Придобити dizeritropoeticheskie анемия, свързани с нарушаването на erythrokaryocytes на процеса на делене
Етиология и патогенеза
Концепцията за "придобито dizeritropoeticheskie анемия" включва редица клинични единици, обща собственост, която е наличието на неефективни еритропоезата. В различна степен неефективно еритропоезата наблюдава при недостиг на желязо, talassemii, апластической анемии, mielofiʙroze, Остром левкемия, Въпреки това, всички тези различни заболявания не трябва да бъдат включени в групата на придобити анемия dizeritropoeticheskih.
А по-подходящо да се постави тази група придобити анемия dizeritropoeticheskuyu, отнасящ, вероятно, Село соматической мутацией рефрактерную сидеробластную анемию.
Клиничните прояви и лабораторни параметри dizeritropoeticheskih придобити анемии
Рефрактерная сидеробластная анемия, по всяка вероятност, Не една нозологична форма. То се наблюдава, когато знаците не са много специфични за тази патология.
Най-често заболяването се проявява в напреднала възраст, независимо от пола, Тя започва бавно. В повечето случаи, първата открита лека тежка анемия (4,96-5.59 Ммол / л, или 80-90 г / л), значително увеличение в черния дроб, някои пациенти с осезаемо далака. Color индекс близо до единство, Въпреки това сред червените кръвни клетки може да се види, когато гледате с инсулт две популации - хипохромна и хиперхромна или нормохромна. Съдържанието на ретикулоцити може да е нормална, понякога леко се е увеличил, и някои пациенти - рязък спад. Брой нормални левкоцити, понякога маркирани левкопения.
Характерна особеност е обявен неутрофилен смяна. Най-често се ограничава до голям брой неутрофили прободни. Брой на отделните пациенти 30-40 %. Често има моноцитоза (20-30 %). В костния мозък се наблюдава рязко дразнене на червено кълнове, Съотношение leykoeritroidnoe често е по-ниска 1,0. Номер oxyphilic normocytes намалени, и увеличени базофилни normocytes. Съдържание на моноцити в костния мозък могат да бъдат нормални, въпреки периферна моноцитоза.
Нивото на серумния желязо за огнеупорни сидеробластна анемия може да е нормална, въпреки че най-често това не се увеличават рязко. По този начин количеството на желязо, екскретира в урината след прилагане 500 мг Десферал, много по-високи от нормалното.
Характерен сидеробластна анемия огнеупорен се счита за откриване на костен мозък значителен брой сидеробласти, T. е. erythrokaryocytes, желязо-съдържащи пелети. Тези гранули от желязо, заобиколени от сърцевина пръстен, освен тях erythrokaryocytes има значително количество желязо, намира извънклетъчно. Поради присъствието на тези гранули заболяване става известен като сидеробластна рефрактерна анемия. Речен сидеробласти се разкриват не само в сидеробластна анемия. Те са открити при наследствена анемия, свързани с нарушение на синтез на порфириновия, анемия, поради оловно отравяне, и дефицит на пиридоксин (Витамин6), таласемия и апластична анемия. Откриването на голям брой сидеробласти все още не дава основания за диагностика на рефрактерна анемия сидеробластна.
Заболяването прогресира бавно, и малка част от пациентите (около 7 %) няколко години след нейното начало в периферната кръв се появяват спорадични взривове, и след това в терминален период на картината на миелоидна левкемия myelomonoblastic или остра.
Въпреки това, сидеробластна анемия огнеупорен, не всички пациенти е началото на остра левкемия. В някои случаи е соматична мутация, които са следствие на неадекватни дивизия erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya липсва тези клетки с появата на хипохромна еритроцити, посредствено разделение на неутрофилни гранулоцити, при което настъпва промяна хладно оръжие, появяват клетки, напомняйки pelgerovskuyu аномалия на левкоцити.
Може да се предположи, соматична мутация, която води до промяна в химическата форма на желязо в митохондриите и следователно нарушение на включването му в молекулата на хемоглобина.
В някои случаи подобна клинична картина и морфологични може да възникне в резултат на соматична мутация, и поради наличието на автоантитела, насочено към антигена erythrokaryocytes. В повечето случаи, антителата да доведе до изчезване или намаляване на костния мозък зародиш, Въпреки това, броят на пациентите в определен период от време или за постоянно антитяло "нокаутира" на oxyphilic normocytes и ретикулоцитите, докато броят на базофилни и многоцветни normocytes увеличава в костния мозък. Поради неефективно еритро-- Поезия количество желязо в костния мозък се увеличава. Правилното диагностициране спомага за определяне на антитела, насочени срещу антиген erythrokaryocytes (същото, как и при парциальной красноклеточной аплазии).
