Класификация на анемии
Анемия - голяма група от различни заболявания, характеризиращ се с намаляване на броя на червените кръвни клетки и съдържанието на хемоглобин или един от тези показатели на единица обем кръв.
Причини за анемия може да Бъди различен, Според основния механизъм на развитие те се делят на три групи:
- свързани със загуба на кръв;
- с нарушено кръвообращение;
- с повишен кръвоизлив.
Възможно е да се прецени естеството на анемията не само чрез намаляване на съдържанието на хемоглобин и еритроцити в кръвта под условната норма., но и в този случай, когато към момента на изследването тези показатели са нормални. Така, напр, ако пациент с хемолитична анемия по време на периода на нормално съдържание на хемоглобин има повишаване на нивото на билирубина, увеличаване на ретикулоцитите и, Следователно, признаци на съкратен живот на еритроцитите, трябва да се мисли за нозологичната форма на заболяването, не за хемолитична жълтеница, тъй като последното е само частен симптом при редица форми на хемолитична анемия, независимо от степента на компенсация.
По-долу е класификацията на анемията, включително всичките им основни форми.
1.Анемия, свързани със загуба на кръв.
1.1. Остър постхеморагичен (normohromnaja) анемия.
1.2. Хроничен постхеморагичен (анемия) анемия (см. 2.1.1.1).
2.Анемия, свързани с нарушено кръвообразуване.
2.1. Анемия, свързани с нарушаване на образуването на хемоглобин.
2.1.1. Желязодефицитна анемия.
2.1.1.1. Хронична постхеморагична желязодефицитна анемия (см. 1.2).
2.1.1.1.1. Причинява се от външна загуба на кръв.
2.1.1.1.1.1. Свързано с обилна и продължителна менструация, кръвоизливи.
2.1.1.1.1.2. Свързано с малки повтарящи се кръвоизливи от стомаха и червата.
2.1.1.1.1.3. Свързано с персистираща хематурия.
2.1.1.1.1.4. Свързани с кървене от носа, кървящи венци.
2.1.1.1.1.5. Свързано с редовно кръводаряване от донори.
2.1.1.1.2. Причинява се от загуба на кръв в затворени кухини с последващи нарушения на рециклирането на желязо.
2.1.1.1.2.1. При кървене в коремната кухина.
2.1.1.1.2.2. С изолирана белодробна сидероза и синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен наследствен синдром).
2.1.1.1.2.3. В ендометриоза, не комуникира с маточната кухина.
2.1.1.1.2.4. За гломусни тумори.
2.1.1.2. Желязодефицитна анемия, свързани с недостатъчни изходни нива на желязо.
2.1.1.2.1. При недоносени бебета.
2.1.1.2.2. При новородени с ниски запаси от желязо при майката.
2.1.1.2.3. При новородени от многоплодна бременност.
2.1.1.2.4. При новородени, поради прекомерно проникване на фетална кръв в кръвния поток на майката или близнака.
2.1.1.3. Желязодефицитна анемия, свързани с повишена нужда от желязо (без загуба на кръв).
2.1.1.3.1. По време на бременност и кърмене (често се свързва с дефицит на желязо).
2 1.1.3.2. С повишен растеж в ранна възраст или по време на пубертета (рано, или непълнолетен, хлороз) на фона на съществуващия дефицит и недостатъчен прием на желязо с храната.
2.1.1.4. Желязодефицитна анемия, свързани с нарушена абсорбция на желязо и приема му с храната.
2.1.1.4.1. За хроничен ентерит.
2.1.1.4.2. След обширна резекция на тънките черва.
2.1.1.4.3. След гастректомия.
2.1.1.4.4. При липса на желязо в храната.
2.1.1.4.5. При нарушена абсорбция на желязо при кърмачета поради първоначално ниско ниво в кръвта и нарушение на активността на чревните ензими., съдържащи желязо.
2.1.1.5. Желязодефицитна анемия, свързани с нарушен транспорт на желязо.
2.1.1.5.1. С наследствена атрансферинемия.
2.1.1.5.2. За инфекции и възпаления (см. 2.1.2.1).
2.1.2. Анемия, свързани с преразпределението на желязото.
2.1.2.1. Анемия, поради инфекция и възпаление (см. 2.1.1.5.2 и 2.6.3.2).
2.1.3. Анемия, свързани с нарушена синтеза на порфирини или използване.
2.1.3.1. Наследствен, причинени от нарушена ензимна активност, участва в синтеза на порфирини и хем.
2.1.3.1.1. рецесивно унаследени, свръхдълги с пода, свързани с нарушена активност на еритроцитната копропорфирин декарбоксилаза.
2.1.3.1.1.1. Лекува се с пиридоксал фосфат.
2.1.3.1.1.2. Огнеупорен на обработка с пиридоксал фосфат.
2.1.3.1.1.3. Компенсирано, се проявява само при лечение с противотуберкулозни лекарства.
2.1.3.1.2. унаследява се автозомно рецесивно, свързани с нарушен синтез на δ-аминолевулинова киселина.
2.1.3.2. Наследствен, свързано с нарушение на активността на ензимите, участващи в синтеза на пиридоксал фосфат от пиридоксин (пиридоксалкиназа) еритроцитите.
2.1.3.3. Придобити форми.
2.1.3.3.1. Анемия, свързана с отравяне с олово (см. 3.2.4.1).
2.1.3.3.2. Анемия, свързани с дефицит на пиридоксин (Витамин6).
2.1.4. Анемия, свързани с нарушение на синтеза на глобин (см. 3.1.3).
2.1.4.1. Анемия, свързани с нарушен синтез на глобинови вериги.
2.1.4.1.1. β-таласемия.
2.1.4.1.1.1. Хомозиготни.
2.1.4.1.1.2. Хетерозиготни.
2.1.4.1.2. Βδ-таласемия.
2.1.4.1.3. Α-таласемията.
2.1.4.1.3.1. Хомозиготен за четири гена.
2.1.4.1.3.2. Хемоглобинопатия-N.
2.1.4.1.3.3. Хомозиготен за два основни гена.
2.1.4.1.3.4. Хомозиготен за два допълнителни гена.
2.1.4.1.3.5. Хетерозиготни за основните и спомагателните гени.
2.1.4.1.3.6. Хетерозиготен за основния ген.
2.1.4.1.3.7. Хетерозиготен за помощния ген.
2.1.4.1.4. Хемоглобинопатии от групата Lerope.
2.1.4.2. Анемия, свързани с разрушаване на структурата на глобинови вериги (Дадено е името на анормалния хемоглобин, местоположението на аминокиселинното заместване, верига, пореден номер от N-края, спирален или неспирален участък, номер в тази спирала, естеството на аминокиселинното заместване, форма (хомо- или хетерозиготни),комбинация от два или повече вида хемоглобин, връзка с таласемия.).
2.1.4.2.1. Причинява се от носителството на хемоглобин (С), Модифициране на структура в хипоксия.
2.1.4.2.2. Причинява се от носителство на стабилни абнормни хемоглобини (° С, Д, Е, О и други.).
2.1.4.2.3. Причинява се от носителство на нестабилни абнормни хемоглобини.
2.2. Анемия, свързани с нарушен синтез на ДНК и РНК (междурегионален).
2.2.1. Анемия, свързано с дефицит на цианокобаламин - витамин В12 (производни) (см. 3.2.5.2).
2.2.1.1. б12-дефицитна анемия, причинени от нарушена секреция на вътрешния фактор.
2.2.1.1.1. С атрофия на стомашната лигавица поради излагане на увреждащи фактори.
2.2.1.1.2. Автоимунна форма при производството на антитела към стомашната лигавица или към вътрешния фактор.
2.2.1.1.3. С автозомно рецесивно наследствено разстройство на производството на вътрешен фактор.
2.2.1.1.4. След гастректомия.
2.2.1.2. б12-дефицитна анемия, причинени от нарушена чревна абсорбция на кобаламини.
2.2.1.2.1. При хроничен ентерит и синдром на малабсорбция.
2.2.1.2.2. След обширна резекция на тънките черва.
2.2.1.2.3. С наследствена чревна епителиопатия (Синдром на Immerslund-Gresbeck).
2.2.1.2.4. При наследствено отсъствие на рецептори за прикрепване към червата на вътрешния фактор.
2.2.1.3. б12-дефицитна анемия, поради конкурентната консумация на кобаламини в червата.
2.2.1.3.1. При инвазия с широка тения.
2.2.1.3.2. При наличие на синдром на сляпата бримка и чревна анастомоза след резекция от страна до страна или от край до страна.
2.2.1.3.3. При наличие на множество дивертикули на тънките черва.
2.2.1.4. б12-дефицитна анемия, причинени от нарушено разцепване на R-протеина от протеолитични ензими (при пациенти с панкреатит).
2.2.1.5. б12-дефицитна анемия, причинени от нарушен транспорт на кобаламини поради наследствен дефицит на транскобаламин II.
2.2.2. Анемия, свързани с дефицит на фолиева киселина (см. 3.5.2.3).
2.2.2.1. Анемия, причинени от недостатъчно количество фолиева киселина в храната.
2.2.2.2. Анемия, поради малабсорбция на фолиева киселина.
2.2.2.2.1. За ентерит и синдром на малабсорбция.
2.2.2.2.2. С алкохолизъм.
2.2.2.2.3. Когато се използва срещу- конвулсивни лекарства.
2.2.2.2.4. За синдрома на сляпата примка.
2.2.2.2.5. При наследствена изолирана малабсорбция на фолиева киселина.
2.2.2.3. Анемия, поради повишена нужда от фолиева киселина.
2.2.2.3.1. По време на бременност на фона на първоначалния дефицит на фолиева киселина или повишена еритроцитопоеза.
2.2.2.3.2. С рязко активиране на еритроцитопоезата.
2.2.3. Анемия, свързани с употребата на антиметаболити и алкални цитостатични лекарства (см. 2.4.2.3.2).
2.2.4. Анемия, свързани с наследствено нарушение на ензимната активност, участват в синтеза на пуринови и пиримидинови бази.
2.2.4.1. Анемия, поради нарушена ензимна активност, участва в образуването на коензимни форми на фолиева киселина.
2.2.4.2. Анемия, поради нарушена ензимна активност, участват в метаболизма на оротовата киселина.
2.2.4.3. Наследствена мегалобластна анемия при хиперурикемия (Синдром на Lesch-Nyhan).
2.2.4.4. Наследствена мегалобластна анемия при синдром на Роджърс (глухота, захарен диабет и мегалобластна анемия), лечими с тиамин (Витамин1).
2.3. Анемия, свързани с нарушаването на erythrokaryocytes на процеса на делене.
2.3.1. Наследствен анемия dizeritropoeticheskie.
2.3.1.1. Анемия тип I с мионуклеарни еритроцити без признаци на нарушение на антигенната структура на еритроцитната мембрана.
2.3.1.2. Анемия тип II с мултинуклеация, двойна мембрана и промяна в антигенната структура на еритроцитната мембрана и с положителен тест за серумна киселина.
2.3.1.3. Тип III анемия с многоядрени гигантски еритрокариони- tsytamy.
2.3.1.4. Тип IV анемия с мултинуклеация, двойна мембрана, няма промяна в антигенната структура на мембраната с отрицателен серум киселинен тест.
2.3.2. Придобити dizeritropoeticheskie анемия.
2.3.2.1. Анемия, свързани със соматична мутация (рефрактерная сидеробластная анемия).
2.3.2.2. Анемия, свързани с наличието на антитела срещу еритроцитите (см. 3.2.1.5).
2.4. Анемия, свързано с инхибиране на пролиферацията на клетки от костен мозък.
2.4.1. вродени форми.
2.4.1.1. Фамилна апластична анемия с хромозомни аномалии и скелетни аномалии (анемия Фанкони) .
2.4.1.2. Вродена частична аплазия на червените кръвни клетки от типа Diamond-Blackfan (см. 3.2.1.5.0.2).
2.4.2. Придобити форми.
2.4.2.1. идиопатичен (изчерпване на стволови клетки, дисфункция на микросредата).
2.4.2.2. Свързано с излагане на автоантитела и имунни лимфоцити срещу общия прекурсорен антиген на еритрокариоцити и други клетки от костен мозък (автоимунна панцитопения) (см. 3.2.1.4).
2.4.2.3. Симптоматични форми.
2.4.2.3.1. Свързани с индивидуална непоносимост към определени лекарства (Левомицетин, ʙutadiona, сулфатни лекарства и др.).
2.4.2.3.2. Свързани с употребата на цитотоксични лекарства.
2.4.2.3.3. Свързани с употребата на токсични химикали.
2.4.2.3.4. Свързано с излагане на йонизиращо лъчение.
2.4.2.3.5. Свързано с потискане на диференциацията на стволови клетки от патологични плурипотентни клетки (с развитието на остра левкемия пароксизмална нощна хемоглобинурия).
2.4.2.3.6. Свързани с недостиг на витамини (частична аплазия на червените кръвни клетки с дефицит на рибофлавин и неговия коензим- Другарю).
2.4.3. Анемия, свързано с преразпределението на костния мозък поради безтегловност (анемия на космонавта).
2.5. Анемия, свързано с подмяната на хемопоетичния костен мозък с туморен процес.
2.6. Анемия, свързани с нарушено производство на еритропоетин или поява на инхибитори на еритропоетин.
2.6.1. Анемия, свързано с намалена нужда от кислород.
2.6.1.1. Анемия при хипотиреоидизъм.
2.6.1.2. Анемия по време на гладуване.
2.6.1.3. Анемия с недостатъчна функция на хипофизата и след хипофизектомия.
2.6.2. Анемия, свързани с повишено снабдяване на тъканите с кислород.
2.6.2.1. Анемия, свързани с излагане на хипероксия.
2.6.2.2. Анемия, свързани с хемоглобинопатии с намален афинитет към кислорода (см. 2.1.4.2.3).
2.6.3. Анемия, свързани с нарушено производство на еритропоетин.
2.6.3.1. С бъбречна недостатъчност (см. 3.2.4.6).
2.6.3.2. За инфекции и възпаления (см. 2.1.2.1).
2.6.4. Анемия, свързани с повишено разрушаване на еритропоетин.
2.6.4.1. Парциальная красноклеточная аплазия, свързани с производството на антитела срещу еритропоетин.
3. Анемия, свързано с повишен кръвоизлив.
3.1. Наследствен хемолитична анемия.
3.1.1. Наследствен хемолитична анемия, свързани с разрушаване на мембраната на еритроцитите.
3.1.1.1. Анемия, причинени от нарушение на структурата на мембранния протеин.
3.1.1.1.1. Наследствен mikrosferocitoz.
3.1.1.1.2. наследствена елиптодиаза.
3.1.1.1.3. Наследствен stomatotsitoz.
3.1.1.1.4. Хемолитична анемия, свързано с наследствена липса на RH антигени (RH заболяваненула).
3.1.1.2. Анемия, причинени от нарушение на структурата на мембранните липиди.
3.1.1.2.1. наследствена акантоцитоза.
3.1.1.2.2. Наследственная гемолитическая анемия, свързани с нарушение на обновяването на фосфатидилхолин.
3.1.1.2.3. Наследствена анемия с интраваскуларна хемолиза, свързано с намаляване на количеството полиненаситени мастни киселини на мембраната.
3.1.2. Наследствен хемолитична анемия, свързани с нарушаването на ензимната активност на еритроцитите.
3.1.2.1. Хемолитична анемия, причинени от нарушение на активността на ензимите на пентозофосфатния цикъл.
3.1.2.1.1. Анемия, свързани с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназна активност (G-6-PD).
3.1.2.1.1.1. Остра хемолитична анемия, поради лекарства.
3.1.2.1.1.2. Хронична хемолитична анемия, поради дефицит на G-6-PD активност.
3.1.2.1.1.3. Фавизъм.
3.1.2.1.1.4. Хемолитична анемия на новороденото, поради ензимен дефицит.
3.1.2.1.2. Анемия, свързано с дефицит на 6-фосфоглюконат дехидрогеназна активност (6-FGD).
3.1.2.2. Хемолитична анемия, причинени от нарушение на активността на гликолизните ензими.
3.1.2.2.1. Анемия, свързани с дефицит на пируват киназна активност.
3.1.2.2.2. Анемия, свързано с дефицит на активност на триозофосфат изомераза.
3.1.2.2.3. Анемия, свързано с дефицит на активност на глюкозофосфат изомераза.
3.1.2.2.4. Анемия, свързано с дефицит на 2,3-дифосфоглицерат мутазна активност.
3.1.2.2.5. Анемия, свързани с дефицит на глицералдехид фосфат дехидрогеназна активност.
3.1.2.2.6. Анемия, свързани с дефицит на хексокиназна активност.
3.1.2.2.7. Анемия, свързани с дефицит на фосфоглицерокиназна активност.
3.1.2.2.8. Анемия, свързани с дефицит на фосфофруктокиназна активност.
3.1.2.3. Хемолитична анемия, причинени от нарушен метаболизъм на глутатион.
3.1.2.3.1. Анемия, свързани с дефицит на глутатион синтетазна активност.
3.1.2.3.2. Анемия, свързани с дефицит на глутатион редуктазна активност.
3.1.2.3.3. Анемия, свързани с дефицит на глутатион пероксидазна активност.
3.1.2.4. Хемолитична анемия, причинени от нарушена ензимна активност, участва в използването на ATF.
3.1.2.4.1. Анемия, свързани с дефицит на АТФ-азна активност.
3.1.2.4.2. Анемия, свързани с дефицит на аденилат киназна активност.
3.1.2.5. Хемолитична анемия, причинени от нарушение на активността на ензимите на системата за метаболизъм на нуклеотидите.
3.1.2.5.1. Анемия, свързано с дефицит на пиримидин-5-нуклеотидна нуклеозидазна активност.
3.1.2.6. Хемолитична анемия, поради прекомерен синтез на порфирини.
3.1.2.6.1. Еритропоетична уропорфирия.
3.1.2.6.2. Еритропоетична протопорфирия.
3.1.3. Наследствен хемолитична анемия, свързани с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина (см. 2.1.4).
3.2. Придобита хемолитична анемия.
3.2.1. Хемолитична анемия, свързани с излагане на антителата.
3.2.1.1. Алоимунни хемолитични анемии.
3.2.1.1.1. Хемолитична болест на новороденото.
3.2.1.1.2. Посттрансфузионна хемолитична анемия.
3.2.1.2. Трансимунни хемолитични анемии.
3.2.1.2.1. Анемия на новороденото, свързани с проникването на майчините автоантитела през плацентата, страдащи от автоимунна хемолитична анемия.
3.2.1.3. Хетероимунни хемолитични анемии.
3.2.1.3.1. Хаптенна анемия, свързана с вземането на наркотици (пеницилин, цефалоспорини, хинин и др).
3.2.1.3.2. Анемия, свързано с фиксирането на вируса върху повърхността на еритроцита или неговия ефект върху антигените на еритроцита.
3.2.1.4. Автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу еритроцитни антигени на периферната кръв.
3.2.1.4.1. Анемия, свързани с непълни термични аглутинини.
3.2.1.4.1.1. идиопатичен.
3.2.1.4.1.2. Симптоматично при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия, хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, Болест на Ходжкин, миелом, системен лупус еритематозус, хипогамаглобулинемия, неспецифичен язвен колит, както и свързани с наркотици (α-метилдопа).
3.2.1.4.2. Анемия, свързани с термични хемолизини.
3.2.1.4.2.1. идиопатичен.
3.2.1.4.2.2. Симптоматично при пациенти с миелофиброза, хронична лимфоцитна левкемия.
3.2.1.4.3. Анемия, свързани с пълни студови аглутинини.
3.2.1.4.3.1. идиопатичен (студ- вай хемаглутининова болест).
3.2.1.4.3.2. Симптоматично при пациенти с вирусна пневмония, инфекциозна мононуклеоза, хематосаркома хроничен хепатит.
3.2.1.4.4. Анемия, свързани с бифазни студени хемолизини от типа на Донат-Ландщайнер (пароксизмална студена хемоглобинурия).
3.2.1.4.4.1. идиопатичен.
3.2.1.4.4.2. Симптоматично при пациенти със сифилис.
3.2.1.5. Автоимунна хемолитична анемия с антитела срещу еритрокариоцитен антиген на костния мозък (частична аплазия на червените кръвни клетки) (см. 2.4.2.1).
3.2.1.5.0.1. идиопатичен.
3.2.1.5.0.2. Вроден тип Diamond-Blackfen.
3.2.1.5.0.3. Симптоматично при пациенти с тимом, хронична миелоидна левкемия, Болест на Ходжкин, системен лупус еритематозус.
3.2.2. Хемолитична анемия, свързани с промяна в структурата на мембраната, поради соматична мутация.
3.2.2.1. Заболяванията Marchiafava Michele (Пароксизмална нощна хемоглобинурия).
3.2.3. Хемолитична анемия, свързани с механично увреждане на мембраната на еритроцитите.
3.2.3.1. Анемия, причинени от разрушаването на червените кръвни клетки, когато те влязат в контакт със сърдечна протеза или преграда.
3.2.3.2. Маршираща хемоглобинурия.
3.2.3.3. Микроангиопатични хемолитични анемии.
3.2.3.3.1. Тромботична тромбоцитопенична пурпура.
3.2.3.3.2. Хемолитичен уремичен синдром.
3.2.3.3.3. Анемия, поради злокачествена хипертония.
3.2.3.3.4. Анемия, поради съдов тумор.
3.2.3.3.5. Хемолитична анемия при спленомегалия.
3.2.4. Хемолитична анемия, поради химическо увреждане на еритроцитите.
3.2.4.1. При излагане на олово (см. 2.1.3.3.1).
3.2.4.2. При излагане на тежки метали.
3.2.4.3. За киселинно отравяне.
3.2.4.4. При излагане на органични хемолитични отрови.
3.2.4.5.При прекомерен прием на алкохол и увреждане на черния дроб (21eue синдром).
3.2.4.6. С бъбречна недостатъчност в резултат на излагане на еритроцити на продукти от азотния метаболизъм (см. 2.6.3.1).
3.2.5. Хемолитична анемия, поради липса на витамини.
3.2.5.1. Анемия, свързани с дефицит на токоферол (Витамин E).
3.2.5.2. Анемия, свързано с дефицит на цианокобаламин - витамин В12 (и неговите производни – кобаламини) (см. 2.2.1).
3.2.5.3. Анемия, свързани с дефицит на фолиева киселина (см. 2.2.2).
3.2.6. Хемолитична анемия, причинени от разрушаването на еритроцитите от паразити.
3.2.6.1. При излагане на Plasmodium malaria.
3.2.7. Хемолитична анемия, безтегловност (анемия при астронавтите) (см. 2.4.3).
