Amiloidoz

Описание амилоидоза

Амилоидозата е група с редки болести. Тя включва отлагане на амилоид протеин. Този протеин се акумулира в тъканите и органите. Има три основни форми:

• Първичен amiloidoz, депозити са разположени в сърцето, светлина, кожа, език, щитовидна жлеза, черво, черен дроб, бъбреците и кръвоносните съдове;
• Вторична амилоидоза – протеин е в далака, черен дроб, бъбрек, надбъбречни жлези, и лимфни възли;
• Наследствени амилоидоза депозити – в нервите, сърце, бъбреците и кръвоносните съдове.

Натрупването на амилоид може да попречи на функционирането на органи или тъкани.

Причины амилоидоза

Причини за възникване на амилоидоза варират в различните му форми.

• Първична амилоидоза – причинена от натрупването на фрагменти от антитела, често се появява в резултат на заболявания на костния мозък (множественная миелома);
• Вторична амилоидоза – развива в отговор на хронична инфекция или възпалително заболяване;
• Наследствен амилоидоза, причинени от мутации на амилоид в кръвта.

Факторы Риск амилоидоза

Фактори, която може да увеличи вероятността от амилоидоза включват:

• Първична амилоидоза:
  • Paul – Мъжете са по-голям риск;
  • Възраст – старши 40 години;
  • Множественная миелома;
• Вторична амилоидоза:
  • Paul – Мъжете са по-голям риск;
  • Възраст – старши 40 години;
  • Хронични възпалителни и инфекциозни заболявания, като: туберкулоза, ревматоиден артрит, остеомиелит;
  • Средиземноморска треска;
  • Хемодиализа – избор на кръв от артериите, пречистване, добавяне на хранителни вещества, и да го върне във вената;
  • Припомняне;
• Наследствен амилоидоза:
  • Националност: Португалски, Шведите, Японски;
  • Наличието на пациентите семейните средиземноморска треска.

Симптомы амилоидоза

Когато тези симптоми трябва да отидеш на лекар:

Симптоми за всички форми на амилоидоза:

• Умора;
• Отслабване;
• Уголемяване на черния дроб;
• Раздразнителност;
• Признаци на сърдечна недостатъчност.

Степента на заболяването и вида на засегнатия орган ще помогне за идентифициране на допълнителни симптоми, Ако някой. Нивото им може да варира от лека до тежка. По-долу е даден списък на допълнителни симптоми, които се отнасят до специфични системи на тялото:

• Пикочните пътища – бъбречна недостатъчност;
• кожа – леки бръчки, лилав цвят (червеникаво кожата около очите, причинени от изтичане на кръв от капилярите);
• Лимфната система – hyperadenosis;
• Ендокринна система – разширяване на щитовидната жлеза;
• Храносмилателната система:
  • Затруднено преглъщане;
  • Подуване на езика;
  • Уголемяване на черния дроб;
  • Диария;
  • Илеус:
  • Малабсорбция (неадекватна абсорбция на хранителни вещества от стомашно-чревния тракт);
  • Светло кафяв стол;
• Неврологични System:
  • деменция – може да се развие болестта на Алцхаймер;
  • Нечувствителност, убождане, слабост в ръцете и краката;
  • Подуване на китката;
  • Слабост в ръцете;
• Сърдечно-съдова система:
  • Натрупване на течност, причинява подуване на тъканите;
  • Нарушения на сърдечния ритъм (аритмия);
  • Уголемено сърце;
  • Сърдечен арест;
  • Внезапна смърт;
  • Дихателната система;
  • Затруднено дишане;
  • Задух.

Диагностика амилоидоза

Това заболяване може да доведе до затруднения при диагностика. При липса на първоначалните симптоми, заболяване може да доведе до смърт. Лекарят прави физически изпит и изпраща пациента към специалисти за по-нататъшен анализ. Тестовете могат да включват следното:

• Биопсия – избиране на малка проба от тъкан или орган, игла или прекъсване;
• Електрокардиограма (ЕКГ) – измерване на електрическата активност на сърцето за диагностициране на болест на сърцето;
• Ехокардиография – подробен преглед на движенията на сърцето монитора, използване на високочестотни звукови вълни;
• Оценка на бъбречната функция – определя, дали има излишък на протеин в урината;
• Анализ на урина – химически и микроскопско изследване на урината за наличие на болест;
• Research серумния креатинин – тест за изследване на бъбречната функция и мускулна маса;
• Анализ на нивата на кръвната урея (AMK) – кръвни тестове за оценка на бъбречната функция;
• Коремна ултразвук – тест, която използва звукови вълни, за да учат аномалии на вътрешните органи и кръвоносни съдове;
• Nerve скоростта на проводимост – оценка на състоянието на нервите.

Лечение амилоидоза

В момента, няма лечение за амилоидоза. Основната цел е да се лекува основното заболяване. Лечение за намаляване или контрол на симптомите и усложненията донесат само скромен успех. Лечението включва:

Химиотерапия

Химиотерапията може да бъде под формата на таблетки, инжектиране, или чрез катетър. Той се използва, да помогне за подобряване на симптомите и да забави прогресията на заболяването при:

• Първична амилоидоза;
• Вторична амилоидоза – агресивно лечение на процеса на основната възпалително заболяване или;
• Наследствен амилоидоза.

Трансплантация на стволови клетки

Стволовите клетки са незрели клетки в тялото. Те са трансплантирани да се заменят повредените или болни клетки. Този метод се използва за:

• Първична амилоидоза – Те използват своите собствени незрели кръвни клетки за преливане. Този процес се нарича автоложна трансплантация на стволови клетки. При този метод на лечение могат допълнително да бъдат използвани като медикаменти, и химиотерапии;
• Наследствен амилоидоза – клетки трансплантирани от донор на органи.

Трансплантацията на органи

Трансплантация – отстраняване на тялото на пациента и разсаждане здрави от донора до реципиента. Обикновено се прави, трансплантация на черен дроб, бъбреци или. Това може да се извърши за всички основни форми на амилоидоза.

Изваждане на далака

Операция може да намали производството на амилоид. Тя може да се направи за първична и вторична амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

В момента са известни методи за предотвратяване на амилоидоза.