Агранулоцитоза

Имунна агранулоцитоза

Заболяването се характеризира с рязко намаляване или отсъствие на периферни кръвни левкоцити гранули.

В момента, агранулоцитоза обикновено се счита за намаляване гранулоцит нагоре 0,75 T в 1 L или левкоцитите да 1 T в 1 л.

Жените страдат най-много агранулоцитоза, от мъжете, Деца по-малко, от възрастните.

На механизма на освобождаване на двете форми на имунната агранулоцитоза:

• Хаптен агранулоцитоза;
• Autoimmunnyi агранулоцитоза.

Хаптен агранулоцитоза

Заболяването се причинява от появата на антитела срещу гранулоцити. Антиген-антитяло реакция настъпва в присъствието на хаптен, чиято роля е често се извършва лекарства.

Antigranulotsitarnye антитела проявяват техния ефект в периферната кръв в началото, Получената в смъртта на зрели неутрофили, и след това млад гранулоцит, докато гранулоцитна брой стволови клетки в костния мозък.

В основата на развитието на тази форма на агранулоцитоза е hyperergic реакция на организма в отговор на получаването на лекарство.

Развитие на хаптенна агранулоцитоза може да допринесе за различни лекарства: aminazin (хлорпромазин), amidopirin, антидиабетни сулфонамидите,, антипирин, ацетилсалицилова киселина, барбитурати, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, инсектицид, klozapyn, levazol, levomicetin, Бисептол (триметаприн), фенацетин, pipolfen, Diacarbum т.н..

Развитието на клиничната наркотици агранулоцитоза може да варира в зависимост от наричайки медикаментът. Лекарственият агранулоцитоза се характеризира с остро начало с висока температура до 38-39 ° C, появата на ангина, стоматит, в някои случаи развитието на кандидоза на устната лигавица, гърло, хранопровод. При тежки случаи,, Понякога по време на рецидив, агранулоцитоза, усложнена от некротизираща ентеропатия.

Промени в периферната кръв и скоростта на тяхното развитие са в пряка зависимост от тежестта на заболяването. Типичен бързо narastayuschaya левкопения (1-2 F в 1 л) чрез намаляване на броя на неутрофилите в периферната кръв, до пълното тяхното изчезване. Възможно е да има monotsitopeniya. Броят на еозинофилни гранулоцити може да е нормален. В цитоплазмата на останалите неутрофилни гранулоцити единични е намерена toksogennaya зърно. Фагоцитната активност на неутрофилите се намалява, тяхната кинетика е нарушена.

Цитохимични изследвания могат да открият намаляване на съдържанието на гликоген в неутрофилите гранулоцити. The намазка много малък брой клетки, те са представени главно от лимфоцити (относителна лимфоцитоза). Понякога открит в периферните кръвни клетки и единични ретикуларни plasmocytes. Се наблюдава анемия и тромбоцитопения. В някои случаи, може да е леко намаляване на броя на тромбоцитите; хеморагичен синдром в Хаптенът агранулоцитоза не се случи. При тежко заболяване може да се развие анемия.

На излизане от гранулоцитоза често възниква leukemoid реакция с броя на левкоцитите в периферната кръв, преди да 30 T в 1 L и по-, появата на бластни клетки, промиелоцити т.н.. Този модел е краткосрочна, може да се наблюдава в рамките на няколко часа. Тогава, като възстановяването на пациента, нормализирани кръвна картина.

Промени в костния мозък са на изчерпване на клетъчната състав поради рязко намаляване на броя на гранулоцити. Първо избледняват хладно оръжие и сегментиран форма, и metamyelocytes и миелоцити запазени, и броят на последните се повишава значимо, появяващи клетки в митоза. Такова миелоцитична мозък скоро заменя промиелоцитична; гранулоцитпия броя на клетките в тези случаи са представени предимно промиелоцити. През същия период в периферната кръв разкри изразена левкопения.

С увеличаване на тежестта на заболяването костния мозък е изчерпан не само гранулоцити (изчезне и промиелоцити), но erythrokaryocytes и зародишни клетки на мегакариоцитно. Точковидна гръдната кост намерена в малък брой на плазмените клетки и ретикуларната, макрофаги, липофагия, изолирани гранулоцити, еритро-- kariotsity и МЕГАКАРИОЦИТИ. Това костен мозък е в състояние дори да пълно възстановяване, но по-нататъшно развитие на болестта може да се развие panmieloftiz.

За Pathomorphology агранулоцитоза се характеризира с липсата на разграничаване на вала на периферията на некротизиращи области. Не са открити признаци на възпаление, въпреки наличието на изобилие бактериална флора, Няма реакция на левкоцитите и гнойни. На границата с некротични зони на малък брой моноцити, лимфоцити и плазматични клетки.

Продължителността на лекарство имунната агранулоцитоза 1,5-2 седмици, понякога и повече.

Autoimmunnyi агранулоцитоза

Автоимунните агранулоцитоза в системни заболявания на съединителната тъкан, левкемия и други заболявания се развива бавно и се характеризира с продължителен курс.

Цитостатично заболяване

Заболяването е описан за първи път от А. аз. Vorobiev в 1965 ж. Тя възниква в резултат на въздействие върху организма на мощни цитотоксични лекарствени или радиационни фактори на природата, причиняване на смърт на делящите се клетки на костния мозък, епител на храносмилателния канал, кожа. Това може да повлияе на черния дроб.

Установен, че увреждане на нормални клетки от костен мозък изисква големи дози цитостатици, Щети от левкемични клетки, особено в терминален период. Цитотоксични лекарства (merkaptopurin, циклофосфамид, тиоТЕФ, vynkrystyn, rubomycin и др.), както и излагането на пациенти, особено общия, Те често са причина за заболяването с цитотоксична агранулоцитоза.

Още преди появата на клиничните признаци на заболяването при пациенти с намален брой бели кръвни клетки, Тромбоцити и ретикулоцитите. Левкопения може да се развие тежка - до 0,5-1,0 G 1 л. Броят на неутрофилите намалява рязко, до пълното тяхното изчезване. Възможно е да има и анемия. Въпреки тромбоцитопения, кървене е рядкост.

В точковидна костния мозък рязко намаляване на броя на не само на гранулоцити, и мегакариоцитни клетки и микроби eritrokariotsitarnogo. Включено лимфоидна, ретикуларни и плазмени клетки.

На фона на ясно изразени промени в периферната кръв и костен мозък се появи треска, възпалено гърло, стоматит, понякога кървене на венците, кръвотечение от носа, кръвоизливи в кожата. В други случаи, той се отразява само на лигавицата устната кухина и фаринкса.

Причината за поражението на лигавиците в миелотоксична агранулоцитоза отслабва защитните сили на организма, във връзка с който е възможно да се осъществи патогени. Освен това, цитотоксични лекарства засягат всички пролифериращи клетки, включително лигавицата на храносмилателния канал. Тези промени на лигавицата може да продължи от една до две седмици до един месец или повече. Под влияние на цитостатици, и особено след радиотерапия, може да се развие некротичен ентеропатия, че, как и агранулоцитоз, усложнява процеса на левкемия и лечение.

Подобри състоянието на пациента се предхожда от появата на голям брой на костен мозък бластни клетки и промиелоцити. В периферните намерени кръв metamyelocytes, миелоцити, моноцити и плазмени клетки.