HS – Bẩm sinh thiếu máu spherocytic – Spherocytosis di truyền

tăng tế bào hình cầu (Bẩm sinh Spherocytic Thiếu máu; Spherocytosis di truyền)

Mô tả spherocytosis

Spherocytosis là một căn bệnh, gây ra sự bất thường của màng hồng cầu. Các tế bào hồng cầu khỏe mạnh có một hình dạng phẳng, với chiếu của các cạnh của đĩa, spherocytosis và dẫn tới một dạng hồng cầu hình cầu, và thất bại sớm của các tế bào.

Các tế bào máu đỏ trong spherocytosis là kích thước tròn nhỏ, và mong manh hơn, hơn các tế bào hồng cầu khỏe mạnh. Bởi vì hình dạng tròn, nếu nó xâm nhập vào lá lách, họ sẽ bị tiêu diệt.

Spherocytosis là phổ biến nhất ở những người gốc Bắc Âu.

Spherocytosis có thể tiến hành rất nhẹ nhàng, với các triệu chứng nhẹ, hoặc rất khó khăn, với các triệu chứng, đang tiến triển nhanh chóng. Những triệu chứng này có thể xảy ra sau khi nhiễm trùng nhất định. Trong trường hợp nghiêm trọng của spherocytosis nó có thể được chẩn đoán ở trẻ em, trong khi với các triệu chứng nhẹ của bệnh thường được chẩn đoán ở tuổi trưởng thành.

Trong điều trị các triệu chứng có thể được kiểm soát spherocytosis.

Các nguyên nhân của spherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, gen gây ra, thừa hưởng từ cha mẹ.

Các yếu tố nguy cơ spherocytosis

Các yếu tố, mà có thể làm tăng nguy cơ bao gồm spherocytosis:

• Có một thành viên gia đình với spherocytosis.

Triệu chứng spherocytosis

Các triệu chứng bao gồm spherocytosis:

• Bệnh vàng da;
• Tái xanh;
• Khó thở;
• Mệt mỏi;
• Yếu đuối;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya thiếu máu;
• Sỏi mật.

Chẩn đoán spherocytosis

Các bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bạn và lịch sử y tế, và thực hiện một cuộc kiểm tra thể chất.

Các xét nghiệm có thể bao gồm những điều sau đây:

• Kiểm tra lá lách;
• Các xét nghiệm máu;
• Phân tích chức năng gan;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, để kiểm tra kháng thể tế bào máu đỏ.

Điều trị spherocytosis

Phương pháp điều trị bao gồm spherocytosis:

Axít folic

1 mg mỗi ngày của axit folic và tùy chọn, truyền máu, Nó được đề nghị trong thời gian thiếu máu nặng.

Hoạt động ở spherocytosis

Phẫu thuật cắt bỏ lá lách có thể chữa được bệnh thiếu máu. Hình thức bệnh lý của các tế bào máu vẫn, nhưng họ sẽ không bị phá hủy trong lá lách.

Hiện nay, một vài tuần trước khi cắt lách giới thiệu não mô cầu, Hib và vắc-xin phế cầu khuẩn. Sau khi phẫu thuật, bạn nên dự phòng thuốc penicillin Lifetime, để ngăn ngừa nhiễm trùng nguy hiểm. Các hoạt động không được khuyến cáo cho trẻ em dưới năm tuổi. Sau khi các thủ tục, có một nguy cơ đời của nhiễm trùng nặng và đe dọa tính mạng.

Phòng chống spherocytosis

Bởi vì spherocytosis là một bệnh di truyền, nó là không thể ngăn chặn. Thường xuyên kiểm tra các cá nhân có nguy cơ cao spherocytosis có thể ngăn chặn các nguy cơ biến chứng trong điều trị sớm.