Cấp tính bệnh bạch cầu promyelotsytarnыy
Nó đứng ra như là một hình thức độc lập bệnh bạch cầu cấp tính trong 1957 g.
Đặc trưng bởi một vụ nổ hình thái đặc biệt, chứa hạt lớn phong phú, Hội chứng xuất huyết nặng và tốc độ dòng. Cái tên "promyelocytic" có bệnh bạch cầu vì sự giống nhau của các tế bào khối u từ promyelocytic: Sự hiện diện của lớn, ngũ cốc dồi dào, điền vào các tế bào chất và hạt nhân được đặt tại.
Tuy nhiên, các tế bào này được đặc trưng bởi một vụ nổ của cấu trúc hạt nhân và tất cả các đặc điểm hình thái và histochemical khác khác promyelocytic. Ở trẻ em, bệnh bạch cầu là rất hiếm, Ở người lớn - 3,8 % trường hợp.
Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic
Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic là để thể hiện hội chứng xuất huyết, mà thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh.
Xuất huyết xảy ra ở các trang web của chấn thương; một số bệnh nhân trên nền tảng của một người ôn hòa (cao hơn 20 T ở 1 l), và trong một số trường hợp, giảm tiểu cầu nặng (cao hơn 100 T ở 1 l) tử cung rõ rệt, chảy máu cam, bầm tím.
Hình ảnh của máu trong bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic
Những hình ảnh máu được đặc trưng bởi một vụ nổ đa hình rõ rệt.
Nhiều tế bào có outgrowths tế bào chất, giống pseudopodia. Các tế bào chất là màu sắc thái khác nhau của màu xanh (bởi Mayu-Grunwald hoặc Romanovsky-Giemsa). Thông thường nó đông là đầy grit tím nâu khá lớn đa hình, và hạt nhân lớn trên bề mặt. Trong một số tế bào có hai loại hạt: lớn hơn - màu tím đậm và nhỏ - màu tím và màu hồng.
Trong tế bào chất của các tế bào bạch cầu thường được phát hiện bê Auer. Ngoài ra các tế bào Auer ở dạng bệnh bạch cầu này là hai loại u hạt eosinophilic: vòng, đồng nhất và với một vài con số mielonovymi.
Tùy theo đặc điểm hình thái của các tế bào bạch cầu cô lập Hai biến thể của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic:
- điển hình - makrogranulyarny;
- mikrogranulyarny, xảy ra trong khoảng 20 % của tất cả các trường hợp của hình thức này của bệnh bạch cầu.
Trong một điển hình, makrohranulyarnom, hình thành phần lớn các tế bào bạch cầu của các yếu tố cấu thành, có kích thước hạt lớn, napominaющuю trong độ zernistostь cầu hạt bazofilьnыh và basophils tkanevыh, và chỉ một tỷ lệ nhỏ - yếu tố với mỹ, Đôi khi bụi hạt azurophilic.
Tại mykrohranulyarnom hiện thân của các tế bào loại thứ hai chiếm ưu thế, hạt mịn. Chúng khác nhau, Vả lại, kích thước nhỏ, đường viền không đều, lõi xấu xí, Phần hai- hoặc mnogodolchatyh. Khi mikrogranulyarnom biến thường, hơn khi makrogranulyarnom, tăng bạch cầu quan sát và ra khỏi các tế bào bạch cầu trong máu.
Đặc Cytochemical của các tế bào ung thư bạch cầu cấp tính promyelocytic
Cytochemical makrogranulyarnyh đặc tính và các tế bào bệnh bạch cầu mikrogranulyarnyh các trận đấu promyelocytic cấp tính: phản ứng mạnh tích cực cho peroxidase, lipid, Hoạt động cao hloratsetatesterazy, thấp, và không ngăn chặn phản ứng florua natri để α-naftilesterazu. Tế bào riêng lẻ với hạt azurophilic tốt trong một hình thức điển hình của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic cung cấp cho các phản ứng sinh động nhất để glycosaminoglycans sunfat hóa có tính axit (mukopolisaxaridы).
Mikrogranulyarny biến thể của bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic phải được phân biệt với một bệnh bạch cầu myelomonoblastic, đặc trưng bởi hình thái tế bào tương tự và cùng, như bệnh bạch cầu promyelocytic, hội chứng đông máu nội mạch Disseminated. Tính năng chẩn đoán khác biệt là đặc tính của các tế bào cytochemical: phản ứng mạnh tích cực cho α-naftilesterazu, đàn áp sodium fluoride, tích cực trong các tế bào myelomonocytic không giống như promyelocytic.
Một tính năng đặc biệt của các tế bào bất thường trong bệnh bạch cầu cấp tính là một promyelocytic đa hình hạt nhân. Đồng thời có được làm tròn, bean-hình, bi-thùy (quá khứ hiếm thấy ở các hình thức khác của bệnh bạch cầu) hạt nhân với các cấu trúc khác nhau - từ vụ nổ lưới mềm mại cho một tương đối dày đặc (gần giống như một tế bào lympho). Nucleoli thường xác định (từ 1 đến 3 trong các tế bào khác nhau). Kích thước của các hạt nhân tương đối với toàn bộ các tế bào rất đa dạng rộng rãi trong các tế bào khác nhau của bệnh nhân.
Chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic đã có sẵn trên cơ sở phân tích thông thường của các hình thái của các tế bào bạch cầu. Như vậy, tế bào hạt nhỏ chứa mucopolysaccharides sunfat axit bất thường. Thử nghiệm này là cụ thể cho bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic. Tuy nhiên, mucopolysaccharides axit sulfate không chất nền mới, chỉ các tế bào bạch cầu đặc biệt, với số lượng nhỏ được định nghĩa trong myeloblasts và promyelocytes tủy xương bình thường. Cytogenetics tế bào cụ thể.
Khởi phát của bệnh thường được đặc trưng bởi bình thường hoặc giảm nhẹ các tham số huyết đỏ. Nội dung của các tiểu cầu trong đa số đáng kể giảm. Số lượng bạch cầu, thông thường, cũng làm giảm đáng kể (ít hơn 1 T trong 1 lít).
Vai trò quan trọng trong sự phát triển và xuất huyết, và nhiễm độc thuộc về tế bào bạch cầu, và bao gồm trên bề mặt, và ở dạng hạt tế bào chất thromboplastin dư thừa. Sự sụp đổ của các tế bào, thromboplastin và đầu ra của các protease lysosome gây đông máu rải rác nội mạch. Về vai trò của các tế bào ung thư bạch cầu nói một sự thay đổi mạnh trong mô hình của bệnh sau khi bắt đầu điều trị kìm tế bào hiệu quả: đôi khi trên ngày làm giảm nhiệt độ cơ thể thứ hai và ngừng chảy máu, mặc dù không có sự phục hồi máu nào, và nhận ra chỉ có tác dụng kìm tế bào.
