Болестта на Waldenstrom
Paraproteinemic хемобластоза, характеризиращ се с неопластичен пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки, произвеждащи IgM, Той е известен като болест на Waldenstrom.
Въз основа на морфологични субстрата тумор, Това заболяване може да се третира като левкемия Nature хронична B-клетки. Рядко. Мъжете страдат три пъти по-често, отколкото при жените.
Формите на Waldenstrom на заболяване
Има асимптоматични, бавно прогресиращо и прогресивна форма на заболяването.
При безсимптомна форма на Waldenström на болестта клинични и морфологични признаци на заболяването отсъстват. Брой на IgM увеличи до 2 %. Тази форма макроглобулинемия може по-късно да отидете на симптоматични. При бавно прогресиращо форма клинични прояви растат бавно, продължителността на живота на такива пациенти повече 5 години. Progressive Waldenstrom заболяване характеризира с бързото нарастване на клинични прояви, тежък, продължителността на живота в този случай за 2,5 години.
Проявите на Waldenstrom на заболяване
В началото на заболяването изглежда астения, загуба на плът, замъглено зрение, може да има подуване. Често се наблюдава кървене, особено лигавиците. Промени в костната, като в миелома, са редки.
Увеличение на черния дроб, далак и лимфни възли - характерните клинични прояви на Waldenström на болестта За разлика миелом. Това увеличение се дължи на туморни образувания на лимфоидни клетки, в което, обикновено, Това се отразява на костния мозък, а понякога и други органи и тъкани.
Picture Waldenstrom кръвно заболяване
А специално знак за Waldenström на болестта - натрупване на серум, произведена високо лимфоидна туморни клетки. Молекулата се състои от IgM 10 тежки вериги μ, и 10 леки вериги χ и λ, Тип I или II с относително молекулно тегло от около 1*106. На electrophoregram макроглобулините, разположени между γ- и α-фракции като отделна М-хомогенна градиент. Редица пациенти (15-20 %) с ниско молекулно тегло открива в урината Bence-Jones протеин.
В периферната кръв се увеличава анемия, патогенеза не е напълно изяснен (заместване на мозъчен тумор хематопоетични елементи, загуба на кръв, и др.), често - левкопения с относителна лимфоцитоза. Броят на левкоцитите може да бъде нормална и повишена.
В leukogram контролирани лимфоцити и лимфоидни клетки, често са увеличили броя на моноцитите. С напредването на болестта расте тромбоцитопения. ESR винаги рязко се увеличи, освен в случаите на криоглобулинемия. В костния мозък лимфоцитоза се определя, достигайки 60-98 %.
Сред лимфоцити често доминиран от големи клетки с поколения plazmatizirovannoy tsitoplaziey, и моноцитоидно клетъчен тип, подобно на virotsitami в инфекциозна МО- nonukleoze. В някои случаи, клетките са цитоплазма Метод, Припомняйки в тяхната клетъчна морфология, когато клетъчна левкемия. Броят на плазмени клетки може да достигне 15-20 %.
Цитогенетичен анализ на костен мозък и периферна кръв разкрива нарушение на брой хромозоми (дължи на появата на големи хромозоми). Някои автори считат, че тя да бъде маркер за Waldenstrom заболяване (W-хромозома). Въпреки това, W-хромозомата не винаги се откриват и специфичност не е доказано.
Основната Waldenström синдрома заболяване hyperproteinemia дължи на рязко увеличаване на вискозитета на кръвта, забавяне на притока на кръв, tromʙozami, Стаси и руптура на малките кръвоносни съдове. Тромбоцитите, увити в протеин маса, стане дефектна, формация нарушена тромбоцитна. Излишните макроглобулини пречи на съсирването на кръвта в различни етапи. Вискозитетът на кръвта се увеличава до голяма степен, отколкото с множествена миелома. Той също така притежава синдром недостиг на антитела, поради същите причинни фактори, че при мултиплен миелом.
Диагностика на Waldenström на болестта
В диагнозата на несекретиращ миелом, В допълнение към тези клиники, структурата и наличието на глобулини хипогамаглобулинемия, отчетени резултати Кунс отговор на туморни клетки, в която анти-имуноглобулин серум идентифицира подходящи paraimmunoglobuliny.
Намирането тип monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (най-малко 10-15 % общ белтък в серума) на фона на клиничната картина на заболяването и морфологични промени, показателни за Waldenstrom заболяване.
Съществена помощ в откриването и идентифицирането може да има макроглобулинемия аналитична ултрацентрофугиране суроватъчни протеини, което позволява да се определи количеството и макроглобулините молекулно тегло.
Метод имуно с моноспецифична антисеруми по-малко надеждни, защото тя често се оставя при прилагане място макроглобулина. Преди имуноелектрофореза обикновено електрофорезата на серум и урина. Serum заболяване Waldenstrom между γ- и β-глобулин експонат M-градиент, в урината, в присъствието на Bence Jones получава изолирано явление globulinurii.