Xơ cứng bì hệ thống – Xơ cứng bì

Xơ cứng bì (Hệ thống Sclerosis)

Xơ cứng bì là gì?

Xơ cứng bì là một bệnh mô liên kết hiếm. Nó dẫn đến viêm các mạch máu nhỏ, và,cuối cùng là một sự thay đổi trong cấu trúc mô của da, khớp và cơ quan nội tạng. Có ba hình thức chính của xơ cứng bì:

• Địa phương hóa (Alopecia) xơ cứng bì (tuyến tính và morphea-“morfea” (ở dạng mảng)) – thường nó chỉ ảnh hưởng đến làn da trên một số bộ phận của cơ thể. Đây là hình thức bệnh ít nghiêm trọng;
• Xơ cứng bì hệ thống – Nó ảnh hưởng đến các khu vực rộng lớn của da và / hoặc cơ quan nội tạng, phổ biến nhất là ảnh hưởng đến phổi. Đây là hình thức xơ cứng bì là nguy hiểm nhất, và có thể dẫn đến tử vong;
• Hội chứng Perekresny (chồng chéo-синдром) – có thể bao gồm các hội chứng xơ cứng bì tự miễn khác nhau.

Xơ cứng bì – nguyên nhân

Sản xuất quá mức collagen và protein mô liên kết khác – tính năng chính của xơ cứng bì. Nó không phải là rõ ràng, những gì gây ra sự sản xuất thừa này. Rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch có thể đóng góp vào sự phát triển của collagen dư thừa.

Yếu tố nguy cơ xơ cứng bì

Xơ cứng bì là phổ biến hơn ở phụ nữ. Địa phương hóa xơ cứng bì thường xuất người 20-40 năm. Xơ cứng bì tuyến tính thường gặp ở trẻ em. Xơ cứng bì hệ thống thường xuất hiện ở những người trong độ tuổi 30-50 năm.

Các yếu tố khác, có thể làm tăng khả năng phát triển bệnh xơ cứng bì bao gồm:

• Sự hiện diện của các thành viên gia đình với rối loạn tự miễn dịch;
• Tiếp xúc với hóa chất, như silicon dioxide, ketones, hoặc khói hàn.

Xơ cứng bì – triệu chứng

Địa phương hóa xơ cứng bì

Các triệu chứng của xơ cứng bì khu trú, thông thường, hạn chế để da, và không ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng. Tổn thương da có thể đi qua một vài tháng hay vài năm. Trong một số trường hợp, xơ cứng bì dẫn đến thương tật vĩnh viễn. Các triệu chứng của xơ cứng bì khu trú bao gồm:

• Bản vá cứng trên da, chủ yếu là trên mặt và thân cây (Morphea);
• Dày da ở dạng dải, trong đó có thể mở rộng đến các cơ bắp và xương nằm dưới (hoặc tuyến tính xơ cứng bì Morphea).

Xơ cứng bì hệ thống

Hình thức này của bệnh, thông thường, Nó đề cập đến các bệnh lan tỏa. Nhiều trường hợp xơ cứng bì hệ thống bắt đầu với hội chứng Raynaud, bao gồm các phù, sự đâm, tê, Da màu xanh và trắng, và đau ở các ngón tay và ngón chân. Các bệnh có thể tiến triển trong những năm qua.

Xơ cứng bì lan tỏa bắt đầu đột ngột, và có thể ảnh hưởng đến không chỉ có da, nhưng cơ quan nội tạng. Các triệu chứng khác của bệnh xơ cứng bì lan tỏa có thể bao gồm:

• Dày và xơ cứng da;
• Đau khớp và cơ bắp, độ cứng và sưng;
• Vấn đề về thở, ăn và tiêu hóa thức ăn do dày và độ cứng của mô phổi, cuống họng, ruột;
• Viêm và niêm phong các mạch máu lớn và nhỏ.

Các biến chứng của xơ cứng bì lan tỏa có thể ảnh hưởng đến hầu hết các hệ thống của cơ thể. Biến chứng thường gặp bao gồm:

• Chảy máu;
• Tăng huyết áp động mạch phổi;
• Nhịp tim không đều;
• Suy tim;
• Suy thận;
• Huyết áp cao.

Chẩn đoán xơ cứng bì

Các bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bạn và lịch sử y tế, và thực hiện một cuộc kiểm tra thể chất. Chẩn đoán dựa trên những thay đổi ở da.

• Các xét nghiệm có thể bao gồm:
• Các xét nghiệm máu;
• Hoạt lực nghiên cứu thực quản;
• Sinh thiết da và các mô khác.

Để chẩn đoán có thể cần hình ảnh của cơ quan nội tạng và cơ cấu. Với mục đích này, áp dụng:

• Roentgen;
• MRT;
• CT scan.

Xơ cứng bì – điều trị

Hiện nay, không có cách nào chữa khỏi hoàn toàn bệnh xơ cứng bì. Có nhiều phương pháp, để giúp giảm các triệu chứng của bệnh. Các phương pháp điều trị các triệu chứng của xơ cứng bì bao gồm:

Khớp và cơ bắp

• Aspirin hoặc các thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs);
• Corticosteroids.

Thực quản và đường tiêu hóa

• Thuốc, hạn chế việc sản xuất axit trong dạ dày;
• Bữa ăn thường xuyên trong các phần nhỏ;
• Khi ở cùng giường với đầu quý vị cao, để tránh ợ nóng.

Da và nội tạng

• Corticosteroids;
• Ức chế miễn dịch;
• Phép trị liệu bằng quang tuyến.

Vấn đề về thận và / hoặc huyết áp cao

• Chất ức chế ACE hoặc các loại thuốc hạ huyết áp khác;
• Thuốc chống ung thư;
• Thuốc giãn mạch.

Hội chứng Raynaud

• Thuốc chẹn kênh canxi;
• Đang trong nhiệt và mặc quần áo ấm, để tránh hạ thân nhiệt;
• Chúng tôi cần phải bỏ hút thuốc lá.

Di động bị hạn chế

Vật lý trị liệu và tập thể dục là rất quan trọng cho việc duy trì lưu thông máu, linh hoạt khớp và sức mạnh cơ bắp.

Phòng ngừa xơ cứng bì

Tại thời điểm này, không có phương pháp để ngăn chặn hoặc xơ cứng bì.