Thiếu máu dizeritropoeticheskie mua, liên quan đến các vi phạm của quá trình phân hạch erythrokaryocytes
Bệnh nguyên và bệnh sinh
Khái niệm "mua thiếu máu dizeritropoeticheskie" bao gồm một số các thực thể lâm sàng, tài sản chung đó là sự hiện diện của hồng cầu không hiệu quả. Trong một mức độ khác nhau tạo hồng cầu không hiệu quả quan sát trong tình trạng thiếu sắt, talassemii, thiếu máu aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom bệnh bạch cầu, Tuy nhiên, tất cả các bệnh khác nhau không nên được bao gồm trong các nhóm mua thiếu máu dizeritropoeticheskih.
A thích hợp hơn để đặt này nhóm mua thiếu máu dizeritropoeticheskuyu, có liên quan, rất có thể, với somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Biểu hiện lâm sàng và thông số xét nghiệm dizeritropoeticheskih mua thiếu máu
Thiếu máu Refrakternaya sideroblastnaya, có khả năng nhất, không phải là một hình thức nosological. Nó được quan sát thấy khi những dấu hiệu không phải là rất cụ thể để bệnh lý này.
Thông thường, bệnh thể hiện ở tuổi già, không phân biệt giới tính, Nó bắt đầu từ từ. Trong hầu hết các trường hợp, đầu tiên phát hiện thiếu máu nặng nhẹ (4,96-5,59 Mmol / l, hoặc 80-90 g / l), gia tăng đáng kể trong gan, một số bệnh nhân có thể sờ thấy lách. Chỉ số màu gần thống nhất, Tuy nhiên, trong số các tế bào máu đỏ có thể được nhìn thấy khi xem đột quỵ hai quần - hypochromic và hyperchromic hoặc normochromic. Các nội dung của hồng cầu lưới có thể bình thường, đôi khi tăng nhẹ, và một số bệnh nhân - một sự sụt giảm mạnh. Số bạch cầu bình thường, đôi khi đánh dấu giảm bạch cầu.
Một tính năng đặc trưng được phát âm là sự thay đổi trung tính. Thông thường nó được giới hạn trong một số lượng lớn các bạch cầu trung tính đâm. Số bệnh nhân 30-40 %. Thường có monocytosis (20-30 %). Trong tủy xương đã được một kích thích mạnh của mầm đỏ, tỷ lệ leykoeritroidnoe thường thấp 1,0. Normocytes số oxyphilic giảm, và tăng normocytes basophil. Nội dung của bạch cầu đơn nhân trong tủy xương có thể bình thường, mặc dù monocytosis ngoại vi.
Mức độ sắt trong huyết thanh thiếu máu sideroblastic chịu lửa có thể bình thường, mặc dù thường xuyên nhất nó không phải là tăng mạnh. Do đó lượng sắt, bài tiết trong nước tiểu sau khi dùng 500 mg Desferal, cao hơn nhiều so với bình thường.
Đặc điểm của bệnh thiếu máu sideroblastic chịu lửa được coi là phát hiện của tủy xương số lượng đáng kể của sideroblasts, t. nó là. эritrokariotsitov, dạng viên có chứa sắt. Những hạt sắt bao quanh vòng lõi, bên cạnh đó chúng erythrokaryocytes có một số lượng đáng kể sắt, nằm extracellularly. Do sự hiện diện của các bệnh hạt được gọi là thiếu máu chịu lửa sideroblastic. Bao quanh sideroblasts được tiết lộ không chỉ trong thiếu máu sideroblastic. Chúng được tìm thấy trong thiếu máu di truyền, liên quan đến vi phạm của sự tổng hợp porphyrin, thiếu máu, do ngộ độc chì, và sự thiếu hụt pyridoxin (Vitamin B6), thalassemia và thiếu máu bất sản. Việc phát hiện ra một số lượng lớn các sideroblasts vẫn không đưa ra căn cứ để chẩn đoán thiếu máu sideroblastic chịu lửa.
Bệnh tiến triển từ từ, và một số ít bệnh nhân (về 7 %) một vài năm từ đầu của nó trong máu ngoại vi xuất hiện vụ nổ lẻ tẻ, và sau đó trong giai đoạn cuối cùng của bức tranh của myeloid cấp tính hoặc bệnh bạch cầu myelomonoblastic.
Tuy nhiên, thiếu máu sideroblastic chịu lửa, không phải tất cả các bệnh nhân là sự khởi đầu của bệnh bạch cầu cấp tính. Trong một số trường hợp, nó là một đột biến soma, đó là hậu quả của sự phân chia không đủ erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya thiếu các tế bào với sự xuất hiện của hồng cầu hypochromic, phân chia trung bình bạch cầu hạt trung tính, theo đó một sự thay đổi xảy ra đâm, xuất hiện các tế bào, nhắc nhở pelgerovskuyu dị thường của bạch cầu.
Có thể giả định, đột biến soma gây ra một sự thay đổi trong hình thức hóa học của sắt trong các ty lạp thể và hậu quả là một sự vi phạm đưa nó vào trong các phân tử hemoglobin.
Trong một số trường hợp, một hình ảnh lâm sàng tương tự và các hình thái có thể xảy ra như là kết quả của đột biến soma, và do sự hiện diện của kháng thể, hướng đến erythrokaryocytes kháng nguyên. Trong hầu hết các trường hợp, các kháng thể dẫn đến sự biến mất hoặc giảm mầm tủy đỏ, Tuy nhiên, một số bệnh nhân trong một thời gian nhất định hoặc vĩnh viễn kháng thể "hạ gục" một normocytes oxyphilic và hồng cầu lưới, trong khi số lượng normocytes basophilic và đa sắc tăng trong tủy xương. Do erythro không hiệu quả- Số lượng thơ của sắt trong tủy xương tăng. Chẩn đoán chính xác giúp xác định kháng thể, nhằm chống lại một kháng nguyên erythrokaryocytes (giống nhau, như thế nào và partsialynoy krasnokletochnoy bất sản).
