Множествена миелома – Миелом

Там са най-често срещаните дифузни фокални форми на множествена миелома, дифузен, многократни фокусно и рядко се среща висцерална форма.

Множественият миелом се развива най-често в възраст 45-65 години, Той се среща с еднаква честота и при двата пола. В литературата има съобщения за фамилна болест на мултиплен миелом, както и случаи на доброкачествена парапротеинемия и множествена миелома в същото семейство. Когато цитогенетичен анализ на миеломни клетки могат да бъдат открити количествен (aneuploidija) и структурна (изтриване, translokaciâ) промени, Това е неспецифично за множествена миелома, те се наблюдават в други хематологични злокачествени заболявания.

Развитието на заболяването може да продължи години, съгласно различни автори - от 12 години преди 20 или повече години.

Клиничните симптоми на множествена миелома

Клиничните симптоми на заболяването е тясно свързани с промени в различни органи и системи, и нарушения на протеин и минералния метаболизъм.

Поражението на костите причинява болка, тумори и фрактури. Най-често се отразява на плоски и къси кости (ребра, прешлени, череп, Grudina), рядко - епифизите на дългите кости. Ръстът на туморната тъкан е придружен от разрушителни промени. Често се срещат рязко фрактури болка. Туморите под формата на фокусни израстъци с различни размери могат да се простират отвъд костта.

Ако те пункция понякога открита миелома клетки. В резултат на остеолиза миелома, мобилизация на калций от костите. Въпреки това, за по-дълго време техният брой в кръвта на пациенти е нормално и хиперкалцемия се наблюдава само 20-40 % пациенти, главно в крайна фаза на заболяването, особено когато азотемия.

В стриктни пациенти почивате в постелята има нарастваща процес на остеолиза, води до драматично нарастване на количеството на калций в кръвта. Намаляването на нивото на калций в кръвта, в резултат на цитогенетичен терапия потвърждава патогенетичен линк хиперкалцемия и миелома остеолизата.

На радиография на костни дефекти намерени, съответстващ по форма и размер на тумора на миелом. Най-характерната е рентгенова снимка на черепа ("Спукан Skull"), ако дефектите в кръг и овални показва аларми, защото ако се яде или принудителен удар. Подобни промени се наблюдават в метастази на злокачествени тумори на костите на черепа, и в случаите,, когато обрасли арахноидните гранулиране матер даде рентгенови центрове на просветление закръглената форма.

Характерно за множествена миелома и рентгенографски промени в гръбначния стълб в една или дифузна остеопороза. Прешлените в тази сплескана, клиновидна или лещовидна, може да приеме формата на лък, в крайна сметка получаване вид риба прешлени. Когато дифузна форма на множествена миелома могат да бъдат идентифицирани рентгенографски дифузна остеопороза без костни дефекти. Рентгенофлуоресцентни форми на множествена миелома (при липсата на каквито и да било промени в костите) съставляват около 10 % от всички случаи на множествена миелома.

Инфилтрация на плазмени клетки могат да бъдат намерени в почти всички вътрешни органи. Нараства черния дроб или далака наблюдавана при 5-13 % пациенти. Въпреки това, само половината от тях се увеличи в тези органи и лимфни възли поради проникването на миеломна клетъчна, където миеломни клетки се съдържат също и в периферната кръв (левкемия на плазмени клетки). В други случаи, увеличение на черния дроб или далака поради миелоидна метаплазия с mielemiey понякога erythrokaryocytes външен вид в периферната кръв.

В началото на болестни изменения в периферната кръв не се открива. Броят на белите кръвни клетки и нормални leukogram, въпреки че в някои случаи може да се отбележи, неутропения с относителна лимфоцитоза и неутрофилия с изместване на ляво, за да миелоцити и дори по-млади форми. Неутропения обикновено се свързва с получаване на цитотоксични лекарства. В повечето форми на множествена миелома често се характеризира с абсолютна моноцитоза и индивидуалните плазмени клетки са открити, с изключение на левкемия форма, в която миеломни клетки в голям брой изходи в периферната кръв. Най-често това mielomnokletochny левкемия дължи на хронични заболявания, Остри plazmoblastoz много редки. С развитието на миелом пациенти развиват анемия, Патогенезата не е напълно изяснен.

Анемия, обикновено, normohromnaja. Броят на ретикулоцитите не се повишава. Понякога в тежка анемия в периферната кръв се появи normocytes. Скорост на утаяване на еритроцитите се увеличава в повечето случаи на множествена миелома, освен несекретиращ миелом, и миелома Bence-Jones (леки заболяване вериги), протичащ с ниска секреция paraimmunoglobulinov. Брой на тромбоцитите дълго нормално, въпреки че понякога в началото на заболяването се наблюдава hyperthrombocytosis.

Изследването на костния мозък при мултиплен миелом дава възможност за 90-96 % случаи, констатирани миелома клетки, които, в зависимост от стадия на заболяването и форми (дифузен, дифузна алопеция, алопеция или множествена) или може да се позиционира по еднакъв инфилтрация, или, се среща по-често, частни острови в масата на миелоидни елементи. Такива острови миеломни клетки могат да бъдат открити в съставите на ниска увеличение микроскоп.

Миеломни клетки могат да наподобяват plazmoblasty, proplazmotsity и плазмени клетки. Особено характеризира с два, три- и голям брой миеломни клетъчни ядра с различни размери.

В зависимост от преобладаващия вид на мобилен разграничи миелом-plazmoblastomu, миелом, плазмоцитома. Образование и анормална секреция на протеиновите клетки плазмацитома сега доказано. Изолиране на туморни клетки в кръвта чрез секреция настъпва golokrinnym, T. е. вида на едноклетъчни рак.

Синдром на протеин патология при мултиплен миелом проявената giperparaproteinemiey, който се развива поради hyperglobulinemia.

Нивото на албумин намалява, и съответно се намалява на албумин-глобулин съотношение 0,6 до 0,2. Повишена вискозитет кръв, наблюдавания спонтанно аглутинация на еритроцитите под формата на рула, седиментни положителни протеинови реакции, феномена на забавянето на реакцията на хемолиза Васерман.

Игрални глобулин при мултиплен миелом

Най-важните и специални критерии за мултиплен миелом - появата paraimmunoglobulinov Ж, А, Д, E-малко (когато плазмената клетъчна левкемия) видове.

Има следните опции за биохимични миелом:

• G-миелома;
• A-миелома;
• D-миелома;
• Е-миелом;
• Леки заболяванията вериги (mikromolekuljarnaja mieloma-Benz Dƶonsa);
• Несекретиращ миелом;
• Диклониален миелом.

Рядко (0,5 % случаи) Появява се М-миелом.

В серума electrophoregram прасе подредени като тесен, интензивно оцветени кухина между γ- и бета, реже в- и по-₂-глобулин фракция.

Компактният тясна лента на paraproteinovuyu electrophoregram нарича M-градиент.

На proteinogram M-връх градиент има формата.

Хипергамаглобулинемия реактивен характер (ревматоиден артрит, цироза на черния дроб, тумор) За разлика от М-градиент в множествена миелома има формата на широка лента. Когато болестта Bence-Jones M-градиент върху серумния proteinogram липсва. Прасе открива само в урината.

Mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa electrophoregram урината представена на тясна ивица между γ- и по-₂-глобулин. Тази цифра е абсолютно патогномонична за paraproteinemic левкемия и се диагностицира в 95 %.

Електрофореза на серума и урината разкрива миелома в 99 % случаи, с изключение на не-секреторен миелом.

Както тумора увеличава броя парапротеини, но под влиянието на цитостатично терапия, намалява, че е индикатор за ефективността на приложеното лечение.

Проявите на мултиплен миелом

Paraproteinemic нефроза - Най-честата проява на множествена миелома. Постоянен, устойчивите протеинурия може да бъде единственият симптом на множествена миелома, неговата тежест варира в широки граници. Дори и с най-важните показатели на протеинурия (към 60 % катерица) при пациенти с не оток, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и хипертония.

В сърцето на бъбречна недостатъчност при мултиплен миелом е възходящ нефросклероза (нефротичен бъбреците белези), който се дължи на реабсорбцията на Bence-Jones протеин. Допълнителни фактори са загуба в каналчетата на нефрони Bence-Jones протеин с развитието на джобовете на intrarenal nefrogidroza, и калцификация на бъбреците, амилоидоза от стромата, плазмена клетъчна инфилтрация и растящо инфекция на пикочните пътища.

В патологичния процес участва базалната мембрана и гломерулна мезангиум.

Отделителната утайката при мултиплен миелом на фона на протеинурия и хиалинен намерен (по-рядко) гранулирани и епителни цилиндри. Понякога може да има микроскопична хематурия. Реакцията на алкалната, в урината се появяват фосфати. Когато фрактури, пневмония, стрес при пациенти с мултиплен миелом може да се развие остра бъбречна недостатъчност до анурия. Аз Н 15 % пациенти имат paraamiloidoz (кърпа paraproteinoz).

За мултиплен миелом се характеризира с намаляване на броя на нормален имуноглобулин. Механизмът на този процес все още не е известно. Хипогамаглобулинемия често придружено от намаляване на образуването на антитела, което засяга чувствителността на пациентите към инфекции.

Понякога (2-5 % случаи) при пациенти с множествена миелома при охлаждане под серум 37 ° C парапротеини утаяват. То - kryohlobulynы, протеини, притежава имущество или gelifikatsii валежи по време на охлаждане серум. Те се появяват в подостър бактериален ендокардит, периартритни нодоза, хронично бъбречно заболяване.

Понякога, при охлаждане се повишава вискозитета на кръвта без образуването на видима утайка. По този начин, Лабораторни диагноза на множествена миелома се основава на откриването на плазмени клетки в костния мозък, идентифициране paraimmunoglobulinov в серума и урината, или на един от тези медии. Само при наличието на клетки и може да се мисли за диагнозата на плазмацитома. Освен това, диагнозата на заболяването е рентгеново изследване, но липсата на промяна osteodestruktivnyh не изключва диагноза на множествена миелома, както и положителните радиологични констатациите без цитология и не може да служи като основа за диагноза на множествена миелома. Множествена миелома (М-миелому) често е необходимо да се направи разграничение на Waldenstrom на заболяване.