Парциальная красноклеточная аплазия – Автоимунна хемолитична анемия с антитяло на erythrokaryocytes костен мозък

Парциальная красноклеточная аплазия (PKKA) -автоимунно заболяване, свързани с излагането на антитела, в повечето случаи срещу антигени на костния мозък èritrokariocitov. Се проявява тежка анемия с ретикулоцитопения, намаляване на червен костен мозък в нормалния брой неутрофили и тромбоцити.

Първото описание е направено в PKKA 1922 ж. В момента има около 300 случаи. Доказа, че частичното на червените кръвни телца на - това не е един, и няколко различни заболявания. В някои случаи, дори и с дългосрочно проследяване на пациентите, да общуват PKKA с други заболявания не може да бъде (идиопатическая форма ПККА), в други PKKA свързан с тумор на тимусната жлеза - тимома.

PKKA често е първата стъпка във всеки хемобластоза. Белязана от един вид клинична картина PKKA в вродена форма, Diamond Черно фен. Разпределени специален формуляр младежката PKKA с благоприятен курс.

Патогенез парциальной красноклеточной аплазии

В момента, фактът на автоимунен характер на по-голямата част от случаите няма съмнение PKKA. Установен, в плазмата на пациенти имат антитела PKKA, принадлежащи към клас IgG, които имат ефект на цитологията на костно-мозъчни клетки, и също така инхибира растежа на еритроидни колонии. Продължителното прилагане PKKA пациент мишки води до тежка анемия и увеличаващи се количества от еритропоетин: серум от един и същ пациент в ремисия не оказва влияние върху еритропоезата.

Установена, в серума значителна част от пациентите открити антитела PKKA, насочено срещу общ антиген междувидова, разположен върху повърхността erythrokaryocytes мишки еритробластоза Rauscher. Този антиген се намира на повърхността на човешките erythrokaryocytes, както и други бозайници. Антитела към споменатия антиген се откриват в серума на повечето възрастни пациенти PKKA Област, дали има тези пациенти в бъдеще или не подписва хемобластоза. Антителата не могат да бъдат открити в серума на деца със синдром на Diamond Черно вентилатора и при пациенти с възрастта форма на заболяването. Голям брой от тези антитела, открит в серума на пациенти с тимома.

На повърхността на червените кръвни клетки от периферна кръв на пациенти имат антитела PKKA, отнасящи се най-вече на IgA клас, по-малко IgG клас. Тези антитела не могат да бъдат открити чрез тестове Coombs, Те се срещат само при използване на проби agregatgemagglyutinatsionnoy. За разлика от антитела, характеристика на автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутини, антитела, взет от повърхността на червените кръвни клетки от пациенти PKKA, фиксиран на всички донори червени кръвни клетки, освен третира с папаин: Тези антитела са насочени срещу антиген Pr. Антитела, елуира от червените кръвни клетки на пациенти с автоимунна хемолитична анемия, определен като немодифицирани донори червени кръвни клетки, и третираните папаин. Значението на тези антитела в патогенезата все още не е установена PKKA, но те са идентифицирани като при възрастни, страдание PKKA, и юноши, както и тези с вродена форма PKKA.

Някои пациенти PKKA серум открити М-градиент, T. е. има моноклонални антитела. Доказа, че някои пациенти PKKA М-градиент - това анти-идиотипни антитела, срещу анти-еритробласт антиген. Наличието на тези антитела вероятно се дължи на по-мек време PKKA М-градиент.

Вероятно, не във всички случаи PKKA антитела, насочени срещу антиген еритробластна. Освен това, В момента известни случаи PKKA, в която откритите Т-убийци, директно унищожи erythrokaryocytes.

Патогенезата на младежката формира PKKA и вродена форма, Diamond Черно фен все още не е известна. Понякога има фамилна анамнеза за заболяването. Серумни антитела към антиген еритробласт по този начин не успява да идентифицира. На повърхността на периферните червените кръвни клетки са открити антитела, насочено срещу антиген Pr. Очакван, че синдромът Diamond Черно фен са имунизирани лимфоцити, нарушаване еротроидния хемопоеза, обаче, ясно доказателство за този факт не е получено. Не твърда увереност в това,, че синдром Diamond Черно фен е автоимунно заболяване.

Клиничните прояви на частично на червените кръвни клетки

Заболяването започва постепенно. Пациентите се оплакват от силното отслабване, умора, болката в сърцето. Изразена бледност на кожата и лигавиците, без никакви признаци на жълтеница. Телесната температура не се увеличава. Понякога има увеличение на черния дроб поради мосидероза. Далакът е понякога също се увеличава.

Лабораторни параметри частично на червените кръвни клетки

По-голямата част от пациентите откриват PKKA изрази нормохромна анемия с нисък брой на ретикулоцитите; на броя на белите кръвни клетки често нормални или дори повишен, Въпреки това, някои пациенти показаха умерена левкопения, понякога открива промяна наляво netrofilny. Броят на тромбоцитите в повечето случаи нормални, много по-малко - малко ниско. Тя установи значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите.

потискане на костния мозък е най-често се наблюдава при нормална еротроидния брой на мегакариоцити и гранулоцити. Понякога открива фагоцитоза от макрофаги erythrokaryocytes. В trepanate съотношение между частта и хематопоетичното мастни мозък или нормално значително хиперплазия.

В някои случаи, първият етап на болестта на ниско ниво, ретикулоцитите в мозък маркиран хиперплазия вместо му намаляване зародиш червено (неефективни Еритропоеза). По-късно, обаче, тази стъпка се заменя с намаляване на червените издънка.

Заболяването е хронично. Участващите пациенти могат да получат опрощение, но повечето хора, страдание PKKA, въпреки масивната терапия, няма прощение. Някои пациенти PKKA постепенно започват да показват признаци на хемобластоза. Разкрити хладно оръжие промяна, наподобяващи аномалия Pelgera левкоцити в отсъствието на това, в семейството на пациента. маркирани базофилия, eozinofilija, понякога моноцистоза. се отбележи, на цитогенетичен изучаването на началните етапи на промени, болести. Понякога това постепенно разкрива един вид миелопролиферативни заболявания без Rh-хромозома. В някои случаи, разработване erythromyelosis, понякога - остра левкемия, недиференцирани имунологично, бласти разкриват на повърхността на антиген еритробласт.

Пубертета форма PKKA

Когато PKKA ювенилен форма и постепенно, но по-бързо, отколкото при възрастни. нормалната телесна температура. Някои пациенти не състояние палпиран от далака. Морфологично, тази форма не е различно от възрастните PKKA. Разкрити липсата на тежка анемия ретикулоцити, нормален брой неутрофили и тромбоцити, отсъствие или внезапно намаляване на броя на erythrokaryocytes костен мозък. М градиент с форма ювенилен офлайн. Разкриват серум антитела antieritroblastnye провали. На повърхността на еритроцитите се открива чрез антитела agregatgemagglyutinatsii, те често се отнасят към класа IgA, по-рядко - IgG, насочено срещу антиген Pr. Развитието в бъдеще не се наблюдава. Sick тийнейджърката форма PKKA много по-лесно да се грижи, от възрастните, опрощаване на упоритото.

Diamond, синдром-Blekfena

Когато синдром Diamond Черно фен първите прояви на болестта се появяват при деца на възраст под 4 месеца. Най-често привлича вниманието на внезапната бледност на детето. Понякога случаен кръвен тест при тези деца разкри тежка анемия.

С увеличаване на степента на анемия, детето става неспокоен, губи апетит. Налице е систолното роптаят през върха на сърцето, която понякога е погрешно за признак на вродена болест на сърцето. Както и при анемия на Фанкони, понякога има промени в големи пръсти. Някои пациенти имат къс врат, напомня на шията при пациенти със синдром на Търнър. Повишена черен дроб и далак не характеристика, Освен в случаите на множество кръвопреливания. В тези случаи, хепатомегалия и спленомегалия, свързани с мосидероза. Често има забавяне на растежа.

На кръв анализ разкри, тежка анемия, ретикулоцитопения, инхибиране червен костен мозък в нормалния брой неутрофили и тромбоцити. Характеризира се с повишено съдържание на фетален хемоглобин.

Намерени в серума на детски антитела към антигена не мога еритробластите. На повърхността на червените кръвни клетки, като се използва метод agregatgemagglyuti- нация Идентифицира антитела най-вече на IgA, по-малко IgG срещу антигена Pr.

диагноза PKKA

За PKKA при възрастни трябва да мислим в тези случаи, ако тежка анемия при пациента не ретикулоцити или драстично намаляват броя им в нормални или почти нормални нива на тромбоцитите и неутрофилите. В костния мозък в същото време често отсъства или почти липсват erythrokaryocytes когато нормалното количество на гранулоцити и мегакариоцити, Няма увеличение на броя на взривове.

Намаляване на червено издънка Това може да се наблюдава не само в PKKA, но също така и в обичайната форма на AIHA с непълни аглутини топлина по време тежко обостряне, когато антитела стават много по-, че те унищожават не само периферните червените кръвни клетки, антиген, срещу които са насочени, но erythrokaryocytes, върху повърхността, която има антиген, но в много по-малки номера. В такива форми AIHA за разлика PKKA маркирани повишаване на телесната температура. Правилното диагностициране спомага за изучаване на специфичността на антитялото (ги тяга срещу антигена Pr, присъствието на серум антитела antneritroblastnyh). Те често се идентифицира с PKKA и отсъства в AIHA.

Трябва да се вземе под внимание, какво с хронична т-лимфната понякога идва намаляване на червено издънка хемопоеза, какво, може би, поради разрушаването на Т-лимфоцити erythrokaryocytes.

След идентифициране PKKA е необходимо да се изключат тумор на тимусната жлеза, за които рентгенов контрол върху предната медиастинума, и в случай на съмнение тимома продукция pnevmomediastinograficheskoe проучване.

Деца със синдрома Daymonda- Черно вентилатора характеризиращ се със същите промени в кръвта, както и при други форми на PKKA. Поради факта, че тези деца са лесно glikokortikoidnoy терапия, по време на първоначалното изследване на съдържанието на ретикулоцити и задържане на гръдната пункция след прилагане на преднизолон възможни диагностични грешки. В тези случаи, дразненето се открива в костния мозък, не си депресия и повишени нива на ретикулоцити, не намаление. Ето защо, е необходимо изследване и съдържание на ретикулоцитите до назначаването на преднизолон или известно време след отмяната му костен мозък, когато кръвни стойности намаляват.