Хемолитична болест на новороденото

При хемолитична болест на плода и новороденото се разбере хемолитична анемия, която възниква в резултат на антигенни разлики майката и фетуса червените кръвни клетки (възроден), генериране на имунокомпетентни майчината система от антитела срещу този антиген, проникването на антитела през плацентата и унищожаването на червените кръвни клетки на плода или новороденото под въздействието на тези антитела. Най-често антителата са насочени срещу Rh антигени, срещу антиген D при реанимиращо дете; те се произвеждат при Rh-отрицателна жена. По-рядко антителата са насочени срещу групови антигени А или В на плода (възроден); произведени от майка с група O. Още по-рядко антителата са насочени срещу С антигени., ° С, Е.

Етиология и патогенеза на хемолитична болест на новороденото

Развитието на хемолитична болест на новороденото най-често се свързва с несъвместимост на кръвта на майката и плода с антиген D, по-рядко - върху антигени на системата ABO, С и др.

Хемолитична болест, поради несъвместимост с резус, се развива в резултат на проникването на майчините антитела през плацентата. Тези антитела се фиксират на повърхността на червените кръвни клетки на плода., при което червените кръвни клетки се унищожават от макрофаги. Хемолитичната анемия се развива с появата на огнища на допълнителна медуларна хематопоеза и увеличаване на количеството на косвения билирубин, силно токсичен за плода или новороденото.

Майчината имунизация с Rh положителни еритроцити на плода се извършва при раждане. Много по-рядко жената се имунизира преди бременността. Причината за това най-често е преливане на червени кръвни клетки с антиген., отсъства при жените. Вероятността от имунизиране на жена е много по-висока в този случай, ако съпругът и съпругата имат една и съща кръвна група според системата ABO.

Според някои съобщения, вероятността за Rh имунизация със същата кръвна група при съпругата и съпруга при проникване в плацентата 0,1 мл кръв на плода не повече 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, още 5 ml - 65 %. Тези данни са получени по метода на Kleichauer., което позволява да се разграничат феталните еритроцити в циркулиращата кръв на жена по съдържанието на фетален хемоглобин в тях. Както показаха резултатите от изследването, при повечето жени, които раждат (75 %) не прониква повече 0,1 ml кръв на плода, което очевидно не е достатъчно за имунизация. Аз Н 3 % жените проникват в 15 ml кръв на плода.

Като цяло, рискът от Rh имунизация в случай на, ако бебето е Rh-позитивно, майката е Rh-отрицателна и кръвните групи според системата ABO не съвпадат, е 2-3 %, и при съвпадение на кръвни групи - 15%. Това се дължи на факта,, че червените кръвни клетки на дете, попадане в кръвта на майка от същата група, останете непроменени и не я имунизирайте, като има предвид, че червените кръвни клетки на плод от различна група са аглутинирани от естествените аглутинини от ABO системата на майката преди, как успяват да имунизират жена.

Хемолитична болест на новороденото — срок, често се използва синоним на анемия, Rh несъвместимост, той обаче включва и други форми на хемолитична анемия, по-специално хемолитична анемия, АВО несъвместимост. Несъвместимостта в системата ABO се наблюдава приблизително през 20 % всички случаи на бременност. Само в 10 % бременни жени с несъвместимост в групите на АВО майчините антитела засягат плода.

Хемолитична болест ЗАПИСВАНЕ намира се при деца, чиито майки имат кръвна група О. Нормалните ABO изоагглютинини принадлежат към клас IgM. Те не кръстосват плацентата.. Въпреки това, 10 % здрави хора с кръвна група О имат антитела срещу антигени А и В, принадлежащи към клас IgG. Такива антитела се срещат при жени., и мъжете. Те преминават през плацентата и могат да причинят хемолитична анемия в плода или новороденото.. Хемолитичната анемия ABO също е често срещана сред първородните деца, като сред децата, родени от второ и трето раждане. Честотата на хемолитичната болест на новороденото нараства с всяко следващо раждане.

Клинични прояви на хемолитична болест

Клиничните прояви на хемолитична болест са различни и зависят от броя на антителата, проникна в плацентата. В най-тежките случаи плодът развива обширен оток, асцит, в плевралната кухина се появява трансудат. Бебето може да се роди мъртво или в критично състояние.. С по-малко тежки форми на заболяването при новородени, бледа кожа, увеличен черен дроб и далак.

Един от най-грозните симптоми на хемолитична болест при новородените е ядрена жълтеница, при които има признаци на увреждане на нервната система, водещи до необратими промени - загуба на слуха, асиметрична спастичност. Критично ниво на индиректен билирубин, при която се развива ядрена жълтеница, е 307,8—342 микромола / л.

При несъвместимост с АВО клиничните признаци на заболяването са значително по-слабо изразени., отколкото при резус несъвместимост. Понякога се отбелязва значително увеличение на черния дроб и далака.. Степента на анемия е по-слабо изразена, giperʙiliruʙinemii. Ядрената жълтеница не е характерна за хемолитично заболяване АВО, обаче са описани изолирани случаи на нея с тази анемия.

Лабораторни индикатори за хемолитична болест

Кръвната картина зависи от тежестта на заболяването.

При тежки форми на заболяването съдържанието на хемоглобин при раждане намалява до 3.72-4.96 mmol / l (60—80 г / л). Характерно увеличение на съдържанието на ретикулоцити до 10-15 %, брой на белите кръвни клетки, голям брой червени кръвни клетки, неутрофилна смяна вляво.

Има три степени на тежест на хемолитична болест на новороденото, в зависимост от съдържанието на хемоглобин и билирубин в кръвта и тежестта на подуване:

• Тежестта на степен I се характеризира със съдържание на хемоглобин повече от 9,3 ммол / л (150 г / л), по-малко билирубин 90 μmol / l и пастообразна подкожна тъкан;
• За II степен - съдържание на хемоглобин от 6.21— 9,31 ммол / л (100-150 g / l), билирубин - 91-150 микромол / л, подпухналост на подкожната тъкан и асцит;
• за III степен - количеството на хемоглобина е по-малко от 6,21 ммол / л (100 г / л), билирубин повече 150 ммол / л, наличието на универсален оток.

Постепенно съдържанието на хемоглобин намалява, понякога до 1,86-2,48 mmol / l (30-40 g / l), изразена еритрокариоцитоза, понякога се появяват мегалобласти. В редки случаи се откриват клетки, много наподобяващи взривове. Установена е изразена анизоцитоза, polihromaziya. Несъвместимостта на резуса не се характеризира с наличието на сфероцити. В най-тежките случаи броят на тромбоцитите намалява.

При несъвместимост с АВО, анемията е значително по-слабо изразена, отколкото при резус несъвместимост. Броят на ретикулоцитите също е повишен.. Еритрокариоцитите се откриват в периферна кръв, но в малко количество (5-10 на 100 левкоцита). Появата на сфероцити е характерна за тази форма на анемия., които са неразличими от сфероцитите с наследствена микросфероцитоза.

Диагностика на хемолитична болест на новороденото

Хемолитично заболяване на новороденото се приема в случай на раждане по време на многократно раждане при Rh-отрицателна майка на Rh-позитивно дете.

Съдържанието на хемоглобин при новородени е под нормата, жълтеница се развива с увеличаване на индиректния билирубин. Червените кръвни клетки съдържат антитела, идентифицирани от директен тест на Кумбс. Майчиният серум съдържа непълни антитела, които са идентифицирани по време на непряк тест на Кумбс с пул донори Rh-положителни червени кръвни клетки от същата група или група О.

В случаите, ако резусната принадлежност на детето и майката съвпада или детето е резус отрицателно, майчината кръвна група О, и дете А, B или AB и има признаци на хемолитична анемия, има предположение за възможността за несъвместимост в системата ABO. Това се подкрепя от откриването на антитела в серума на майката срещу антигени А или В (в зависимост от кръвната група на детето), принадлежащ към IgG клас.

Използван тест за наличие на така наречените имунни изоаглютинини, даване на хемолиза при температура 37 °C в присъствието на комплемент, не характеризира антитела, причинявайки хемолитична болест на новороденото, АВО несъвместимост. Унищожаването на червените кръвни клетки на дете не става поради тяхната комплемент-зависима хемолиза, и в резултат на унищожаването на червените кръвни клетки от макрофагите, покрити с IgG антитела. Следователно съвременните методи за изследване се основават на унищожаването на антитела от клас IgM с меркаптоетанол или натриев 2,3-димеркаптопропансулфонат (unitiolom) последвано от определяне на серумни антитела или използване на индиректен тест на Кумбс, или чрез инкубиране с разтвор на желатин. Този метод обаче също трябва да бъде проверен., тъй като е невъзможно напълно да се изключи възможността за фиксиране на IgM фрагменти върху червените кръвни клетки и разкриване на косвеното им разпадане на Coombs или по време на инкубация с желатинов разтвор. Следователно е необходимо да се разработят нови методи за откриване на антитела, причинявайки хемолитична анемия, ако е несъвместим със система ABO.

Антенатална диагноза на хемолитична болест на новороденото, Rh несъвместимост, извършена на първо място метод за динамично изследване на антитела срещу резус антиген в майчиния серум. Увеличаването на титъра на антителата по време на бременност показва възможността за Rh несъвместимост в плода.

За антенатална диагноза също се използва трансабдоминална амниоцентеза. Според изследователите, тя трябва да се проведе само след ултразвук, за да се определи местоположението на плацентата. Въпреки че в повечето случаи трансабдоминалната амниоцентеза е безопасна процедура, в литературата са описани усложнения както от страна на майката (емболия okoloplodnymi води), така от плода (сърдечна тампонада в резултат на хемоперикард). Динамично изследване на околоплодните води позволява 93,3 % случаи в антенаталния период, за да се постави правилната диагноза на хемолитичната болест, определете неговата тежест и прогноза за плода.

За антенаталната диагноза е важно динамично изследване на нивата на билирубин, който нараства едновременно.