Тумори на лимфните възли
Лимфните възли могат да се развият първичен и вторичен (метастатичен) тумор.
Най-многобройни сред първичния новообразувание на лимфоидната тъкан е група от регионални тумори, с произход от злокачествени лимфоидни и, очевидно, hystyotsytarnoho rostkov. То злокачествен лимфом. Те включват:
- Limfogranulematoz;
- Лимфосарком;
- Retikulosarkoma;
- Множествена миелома (миелом).
Клинично, те явна увеличение на тумор лимфен възел или група от възли всяка, малко две области на тялото. Лимфните възли са безболезнени, различна плътност, движещ, Не спойка или уплътнени. Промени в кръвта не се наблюдава. По-късно с напредването на болестта последователно засяга лимфните възли в други области на тялото, далак, черен дроб, костния мозък, и т.н..
Нодуларна лимфосаркома
Нодуларна лимфосаркома (фоликуларен лимфосаркома, гигантски фоликуларен лимфом, makrofolliku- ларен лимфом, germinoblastoma, tsentrotsytoma, tsentroblastoma, Болест на Brill, а другата Simmersa.).
Тъканните проби е установено значително увеличени лимфни фоликули, състояща се от prolymphocytes или limfoblastvv, заобиколен от малки лимфоидни клетки. Заболяването се характеризира с бавно прогресия. С развитието на патологичния процес границите между големи клетки (follikulami) и прилежащите към тях малки лимфоцити станали по-малко ясни.
В цитологични препарати пунктата на лимфните възли са открити prolymphocytes или смес prolymphocytes с лимфобласти, наблюдава рядко лимфобластна и имунобластични форми. Идентифицирани клетки в митоза. В случаите, когато пунктата не са получени от зоната на тумора, лимфоцити преобладават в съставите.
Лимфосаркома с нодуларна растеж трябва да се разграничава от реактивен фоликуларен хиперплазия лимфен възел, което се характеризира с наличието на множество митотични фигури и маркирани макрофаги реакция. Когато реактивната хиперплазия могат да присъстват в компонентите на формулировката на хронично възпаление. Той играе роля и възрастта на пациента. Реактивен хиперплазия на лимфните възли при деца и млади хора. Нодуларна лимфосарком възниква при деца е изключително рядко, и юношеството не е намерена.
Дифузната лимфосаркома
Има шест морфологични варианти на дифузна лимфосарком.
Limfocitarnaâ лимфосаркома (добре диференциран лимфоцитна лимфосаркома, злокачествен лимфом, лимфоцитом)
Микроскопско изследване разкри пунктата лимфни клетки възел, морфологично подобни на зрели лимфоцити; понякога маркирани ядрената полиморфизъм. Не митотични фигури.
Цитологични и хистологичен дори диференцират този тумор с хронична лимфоцитна левкемия въз основа на цитологични и хистологично изследване дори без клинични данни, снимки на кръвта и костния мозък не е възможно. Когато процес leukemization, T. е. лимфосарком прогресия с инфилтрация на костен мозък и периферна кръв, общата картина на кръвта и костния мозък, подобни на тези на хронична лимфоцитна левкемия.
Limfoplazmocitarnaâ лимфосаркома (лимфоплазмоцитоиден злокачествен лимфом, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)
Са открити клетки точковидна тумор лимфен възел, prolymphocytes и плазмени клетки в различни комбинации. Сред туморните клетки могат да бъдат открити типични плазмени клетки и plazmatizirovannye, T. е. клетъчни видове зрели лимфоцити или prolymphocytes, но с по-широк базофилна цитоплазма.
Понякога броят на плазмени клетки plazmoblastami представена със симптоми на атипия и дори immunoblast. Сред лимфоидни клетки, с изключение на лимфоцити и prolymphocytes понякога има лимфобласти. Такава комбинация от клетъчни елементи, може да се появи в хронична лимфоцитна левкемия, Макроглобулинемия Валденстрьом, и болестта на тежка верига.
При боядисване на гликозаминогликани (mukopolisaxaridы) цитоплазмената (или ядра) туморни клетки, открити Pas-положително кълбовидни включвания, устойчиви диастаза. Очакван, тя имуноглобулин M, реже G или A, който се продуцира от клетки, лимфоплазмоцитен лимфосарком. В кръвната плазма да разгледате съдържанието съответните имуноглобулини, какво, очевидно, поради нарушаване на механизма на секрецията.
Лимфоплазмоцитен лимфосарком може да се трансформира в имунобластен лимфосаркома.
Prolimfocitarnaâ лимфосаркома
Пунктата тумор тип клетка, намираща prolymphocytes, сред които са изолирани лимфобласти.
Лимфосарком на субстрата пролимфоцитна могат също да бъдат клетки от зародишни центрове на фоликулите, малки или средни предприятия с ядра, с характерна вдлъбнатина, фин хроматин и оскъдна цитоплазма blednookrashennuyu. Такива ядра се наричат сплит.
Пролифоцитна лимфосаркома разцепва (герминоцитом, tsentrotsytoma, злокачествен лимфом клетки на зародишни центрове на фоликулите) характеризира предимно нодуларна растеж.
А версия е също пролифоцитна лимфосаркома склерозиращ лимфосаркома, при което нарастването на фиброзна съединителна тъкан под формата на нишки. Cellular състав може да бъде постно пунктата. Този тип лимфосаркома често локализиран в слабините и париетални (париетален) лимфни възли, докато в нодуларна форма на болестта на Ходжкин, което понякога е необходимо да се направи разграничение на заболяването, Това се отнася предимно за рак на маточната шийка и медиастиналните лимфни възли.
Лимфобластна лимфосаркома (слабо диференциран лимфосаркома, злокачествен лимфом от лимфобластен тип, центробластен малигнен лимфом)
Субстратът може да бъде туморна клетка тип микро- и makrolimfoblastov. В първия случай, те са малки, лошото хроматин ядрата, Има една ядърце, и тесен ръб базофилен цитоплазма. С напредването на процеса на разработване на остра лимфобластна левкемия.
Makrolimfoblasty (клетки в 3- 4 пъти по-малка лимфоцитни) Те имат голяма кръгла или овална ядро, понякога с неправилна форма и назъбени остриета с 1- 3 нуклеоли, вариращи често в близост до вътрешната ядрена мембрана. Цитоплазмата на клетките е размити контури, базофилен, умерено или blednookrashennaya.
Често има клетките в митоза.
В някои случаи субстрат тумори са лимфобласти, като уникална структура на хроматин ядра, напомняйки convolutes. Този тип тумор се среща в юношеството. Най-засегнати медиастинални лимфни възли. Напредъкът, процесът продължава до остра левкемия.
Среща склерозиращ вариант лимфобластна сарком, при което туморните клетки се отделят от съединителната тъкан на клетки. В цитологични препарати намерено лимфобласти и prolimfoity. Тази болест се среща благосклонно.
Имунобластен лимфосаркома (имунобластен злокачествен лимфом, имунобластен сарком)
Подуване често се случва на фона на имунна недостатъчност, или имуносупресивна терапия, но може да се развие при пациенти без увреждане на имунната система.
Тумори точковидни открити immunoblast - Големи клетки с голяма кръгла или овална везикулозни ядра, съдържащ един, рядко две големи ядърце, разположен в центъра. Ядрата са разположени централно или ексцентрично. Цитоплазма изобилие, базофилен, интензивно оцветени.
Много клетки в митоза. Спирането на туморните клетки да даде положителен отговор Кунс (Na имуноглобулин), Следователно, те са B-immunoblast. Съществуване имунобластен Т-клетъчен лимфом клетка характер не е доказано,.
Лимфом субстрат имунобластен клетка може да бъде plasmocytic клетъчна диференциация. Този тумор полиморфонуклеарни клетки. Също immunoblast тя се случи с атипична plazmoblasty ексцентрично намира ядро, и интензивно базофилен цитоплазма. Има гигантски многоядрени клетки и хистиоцитите.
Наличието на гигантски многоядрени клетки могат да изискват диференциран лимфосаркома с Hodgkin имунобластен (Сарком на Ходжкин). В такива случаи се повтаря пункция и биопсия.
Лимфом Бъркит (limfosarkoma Berkitta)
Това се случва, тъй като ендемичен заболяване в Африка и Нова Гвинея. Изолирани случаи, описани в други страни. Има годишна възраст 30 години. Лимфните възли са рядко се състоеше. Favourite локализацията на тумора - яйчниците, илеум и сляпото черво, щитовидната жлеза и слюнчените жлези, костите на лицето и тръбовидни, тъкан на мозъка или гръбначния мозък, ретроперитонеална мастна тъкан.
Тумори точковидни открити мономорфни малки клетки тип недиференцирани бласти или mikrolimfoblastov. Ядрата кръгла форма, понякога с малки вдлъбнатини, достъпно от 2 към 5 нуклеоли. В цитоплазмата е тесен, базофилен, понякога вакуолизиран. Много митотични фигури. Често има макрофаги с включвания на клетъчни остатъци и цели клетки, тяхното присъствие създава картина на така наречената "звездно небе", че не е специфична за лимфом на Бъркит, както е наблюдавано при други тумори. Процес Leukemization в този тумор се появява.
Retikulosarkoma
Retikulosarkoma (retikulokletochnaya сарком, хистиоцитен лимфом и др.) - Злокачествен тумор, развива от клетки на стромата ретикуларната.
Субстратът може да бъде на тумор ретикуларни клетки и хистиоцити, принадлежащи към система от мононуклеарни фагоцити. В цитологични препарати са открити големи клетки (диаметър до 35 м) с големи везикуларни ядра на различни форми (объл, овал, с неравни контури или вдлъбнатина) и един или два нуклеоли.
Цитоплазма умерено широк, не винаги, ясно дефинирани, базофилен, боядисани с различна интензивност. Има клетки с консервирани цитоплазмени връзки.
Може да има феномена на фагоцитоза. Важен аспект в диагностиката е да се определи активността на неспецифично естераза; хистиоцити в него е висока и не се инхибира от натриев флуорид.
Миелом (ектрамедуларна плазмацитома, плазмоцитен малигнен лимфом)
Тумор точковидна разкрива голям брой зрели плазмени клетки. Туморът за дълго време може да бъде местен, в обобщение на костния мозък, обикновено, не заразяване.
Limfogranulematoz – Болест на Ходжкин – Хронична злокачествен лимфоматоза
Limfogranulematoz - Туморно заболяване на левкемия Група. Разработване на всяка възраст (Мъжете страдат 2,5-3 пъти по-често). Основният симптом е подути лимфни възли, често в една област.
В началото на заболяването се определя от единична, движещ, Не спойка на околните тъкани лимфни възли, в бъдеще те да станат гъста, запоени заедно и често се образуват конгломерати. Поражението на медиастиналните лимфни възли често се определя от рентгенографски методи на разследване, употребяван mediastinoscopy с биопсия или диагностичен торакотомия. За откриване на лимфни възли, разположен под диафрагмата, Тя може да се използва за диагностика лапаротомия.
През лапаротомия извършва биопсия от лимфни възли на разположение, ръб спленектомия и чернодробна биопсия. Хистологично изследване на тъканни биопсии да се определи степента на увреждане на теста и изясняване на клиничен стадий на заболяването, тя е от първостепенно значение за избора на лечение.
Както напредването на процеса с хламидия, с изключение на лимфните възли, далака и черния дроб, може да бъде засегнат практически всички органи и тъкани: Нервен, кост, бели дробове, бъбреци, инстинктивен, жлезите с вътрешна секреция, и т.н..
От лимфоми екстранодални места е най-честата белодробно заболяване. Според различни изследователи, неговата честота е от 20 до 45-54 % случаи. Често се отбелязва и специфичен плеврален. В плевралната течност разкрива лимфоидна, ретикуларни клетки и Березовски-Щернберг.
Съгласно класификацията на клинично заболяване на Ходжкин, в зависимост от степента на заболяването е разделена на четири етапа.
Първият етап на болестта на Ходжкин
Лимфни възли една област (Аз) или повреда на кой орган или тъкан (IE).
Вторият етап на болестта на Ходжкин
Лимфните възли на две или повече области от едната страна на диафрагмата (II) или същото и локализирана лезия на всеки орган или тъкан (IIE) от същата страна на диафрагмата.
Третият етап на болестта на Ходжкин
Лимфни възли всички области от двете страни на диафрагмата (III), или се придружава от локализирана лезия на всеки орган или тъкан (Ше), или увреждане на далака (IIIs), или поражение от двете (IIIES).
Четвъртият етап на болестта на Ходжкин
Дифузната загуба на един или повече органи с лезия или без участието на лимфен възел.
Локализация на лезии в стадий IV, хистологично доказан, означен със символа: L - LIGHT, H - черен дроб, M -kostny мозъка, О - кост, P - плевра, D - кожа, подкожната тъкан.
Най-честите симптоми на заболяването (B):
- Night пот.
- Телесната температура над 38 ° С.
- 3. Отслабване на 10 % и повече за 6 месеца.
В зависимост от наличието или отсъствието на един или повече общи симптоми, T. е. признаци на интоксикация, Всеки етап се разделя на две:
- А - в отсъствие на симптоми;
- D - ако присъства.
Конкретни промени в кръвната картина с хламидия не се маркират. Броят на левкоцитите може да бъде различен. Половината от пациентите в началото на заболяването се наблюдава левкоцитоза. Често, особено с участието на вътрешните органи, развие левкопения с относителна неутрофилия и смяна на ляво. Възможно и нормално брой бели кръвни клетки.
Неутрофилия се наблюдава независимо от броя на левкоцитите и стадия на заболяването в 50 % случаи. Първоначално може да има хладно оръжие промяна в leukogram, и след това се появи в периферната кръв и миелоцити toksogennaya зърнистост в неутрофилни гранулоцити, което увеличава съдържанието на липиди, алкална фосфатаза, и IV стъпка на процеса - и пероксидаза.
Значително еозинофилия (към 50 % и още) Рядко наблюдавани (към 3 % случаи). В половината от наблюдаваното намаление в броя на еозинофилни гранулоцити, докато aneozinofiliya. В етапи II и III на болестта може да се появи моноцитоз, който е в последния етап се замества моноцитопения.
С напредването на процеса, в резултат на подтискане на токсичност на костния мозък и под влиянието на цитостатици анемия норма- хиперхромна или характер, тромбоцитопения и левкопения.
Болест на Ходжкин е характерна черта повишена скорост на утаяване на еритроцитите (30-40 мм / ч, и III и IV стадий на болестта, особено - до 70-80 мм / ч).
В изследване на костен мозък в началото на заболяването е значително хиперплазия на гранулиран зародиш хематопоеза. Броят на еозинофилни гранулоцити увеличава, няколко номера непроменена мегакариоцитно клетка, и броя на червени броя клетки с растежа на интоксикация и намалено потискане на костния мозък. Ако това се отразява на костния мозък точковидна тумора в неговите лимфни клетки могат да бъдат открити- грануломи.
Понастоящем съществуват различни класификации на болест на Ходжкин, се опитва да се свърже клиничната картина на заболяването с морфологични промени в лимфните възли и други органи. Интересно морфологична класификация Lux, Бътлър и хиксосите (1966), според която има четири хистологични видове болест на Ходжкин.
Lymphohistiocytic версия на болест на Ходжкин
Lymphohistiocytic вариант се характеризира с преобладаване на лимфоцитите в лимфните възли и хистиоцитите. При преглеждане на много лекарства могат да бъдат открити изолирани малки две остриета Березовски-Щернберг клетки с широк светъл цвят базофилен цитоплазма, както и единичен еозинофилни гранулоцити и плазмени клетки.
Нодуларна склероза
Когато нодуларна, или нодуларна, склероза лимфен възел пролиферация се появи като ленти от фиброзна тъкан. Намерени Березовски-Щернберг клетки, техните predstadii (Клетки на Ходжкин) и ретикуларни клетки. Березовски-Щернберг клетки са големи размери, Те имат много малки ядра или един многолистов ядро с големи нуклеоли. Цитоплазмена широк, пенест, светлина.
Mixed-клетъчен вариант на болестта на Ходжкин
Mixed-клетъчен вариант се характеризира с разнообразие на клетъчния състав на лимфен възел. Също лимфоцитите, намерено в препарати от еозинофилен и неутрофилни гранулоцити, plasmacytes, ретикуларни клетки, Ходжкин клетки и типично Щернберг клетка Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis с лимфоидна изчерпване
За избор на лимфоидно изпразване характеристика груби влакна или масивна експанзия на съединителната тъкан (фиброзни вариант), наличието на зони на некроза и малък брой клетки на лимфом, атипични клетки Berezovskogo- Щернберг, преобладаване на ретикуларни клетки и Березовски-Щернберг с умерено склероза (ретикуларната вариант).
Мнозина вярват морфология хистологични варианти на последователните етапи на развитие на лимфоидна преобладаване болест на Ходжкин в началото на процеса до края на лимфоидно изпразване на заболяването, когато броят на лимфоцити намалява значително.
Един от методите за диагностика на болестта на Ходжкин е хистологични и цитологично изследване на лекарства. Диагнозата може да се счита за валидна, само ако открие клетъчни препарати Berezovskogo- Щернберг. Тези клетки са много специфични елементи Lymphogranuloma. Те закръглена форма, размер от 40 към 80 м, кръгъл, боб с форма ядра или плавателна ципа, е централен или ексцентричен. В ядрата на най-видимата 1-2 много голям ядърце, малко фина 5-8. Класически Березовски-Щернберг клетки двойна, където ядрото на една и съща форма и размер, Те са като огледални образи един на друг.
В по-зрели клетки Березовски-Щернберг обикновено имат множество ядра. Базофилен цитоплазма, боядисани в бледо синьо или тъмно синьо тонус.
Prestage, или млади Березовски-Щернберг клетки, моноядрена, По-малък. Ядрата на кръг, централно разположен и имат две или три големи ядърце светло синьо, цитоплазмата е по-интензивно оцветени, базофилен.
Когато цитохимични проучване при Березовски-Щернберг клетки са открити гликоген, Неспецифичен naftilatsetatesteraza, кисела фосфатаза, РНК-аза и ДНК-аза, sukcinatdegidrogeiaza, НАД и НАД-диафораза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, цитохром оксидаза.
Наличието в еозинофилен точковидна лимфен възел и неутрофилни гранулоцити, плазмени и ретикуларни клетки, лимфоцити, Березовски-Щернберг клетки, съотношението на който може да варира, Тя създава смесена картина и ви позволява да безопасно да изведе цитологично диагнозата на болестта на Ходжкин. Липсата на патогномонична за болест на Ходжкин клетки Березовски-Щернберг изключва диагнозата на заболяването, от подобен модел може да се наблюдава при възпалителни и други патологични процеси.
Създаване на морфологично вариант на болестта на Ходжкин за да се определи приблизителната прогноза. Така, когато lymphohistiocytic версия (началото на патологичния процес) Можем да предположим, постоянен поток от заболяване. В нодуларна склероза възможно голяма продължителност на процеса в лимфните възли и органи, разположен над диафрагмата, метастази в костите. Симптоми на отравяне се развиват по-късно. Mixed-клетъчен вариант - най-често (аз н 60 % пациенти), със средна продължителност на живота на 3-5 години, Тя се характеризира с по-тежко, отколкото в предишните версии. Когато наблюдавани намаляване болестта може да бъде бързо и злокачествен.
Критериите на злокачествено заболяване включват растежа на тези показатели, като ESR, количеството на фибриногена в кръвта, a2-глобулин, хаптоглобин и церулоплазмин. Активни по време на процеса е отбелязано в случаите, Ако всички тези лабораторни изследвания, или поне някои от тях надвишава определени критични стойности (ESR-горе 30 мм / ч, Fibrinogen ≥ 5 г / л, a2-hlobulynы ≥ 10 г / л, gaptoglobin ≥ 1,5 г / л, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Мощност. ekstiaktsii).
При наличието на (B) или липсата на (A) общи симптоми и наличието на (към) или липсата на (и) индикатори за биологична активност има три групи пациенти:
- Aa - с локални симптоми (общи симптоми отсъстват, лабораторни показатели са нормални);
- BB - обобщение на процеса (общи симптоми са);
- Ab - с повишаване на лабораторните показатели, предшествано от появата на симптоми на интоксикация.
След лечение при пациенти с Аб показатели за биологична активност се нормализират, при липса на лечение, тези пациенти отиват към група Bb, в която пълното нормализиране на лабораторните тестове след лечението не се среща.