Amiloidoz

Описание амилоидоза

Амилоидозата е група с редки болести. Тя включва отлагане на амилоид протеин. Този протеин се акумулира в тъканите и органите. Има три основни форми:

• Първичен amiloidoz, депозити са разположени в сърцето, светлина, кожа, език, щитовидна жлеза, черво, черен дроб, бъбреците и кръвоносните съдове;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, черен дроб, бъбрек, надбъбречни жлези, и лимфни възли;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, сърце, бъбреците и кръвоносните съдове.

Натрупването на амилоид може да попречи на функционирането на органи или тъкани.

Причини за амилоидоза

Причини за възникване на амилоидоза варират в различните му форми.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, често се появява в резултат на заболявания на костния мозък (множественная миелома);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Наследствен амилоидоза, причинени от мутации на амилоид в кръвта.

Факторы Риск амилоидоза

Фактори, която може да увеличи вероятността от амилоидоза включват:

• Първична амилоидоза:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 години;
  • Множественная миелома;
• Вторична амилоидоза:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 години;
  • Хронични възпалителни и инфекциозни заболявания, като: туберкулоза, ревматоиден артрит, остеомиелит;
  • Средиземноморска треска;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, пречистване, добавяне на хранителни вещества, и да го върне във вената;
  • Припомняне;
• Наследствен амилоидоза:
  • Националност: Португалски, Шведите, Японски;
  • Наличието на пациентите семейните средиземноморска треска.

Симптоми на амилоидоза

Когато тези симптоми трябва да отидеш на лекар:

Симптоми за всички форми на амилоидоза:

• Умора;
• Отслабване;
• Уголемяване на черния дроб;
• Раздразнителност;
• Признаци на сърдечна недостатъчност.

Степента на заболяването и вида на засегнатия орган ще помогне за идентифициране на допълнителни симптоми, Ако някой. Нивото им може да варира от лека до тежка. По-долу е даден списък на допълнителни симптоми, които се отнасят до специфични системи на тялото:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, лилав цвят (червеникаво кожата около очите, причинени от изтичане на кръв от капилярите);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Храносмилателната система:
  • Затруднено преглъщане;
  • Подуване на езика;
  • Уголемяване на черния дроб;
  • Диария;
  • Илеус:
  • Малабсорбция (неадекватна абсорбция на хранителни вещества от стомашно-чревния тракт);
  • Светло кафяв стол;
• Неврологични System:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Нечувствителност, убождане, слабост в ръцете и краката;
  • Подуване на китката;
  • Слабост в ръцете;
• Сърдечно-съдова система:
  • Натрупване на течност, причинява подуване на тъканите;
  • Нарушения на сърдечния ритъм (аритмия);
  • Уголемено сърце;
  • Сърдечен арест;
  • Внезапна смърт;
  • Дихателната система;
  • Затруднено дишане;
  • Задух.

Диагностика амилоидоза

Това заболяване може да доведе до затруднения при диагностика. При липса на първоначалните симптоми, заболяване може да доведе до смърт. Лекарят прави физически изпит и изпраща пациента към специалисти за по-нататъшен анализ. Тестовете могат да включват следното:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, игла или прекъсване;
• Електрокардиограма (ЕКГ) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, използване на високочестотни звукови вълни;
• Оценка почечной функции – определяет, дали има излишък на протеин в урината;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Анализ на нивата на кръвната урея (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, която използва звукови вълни, за да учат аномалии на вътрешните органи и кръвоносни съдове;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Лечение амилоидоза

В момента, няма лечение за амилоидоза. Основната цел е да се лекува основното заболяване. Лечение за намаляване или контрол на симптомите и усложненията донесат само скромен успех. Лечението включва:

Химиотерапия

Химиотерапията може да бъде под формата на таблетки, инжектиране, или чрез катетър. Той се използва, да помогне за подобряване на симптомите и да забави прогресията на заболяването при:

• Първична амилоидоза;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Наследствен амилоидоза.

Трансплантация на стволови клетки

Стволовите клетки са незрели клетки в тялото. Те са трансплантирани да се заменят повредените или болни клетки. Този метод се използва за:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Този процес се нарича автоложна трансплантация на стволови клетки. При този метод на лечение могат допълнително да бъдат използвани като медикаменти, и химиотерапии;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Трансплантацията на органи

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Обикновено се прави, трансплантация на черен дроб, бъбреци или. Това може да се извърши за всички основни форми на амилоидоза.

Изваждане на далака

Операция може да намали производството на амилоид. Тя може да се направи за първична и вторична амилоидоза.

Профилактика амилоидоза

В момента са известни методи за предотвратяване на амилоидоза.