Trombocytopathies

Theo phân loại hiện thời, một trong số đó được đưa ra dưới đây, thrombocytopathy chia thành cha truyền con nối (Bẩm sinh) và mua lại (triệu chứng), với cả hai người đầu tiên, và khi Thứ hai chiếm ưu thế loại xuất huyết đốm xuất huyết, mặc cảm được tiết lộ cầm máu vi mô.

Áp đảo Hầu hết thrombocytopathy đặc trưng bởi các rối loạn khác nhau kết tập tiểu cầu (khi triển khai hình thức - tất cả hoặc hầu hết các đại lý tổng hợp, với một phần - để tách chúng ra khỏi), mà có thể được kết hợp với glycoprotein màng thiếu, là một thụ cho các đại lý tổng hợp (Glanzmann thrombasthenia, trombotsitodistrofiya, hoặc bệnh Bernard - Soulier, Hội chứng Wiskott-Aldrich, và những người khác.), và phát hành vi vi phạm của các hạt dày đặc hoặc vắng mặt (bệnh lưu trữ hồ bơi), Thiếu COX, thromboxan và các enzym khác, hoặc ngăn chặn chúng từ bên ngoài (Axit acetylsalicylic và các thuốc khác), vi phạm giao thông canxi và chức năng của tế bào của bộ máy co. Thiếu yếu tố cách ly ít phổ biến 3 tiểu cầu - khuôn lipid máu đông.

Những vi phạm chính có thể được kết hợp với một tiểu cầu liên tục hoặc không liên tục (trombotsitodistrofiya, hội chứng Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, bán kính không có hội chứng et al.), gia tăng đáng kể (để 7- 9 m) đường kính của tiểu cầu (trombotsitodistrofiya, Hội chứng Mey - Hegglina) hoặc, đối diện, giảm của nó (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-tập hợp suy yếu trong angiogemofilii (bệnh von Willebrand) do thiếu các yếu tố thích hợp trong huyết tương và trombotsitodistrofii do thiếu thụ thể ở màng tiểu cầu đến yếu tố này, nội dung trong huyết tương của bình thường.

Thrombocytopathy thường gắn liền với các rối loạn miễn dịch (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), dysplasias xương, dây chằng, thiếu đầy đủ hoặc một phần của sắc tố (bạch tạng) và các bệnh lý khác.

Phân loại thrombocytopathy

Hình thức cha truyền con nối

• 1. Với một sự vi phạm chính của các tập tiểu cầu (dizagregatsionnye) - Sự vắng mặt của các giai đoạn đầu tiên và thứ hai của tập hợp và phát hành các phản ứng lưu trữ:
  • và) vi phạm của tất cả các loại tập hợp và cục máu đông co rút (không phải trong mọi hình thức), nhưng với bảo quản dính tiểu học đến kính (Glanzmann thrombasthenia, Athrombia thiết yếu và các hình thức khác của);
  • đến) với một hành vi vi phạm một phần của một số loại tập hợp:
    • Vi phạm cách nhiệt collagen tổng hợp;
    • ADP vi phạm có bọc cách điện- và (hoặc) Thrombin-aggregations (Hội chứng Meia Hegglina với macrocytosis tiểu cầu, Nguyên nhân của bê trong các tế bào máu trắng và giảm tiểu cầu; Pearson bất thường-Stob, afibrinogenemia di truyền và những người khác.).

• 2. Vi phạm của các phản ứng và phát hành của giai đoạn thứ hai của kết tập tiểu cầu (trong khi duy trì các giai đoạn đầu tiên):
  • và) sự có mặt của các hạt và các thành phần của họ và tiểu cầu, nhưng trong trường hợp không phát hành (sự tiết) - Hội chứng Aspirin giống, và những người khác.;
  • đến) Bệnh hồ bơi không đủ lưu trữ (cửa hàng) hạt và các thành phần của họ:
    • thâm hụt dày đặc (protein-miễn phí) hạt và các thành phần của họ - ADP, Serotonin, catecholamine (kết hợp với bạch tạng - một hội chứng Herzhmanskogo-Pudlaka; với bất sản của bán kính - TAR hội chứng; suy giảm miễn dịch - hội chứng Chedika - Higashi et al.);
    • thiếu của α-hạt (protein) và các thành phần của họ - β-thromboglobulin, yếu tố một 4, Yếu tố tăng trưởng, fibrinogen tiểu cầu và yếu tố von Willebrand (Hội chứng tiểu cầu màu xám, và những người khác.);
    • thiếu hụt của cả hai loại hạt;
    • thiếu hydrolases lysosome và có tính axit.

• 3. Vi phạm bám dính tiểu cầu thủy tinh và collagen, suy yếu mạnh ristomycin tập (trong khi duy trì các loại sinh lý của tập hợp):
  • và) tiểu cầu bình thường và giảm hoạt động trong vWF plasma và, không thường xuyên, фактора VIII (angiogemofilija, hoặc bệnh nhân von Willebrand);
  • đến) với một sự bất thường của tiểu cầu - macrocytosis, thiếu các thụ ristomycin và vWF, giảm tiểu cầu (trombodistrofiya, hoặc bệnh Bernara- Với hive);
  • trong) Độ bám dính vi phạm cách nhiệt để collagen.

• 4. Với thâm hụt hay giảm yếu tố sẵn có 3 Tiểu cầu (không có vi phạm nghiêm trọng các chất kết dính và tập hợp).

• 5. Bất thường phức tạp khác và rối loạn chức năng tiểu cầu:
  • và) khi thiếu hụt miễn dịch - hội chứng Wiskott-Aldrich (với mikrotrombotsitopeniey);
  • đến) trong loạn sản mô liên kết (Hội chứng Ehlers-Danlos, Marfan và những người khác.), bệnh tim bẩm sinh;
  • trong) điếc bẩm sinh, và viêm thận;
    • khi giperreninemii, cường aldosteron
    • tăng sản tế bào và yukstglomerulyarnyh (Hội chứng Bartter).

Mua (triệu chứng) hình dáng

• 1. Khi hemoblastoses, bệnh myeloproliferative và tiểu cầu thiết yếu:
  • và) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • đến) hình thức tiêu thụ (tại DIC) ;
  • trong) nguồn gốc hỗn hợp.

• 2. Khi nói chung và khu vực các DIC - các hình thức tiêu thụ và bó.

• 3. При B₁₂-Thiếu máu do thiếu.

• 4. Khi nhiễm độc niệu.

• 5. Với thẩm tách máu và lưu thông extracorporeal (hình thức ngoại mạch tiêu thụ).

• 6. Khi sự phong tỏa của gần tiểu cầu- và paraproteins (đa u tủy, Bệnh Val- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).

• 7. Khi bệnh còi (vi phạm của ADP tập).

• 8. Khi bệnh bức xạ.

• 9. Nếu truyền lớn (hội chứng truyền máu khổng lồ).

• 10. Khi huyết khối lớn và -u mạch khổng lồ (hình thức tiêu thụ).

• 11. Thuốc và hình thức toksogennye - khi dùng aspirin và các thuốc chống viêm không steroid khác, penicillin và carbenicillin, dipiridamola, thuốc độc tế bào, vv.

Bảng liệt kê các tiêu chí để chẩn đoán phân biệt của một số thông số xét nghiệm điển hình thrombocytopathy, đại diện cho mỗi nhóm được liệt kê trên nhãn của bệnh lý này. Bảng này cũng bao gồm các bệnh ưa chảy máu A vì tương đồng so với một số thông số angiohemophilia (bệnh của von Willebrand).

Các chẩn đoán khó khăn nhất angiohemophilia (bệnh von Willebrand), vì trong văn học gần đây mô tả một số biến thể của nó, khác nhau từ mỗi khác trong sinh bệnh, các loại bất thường của yếu tố von Willebrand, vv. d. Đáng kể gây ra một loạt các triệu chứng của bệnh nghi ngờ, cái gì, có lẽ, trong trường hợp này, không có một bệnh, nhưng một nhóm.

Bảng này cho thấy các đặc điểm của hành vi vi phạm, vốn có trong các tùy chọn khác nhau angiohemophilia.

Trong thực hành lâm sàng, thường xuyên nhất hai giống angiohemophilia - Tôi gõ (về 70 % trường hợp) và IIA kiểu (10-12 % trường hợp) .

Những hình thức này được đặc trưng bởi hành vi vi phạm giống hệt nhau và chỉ khác nhau ở mức độ kháng nguyên, ràng buộc để vWF. Họ cần được phân biệt loại IIB, mà có thể dễ dàng phân biệt bởi sự gia tăng tập ristomycin tại một giảm hoạt động của các yếu tố von Willebrand trong huyết tương, và von Willebrand psevdobolezn, nhờ đó mà tăng ristomycin-tổng hợp kết hợp với huyết tương bình thường von Willebrand factor và kháng nguyên của nó. Đối với đặc trưng loại IV thời gian bình thường aigiogemofilii mao mạch máu.

Trong von Willebrand truyền bệnh của huyết tương tươi đông lạnh và cryoprecipitate tăng cường hoạt động của các yếu tố VII:C trong thời gian dài, hơn trong bệnh ưa chảy máu A và B đồng thời cải thiện ristomycin-cofactor hoạt động.

Xác định hàm lượng hoạt động của các yếu tố von Willebrand - Kỹ thuật có sẵn, đưa ra một thông tin rất chính xác hơn, hơn các hoạt động định nghĩa ristomycin-cofactor của huyết tương, mà thường không tiết lộ một sự suy giảm vừa phải (đến 35-50 % định mức) yếu tố von Willebrand. Trong khi đó, sự sụt giảm này được quan sát trong một số đủ lớn của những người có angiohemophilia. Với tỷ lệ cao của bệnh, rõ ràng, cần cho áp dụng rộng rãi hơn của kỹ thuật này trong thực tế. Phòng thí nghiệm này có thể xác định và tăng nồng độ trong huyết tương của yếu tố von Willebrand, mà điều quan trọng là xác định mức độ thiệt hại ở lớp nội mạc trong nhiều bệnh mạch máu (vasculitis, xơ vữa động mạch và những người khác.), và để xác định thrombophilia.

Theo phân loại hiện thời, một trong số đó được đưa ra dưới đây, thrombocytopathy chia thành cha truyền con nối (Bẩm sinh) và mua lại (triệu chứng), với cả hai người đầu tiên, và trong lần thứ hai nó chiếm ưu thế loại xuất huyết đốm xuất huyết, mặc cảm được tiết lộ cầm máu vi mô.