Нефротичен синдром – държавни и анализ на урината
Нефротичен синдром е симптом, клинични и лабораторни, характеризира с масивна протеинурия и нарушена протеин-липидните и водно солеви обмен.
Разграничаване lipoidnyj нефроза, Когато идентифициране променя само филтър clubochkovogo, и membranoznuju nefropatiu, Когато промените са открити базални мембрани на капилярна вериги clubockov.
Според статистиката, болестта удари предимно деца, особено в епохата на 5 години. Средната възраст на възрастни, страдащи от тази болест 17-35 години, Въпреки че развитието му са случаите на лица 85 и дори 95 години.
Нефротичен синдром, усложнява за различни бъбречни заболявания в приблизително 20 % пациенти.
Най-често възниква на фона на гломерулонефрит и амилоидоза.
Механизъм на nefroticski синдром все още не е окончателно изяснени. Голямо значение е прикрепен към имунологични и метаболитни нарушения. Най-известните е имунологичен концепцията за появата на nefroticski синдром. Тя разчита на факта, че за откриване на антитела срещу базалната мембрани на капилярите clubockov.
Patomorfologicheski нефротичен синдром се характеризира с увеличение на, слабохарактерен бъбреците. Korkovoe вещество върху нарязани страни (голям бял бъбрек). Хистологично откритите дистрофия и епителните каналчета nekrobioz nefronov: каналчета разширена, епител е частично atrofirovannyj, частично разузнаване статии bulgy, с гранулиран gialinovo-капково дистрофия и vakuolizaciej. В базалния епителните клетки дивизии видими депозити на липиди; широк пропуски пълни jepiteliocitami slushhivshimisja nefronov каналчета, Фин и gialinovo-вливане защитавам тегло. Много от хиалин, дребнозърнест, gialinovo-капково и voskovidnyh цилиндри. В интерстициалната тъкан високото съдържание на липиди, особено на холестерола, lipofagov, лимфоидната елементи.
Промени в clubockah бъбречното кръвни телца при nefroticescom синдром са свързани с podocitov и базалните мембрани. В podocitov изчезват citopodii (издънки), hypertrophies и набъбва тялото, възниква vakuolizacija цитоплазмата, trabekuljarnoe клетъчна структура нарушен. Всички тези промени са допринесли за изтичане на transjepitelial'noj протеин, преминаване през базалната мембрана. В периода на ремисия се възстановява нормалното podocitov структура. Модифицирани базалната мембрана на капилярите, klubochka се сгъстяват и аерация.
Клинично се характеризира нефротичен синдром подуване, протеинурия, декларира с хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хипотония. Повечето от пациентите в serozhnykh кухини формира transudate. Nefroticheskie otekn насипно състояние, лесен за преместване, може бързо да растат, при натискане върху тях с пръста си остава задълбочаването.
Водещ симптом на nefroticski синдром е изразена протеинурия. Често достига 20-50 грама на ден.
Механизмът на протеинурия не са изяснени. Не е инсталиран и причината за увеличаване пропускливостта на капилярната мембрана мазе clubockov. Допълнителни фактори в патогенезата на протеинурия се считат за нарушения на reabsorcii протеин в резултат на kanalzeva от пренапрежение този процес. Белтък урина албумин е идентичен с. Повечето в урината съдържа албумин. Увеличава броя на α1– и β-глобулин и понижава съдържанието на α2– и С-глобулинов. Електрофореза на протеини в krahmal'nom гел (от Smitisu) Можете да получите някои пациенти да 11 дроби (две фракции preal'bumina, албумин, трансферин, церулоплазмин, три фракции gaptoglobina, a2-macroglobulin and γ-globuljn, включително lgA, конференция на LGM, LGD). По отношение на отделни протеинови фракции в серум и урина се преценява на селективност (избор на ниско молекулно тегло белтъчини) или не селективност (избор на високо молекулярната протеини) протеинурия. Знак за не-селективност на протеинурия се счита за наличието в урината на α2-macroglobulin, че в по-голямата част от пациентите отговаря тежко поражение на nefronov и може да бъде индикатор за предварително да стероидна терапия. Non-селективност на протеинурия може да бъде обратим.
В nefroticescom синдром има изразено fermenturija, T. е. урината на голям брой transamidinazy, lejcinaminopeptidazy, кисела фосфатаза Alat, AsAT, LDH and al'dolazy, какво, очевидно, отразява тежестта на канал nefronov, особено им сложен дивизии, и висока пропускливост на базалните мембрани. За характеристика на високо съдържание на nefroticski синдром lectin в α1 и. особено в α2-globulinovyh фракции. На липопротеините в урината при пациенти с нефротичен синдром открити две или три фракции, съответните α1, б- and γ-гамаглобулините.
Gipoproteinemia -постоянен симптом на nefroticski синдром. Общо кръвният протеин може да се намали до 30 g/l и др. В тази връзка oncotic налягането се намалява с 29,4-39.8 г kPa (220— 290 mm Hg. Чл.) нагоре до 9.8-14.7 kPa (70-100 mm Hg. Чл.), разработване на gipovolemia и подуване. Повишена алдостерон (хипералдостеронизъм) допринася за засилено реабсорбцията на натрий (и вода) и повишена екскреция на калий. Това води до нарушаване на elektrolitnogo обмен и развитието в напредналите случаи на алкалоза.
Хиперхолестеролемия може да достигне до голяма степен (към 25,9 mmol/l и др). Все пак това е често, но не постоянен знак на нефротичен синдром.
По този начин, в nefroticescom синдром отбелязва нарушение всички видове обмен: протеин, липидната, въглехидрати, минерални, Вода.
Най-постоянен симптом на синдрома на nefroticski в периферната кръв е внезапно повишени ЕРИТРОЦИТИТЕ скорост на УТАЯВАНЕ (до 70-80 mm/h), Това е свързано с disproteinemiej. Hypochromic анемия може да се развие. Промени в броя на клетките не се наблюдава. Броят на тромбоцитите може да се увеличи при някои пациенти и да достигне 500-600 g 1 л. В костния мозък е налице увеличение на броя на mielokariocitov.
Урината е често неясна, какво, очевидно, свързани с примесване на липиди. Наред с това има висока относителна плътност oliguria (1,03-1.05). Реакцията на алкалната, поради нарушение на elektrolitnogo баланс, водещи до alkalozu кръв и повишено разпределение на амоняк. Високо съдържание на протеин, може да достигне 50 г / л. Левкоцити и еритроцити в урината седимент обикновено е малко.
RBC maloizmenennye Jepiteliocity бъбреците са предимно в мастна фаза изцяло е изпълнен с малки и големи в липидните капчици може да достигне големи размери! Отговарят на хиалинен, гранулиран епителните, получер гранули, восъчен, gialinovo малка и vakuolizirovannye цилиндъра в големи количества.
Кръв и buropigmentirovannye цилиндри за тази болест не са типични. В утайката на урина може да открие хиалин топки и gialinovo малки бучки. Могат да се срещнат холестерол кристали и мастни киселини, липидните капчици.