулиран тромбоцитите гликопротеин G (тромбоспон, éndogennıy лектин). Този фактор се освобождава от тромбоцити заедно с а-гранулите, фиксирана на повърхността на активирани тромбоцити, образуване на комплекс с фибриноген, и в тази форма се използва за trombinagregatsii. Следователно, когато липсата trombotsitopaty а-гранули (напр, когато синдром сив тромбоцитите) счупен агрегация на тези клетки под влиянието на тромбин.

За провеждане функцията адхезив тромбоцитната агрегация изисква редица плазмени кофактори агрегация - калциеви и магнезиеви йони, фибриноген, албумин и две протеин кофактор, по-долу А и В agreksonami, фосфолипид кофактор и т.н..

Въпреки парапротеини, криоглобулини fibrinolnza продукти и инхибират агрегацията на тромбоцитите. Чрез протеинови инхибитори на този процес са както простациклин – зависима протеин макромолекулен, Барнс-фактор Лиана (рязко намалява с тромботична тромбоцитопенична пурпура) и т.н..

При изпълнението на функциите за обединяване, играе важна роля на мембранните гликопротеини на тромбоцитите, взаимодейства с агрегиращи агенти.

Според препоръките на Международния комитет от тромбоза и Хемостаза, разграничат следните основни типове мембранни гликопротеини:

гликопротеин I, състояща се от две субединици - а и lb.. Първият от тях е рецептор за фактор на фон Вилебранд и е необходимо за адхезия, а вторият - за тромбин агрегация. Съдържание гликопротеинови I се намалява в една от angiohemophilia на вариантни форми и trombotsitodistrofiya (Bernard-Soulier заболяване).

гликопротеин II, също се състои от две субединици, се изисква за всички видове агрегация, неговото съдържание (особено IIb) рязко намалява с trombotsitoastenii Glanzmann.

гликопротеин III, един компонент от които е свързан с гликопротеин IIb и калций, необходима за повечето видове агрегация и съсирек прибиране; неговото съдържание се намалява с trombotsitoastenii Glanzmann

Функционалната значението на IV и V на мембранни гликопротеини изисква спецификация.