Класификация leykozov

Съществуващата класификация на остра левкемия въз основа на индивидуалните характеристики на стабилни клетки, които са характерни за определена форма на заболяването: или клетки, от които произхожда левкемия, или тяхното по-диференциран потомство.

В групата на остри левкемии споделят обща характеристика на: субстрат тумори са млади, така наречените бластна, клетка. Имената на различните форми на остра левкемия, основаващи се на името на нормалните предшественици на туморни клетки: миелобласти, еритробласти, lymfoblastы и други. Остра левкемия на морфологично необясними бластни клетки, наречен недиференцирана.

В групата на хронична левкемия включва поотделно за тумор на кръвната система, основната основата на които са морфологично зрели клетки (напр, лимфоцитите - с лимфоцитна левкемия, еритроцити - с eritremii).

Появата на морфологичните характеристики на остра миелоидна левкемия, свързана с описанието в 1900 ж. миелобласта. Но в същите изследователи година, прилагане на гваяколовата проба, посочен, mielovidnye клетки в които за разлика от лимфоидната съдържат цитоплазма оксидаза. АЗ Н 1909 ж. Шулц в "към диференциалната диагноза на левкемия," изтъкна необходимостта да се използва, за да се определи естеството на миелобластна или лимфобластна левкемия, остра химични методи, по-специално различни проби оксидаза. След това бяха използвани морфологичните и цитохимични критерии за доказване на собствеността на отделни случаи на остра миелоидна левкемия, вариант. Например, Беше показано, chloroma, че се случва, когато миелоидна левкемия Nature, че само клетки на миелоидна типа, съдържащ, Както стана известно по-късно,, миелопероксидазата, даде характерен зелен цвят chloroma.

АЗ Н 1913 ж. Reshad, Шилинг-Торгау опише морфологичните особености на третата, монобластичната, форма на остра левкемия. Много по-късно той става известен и някои цитохимични свойства на моноцити и взривовете в монобластичната левкемия.

АЗ Н 1957 ж. Hillestad първата описана остра промиелоцитна левкемия, характеризира с тройка от основните симптоми: песъчинки взрив изобилие в клетки, давайки им прилика с промиелоцити, тежестта на хеморагичен синдром и скоростта на потока, Не поправимо терапия. Специфична цитохимични тест за остра промиелоцитна левкемия е била открита в 1966 ж.

АЗ Н 1964 ж. Cambridge се определя цитохимични характеристики на всяка форма на остра левкемия (Маса).

Критериите за диагностика на някои форми на остра левкемия

Формата на левкемия

Цитохимични реакция

пероксидаза

Судан черно (на липиды)

на кисела фосфатаза

НЕ-реакция (на гликоген)

На една-нафтилэстеразу

на хлорацетатэстеразу

сулфатирани гликозаминогликани в киселата

Shapes, разпределени от хистохимична характеризиране

LymfoblastnыyОтрицателенОтрицателенПоложителен в отделни клетки (под формата на гранули в локализирани Т бласти)В дълбокNegative или безследно (Т бласти в голяма гранула или групи гранули разположени локално), Не преобладаващото натриев флуоридОтрицателен (понякога слабо изразена в специфични клетки в reditsive)Отрицателен
МиелогеннаМного положително

Много положително

ПоложителенДифузната (diffuznogranulyarnaya)Слабо положително, Не преобладаващото натриев флуоридМного положителноСлабо положително в някои клетки
МонобластичнатаСлабо положително

Слабо положително

Много положително, дифузенСлабо положително, дифузен, дифузно гранулиранМного положително, потиска натриев флуоридСлабо положителноОтрицателен
МиеломонобластныйПлюс не всички клеткиПоложителен в отделни клеткиСлабо положително в някои клеткиДифузнатаПоложителен в отделни клетки, потиска натриев флуоридПоложителен в отделни клеткиОтрицателен
ПромиелоцитниМного положителноПоложителенПоложителен (понякога рязко положителна)Много положително, дифузен, дифузно гранулиранСлабо положително, Не преобладаващото натриев флуоридМного положително

Много положително

ЕритролевкемияРеакциите в бластни клетки зависят от тяхната принадлежност към определена серия (миелобласти, monoblasty, nondifferentiable взривовете, megakaryoblasts, еритробласти) Дифузната или под формата на гранули, То може да бъде в erythrokaryocytes, и в еритроцититеТова може да се изрази в erythrokaryocytesОтрицателенОтрицателен
NondifferentiabilityОтрицателенОтрицателенОтрицателенОтрицателенОтрицателенОтрицателенОтрицателен

Shapes, разпределена морфологично и клинична картина

PlazmoblastnыyСпецифични цитохимични признаци без наличие, субстрат тумори представляват plazmoblasty, плазматические клетки и недифференцируемые бласты, Форец, когато откриват кръвно серумните протеини monoklonovaya гамапатия (М-градиент)
MegacaryoblasticСпецифични цитохимични признаци без наличие, субстрат тумори представляват megakaryoblasts, МЕГАКАРИОЦИТИ и не-диференцируеми взривовете
МалопроцентныйСпецифични цитохимични признаци без наличие, Кръв и костен мозък по време на месеци и години (без лечение) на доменните елементи остава в рамките на 10-20 %

Необходимостта да се създаде единна цел класиране стана особено очевидно, във връзка с развитието на цитостатично лечение на остра левкемия.

И морфологични, и цитохимични подход за класификация се основава на сравнение на анормални клетки с нормални техните прекурсори. И двата подхода са законни, обаче, да се установи връзка патологична туморни клетки с нормални изходни елементи не може да се съсредоточи върху променливостта на клетки: формата на ядрото, стойността си, Размери на цитоплазмата т.н.. д.

С прилагането на новите комплекси цитостатици, с появата на дългосрочна ремисия, сменяеми рецидиви, ако предварително ефективни рефрактерни на цитотоксични лекарства стана ясно вариабилност е предимно формата и големината на ядрата и цитоплазмата на левкемични клетки. Ето защо, в класификацията на остра левкемия трябва да разчита на относително стабилни симптомите на заболяването. Това изискване на всички известни атрибути е по-подходящи цитохимични характеристики на анормални клетки (Таблицата по-горе).

АЗ Н 1976 ж. Тя е разработена FAB- класификация на формите на остра левкемия, на базата на морфологични символи, след което (1980) цитохимични функции са добавени към клетките. Според тази версия класификация миелогенна, myelomonoblastic, промиелоцитична, монобластичната, Остра левкемия lymfoblastnыy, эrytromyeloz и nedyfferentsyruemыy левкемия (Използването на маркерни имуноцитохимични реакции вече позволява да се уточни естеството на доменните клетки при остра левкемия недиференцирана, във връзка с който може да се дължи на остра лимфобластна левкемия "общ" или пре-В-клетъчна остра лимфобластна левкемия.

Остра левкемия myeloblastnыy от FAB-класификация, е разделен на две независими форми: с диференциране и без диференциация.

Остра левкемия Monoblastnыy също разделен на форма с диференциране и без диференциация.

И миелоидна, и монобластичната остра левкемия критерий диференциация е откриването В костния мозък по- 3 % клетки или гранулоцит моноцит серия, съответно по-диференциран, от myeloblast или monoblast.

Има шест форми myeloydnoho левкемия:

  • M1 - миелоидна диференциация без;
  • M2-миелоидна диференциация;
  • МЗ — промиелоцитарный;
  • М4 - без миеломоноцитна диференциация;
  • M5 - монобластичната (и б, в зависимост от наличието на диференциация);
  • M6 - erythromyelosis;
  • MO - nedyfferentsyruemыy Остра левкемия.

Lymfoblastnыy левкемия в зависимост от клетъчната еднородност на размера, правилната форма на техните ядра е разделен на три форми: L1, L2, L3.

Цитохимични форма идентификация съответства на тази на класирането Cambridge. Новото е селекцията в FAB-класирането на т.нар myelopoietic дисплазия, която се отнася до, една страна, процес, все още не е определена като остра левкемия - т.нар рефрактерна анемия без blastosis, при което точковидни взривовете трябва да са под 10%, От друга страна - Остра левкемия maloprotsentnыy с броя на взривовете по-малко 30 %, включително различни форми, сред които на първо място рефрактерна анемия с blastosis.

По този начин, FAB-класификация на остра левкемия основава на хистохимично, и морфологични характеристики (матуритетни клетки, промени образуват ядрото и цитоплазмата на). Както бе споменато по-горе,, образуват ядрото и цитоплазмата се класира редовно обновяван признаци на остра левкемия бластни клетки.

Класификация на хронична левкемия, както и остра, при спазване на практически цели. Всички форми на хронична левкемия отличава една особеност: те са дългосрочни (С редки изключения) са в етап на доброкачествен тумор monoklonovoy. Маркирайте ги по името на зрели и падеж клетки, които представляват основата на тумора.

Всички левкемии могат да бъдат придружени от развитието на съединителната тъкан на костен мозък, който оставя своя отпечатък върху морфологичната самоличността и отчасти клиничната картина. Развитието на фиброза не е само функция на левкемия, Това се наблюдава при рак, и сарком (negemoblastozah). Съединителна тъкан се развива втори в отговор на специфична индукция от туморни клетки. Морфологично влакнести тъканни клетки не носят никакви функции и се характеризират с поликлонални atypism, T. е. Те не са тумор. Когато опрощаване на остра левкемия и хронична миелоидна левкемия миелофиброза изчезва.

През последните години много промени данни за цялата група на лимфатична левкемия - остра и хронична.

Акцентът малко по-различно в имунологични маркери и отговор на възможности за лечение на остра лимфобластна левкемия:

  • ни T- B-левкемия нас;
  • Т-левкемия; B-левкемия;
  • пре-В-левкемия;
  • предварително Т-левкемия;
  • ни T-, Ни B-левкемия с Ph'-хромозома.

В групата на хронична лимфоцитна левкемия и подчертани няколко нови форми, в резултат стана ясно, че преразпределение няколко съобщени форма се дължи на новите функции на тяхното лечение.

В момента се правят опити да се определи както с моноклонално антисеруми и poliklovalnyh, и с моноклонални антитела, произведени от хибрид, миелоидни маркери (като създаването на естеството на лимфните клетъчни маркери) и да ги идентифицират с помощта на някои форми на левкемия.

Така, ако последната класификация на левкемии основава само на определени принципи на морфологичния, но сега в допълнение към морфологичните разлики се вземат предвид способността на клетки да секретират специфични имуноглобулини, поставите преференциално пролиферация, възраст на пациентите, имунологични маркери на повърхността на туморни клетки и тяхното поведение в областта на културата, естеството на хромозомни аномалии. По този начин, В момента приета класификация на левкемия е списък на най-различни тумори, което често е трудно да се определи границата между факт и левкемия gematosarkomoy.

Морфологични основа за разделянето на левкемия в остра и хронична остава непоколебим и не се нуждае от допълнително обсъждане.

Остра левкемия

Миелогенна (спонтанный, индуцирана - вторична)

Миеломонобластный (основно и psevdopromielotsitarnaya форма)

Монобластичната

Промиелоцитни (макро- и mikrogranulyarnaya форма)

Еритролевкемия (еритролевкемия, еритролевкемия, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (основна форма и неговия вариант с миелофиброза)

Малопроцентный

Lymfoblastnыy при деца (ни T-, ни B-форма; T-форма; предварително T-скор; B-форма; пре-В-форма, ни T-, или B-форма с Ph'-свързана)

Lymfoblastnыy в Възрастни (форми на същото, че на деца)

Plazmoblastnыy

Macrophage

Nondifferentiability

Хронична левкемия

Миелогенна левкемия (опции с Ph'-хромозомни възрастни, старци и версия без Ph'-chro- MOS)

Младежката миелоидна левкемия без Ph'-хромозома

Миелогенна левкемия с Ph'-хромозома при деца

Subleukemic myelosis (всъщност subleukemic myelosis, миелофиброза, osteomieloskleroz)

Erythremia

Мегакариоцитното

Неподбрани subleukemic myelosis (вариант с висок процент на базофили)

Еритролевкемия

Моноцитарный (собственно моноцитарный и миеломоноцитарный)

Macrophage

Мастоцитите

Lnmfoleykoz (форма: костен мозък, първично прогресираща, Доброкачествен, Тумор, T-, prolimfocitarnaâ, секреция парапротеин)

Volosatokletochnыy левкемия

Болезнь Сезари

Болестта на Waldenstrom (Макроглобулинемия на Waldenstrom)

Множествена миелома

Paraproteinemic хемобластоза

Болест на тежката верига

Леки заболяванията вериги