Болест на тежката верига

Болест на тежката верига (БТК) - Рядко заболяване. Мисля, че то се основава на имуноглобулин синтез аномалия, причинена от соматична мутация на клетките със загубата на част от структурни гени, отговорен за синтез на тежките вериги. В резултат, само фрагменти секретирани тежки вериги от различни класове BTC принадлежат към групата на тумор B-лимфопролиферативно заболяване с различни клинични прояви и морфологични. Različaût БТК-γ, -a, -м и -S.

Тежка верига заболяване γ

Тази форма на болестта е била описана в Franklin 1963 град, Поради това се нарича Franklin заболяване. Тя се появява при хора на възраст под 40 години.

Клиничната картина на заболяването припомня, злокачествени лимфопролиферативни процеси. Най-честият симптом е локализиран или генерализирана лимфаденопатия, далак, черен дроб.

В допълнение към прогресивна анемия, наблюдавана при пациенти с тромбоцитопения и левкопения с относителна лимфоцитоза. Сред лимфоцитите са нетипични форми и плазмени клетки. Често (около 30 % случаи) наблюдавания еозинофилия. Ние описваме два случая БТК-γ със снимка на плазмената клетъчна левкемия.

Тумор пролиферация в костния мозък рядко се наблюдават. Когато присъства, по-голямата част от клетките включва лимфоцити и плазматични клетки, но той може да се открие еозинофилни гранулоцити и ретикуларни клетки. ESR нормална или повишена. M градиент серум разкри changeably. Content прасе серум леко. Безплатни леки вериги (ʙelok-Benz Dƶonsa) са открити нито в серума, аудио в урината. Заболяването може да настъпи бавно, с спонтанными ремиссиями (доброкачествена форма). Продължителността на до 5 години.

Тежка верига заболяване α

Болни деца и лица на възраст под 40 години.

Заболяването се характеризира с лезии на ламина проприа (ламина проприа) лигавицата на тънките черва и коремна лимфни възли като масивни инфилтрация plasmocytes, незрели лимфната ретикуларни клетки, immunoʙlastami, макрофаги и тъканните базофили със симптоми на тежка малабсорбция (диария, стеаторея, хипокалцемия, kaliopenia). Костен мозък не е засегната. M-градиент и не протеинурия.

Това заболяване засяга система IgA секретиращи клетки. Също така е описан и чревната белодробна версия на BTC-α, което е много рядко и се среща с медиастинални и бронхопулмонарни лимфни възли.

Има две фази на BTC-α:

• Доброкачествен, в който субстратът клетка съдържа зрели лимфоцити и плазматични клетки;
• фаза, Постъпления с атипия клетъчен състав и прогресивно нарастване на тумора.

Тежка верига заболяване μ

Болест на тежка верига е рядкост-μ.

Според клинична и хематологична картина прилича хронична лимфоцитна левкемия, протичащ без да се увеличава периферните лимфни възли, но с хепатоспленомегалия. Понякога пациенти могат да се появят остеолитични лезии и патологични фрактури. В костния мозък, с изключение на лимфоидната инфилтрация, са намерени вакуолизирани плазмени клетки.

Електрофореза на серумния може да открие хипогамаглобулинемия, и в урината - Bence-Jones протеин.

В различни изпълнения, серум тежка верига заболяване електрофореза разкрива същия дифузна размазване зона γ-, а-глобулинов.

Се открива Bence-Jones белтък в урината само когато рядко μ форма. Следователно, за диагностициране на различни форми на BTC използва серум имуноелектрофореза (или концентрирана пикочния) протеини с моноспецифична антисеруми срещу тежката (Y-, a-, т-) и светлина (х-, ламбда) окови.

Когато БТК протеини проучени не реагират с антисеруми срещу леките вериги, тъй като БТК-α и БТК-γ в туморните клетки, синтеза на леката верига на линия, и когато μ форма леки вериги се синтезират, но не се свързва с H-вериги на остатъци.