Viêm myeloblastnыy bệnh bạch cầu và myelomonoblastnыy
Cả hai hình thức của bệnh bạch cầu khác biệt histochemical nhạy cảm: không có hình thái bình thường, không có hình ảnh lâm sàng là thực tế không thể phân biệt.
Cấp tính bệnh bạch cầu Myelomonoblastnыy Nó có thể được trình bày bởi các tế bào, mỗi trong đó mang tính năng histochemical tế bào monocytic cả, và hàng loạt granulocytic; Tuy nhiên, có những trường hợp, khi một trong những vụ nổ thuộc mieloblastov, và khác - để monoblastam. Nhóm bệnh bạch cầu này thường được kết hợp trong văn học, thuật ngữ "nonlymphoblastic" (với promyelocytic, bệnh bạch cầu monoblastic và erythroleukemia).
Trong bệnh bạch cầu myeloid cấp tính nelimfoblastnyh ở người lớn và chiếm khoảng 80-90 myelomonoblastic %, và tất cả các bệnh bạch cầu cấp tính nonlymphoblastic ở người lớn - về 85 % bệnh bạch cầu cấp tính tất cả. Con cái, đối diện, về 85 % lên lymphoblastic leukemia cấp tính.
Đỉnh tuổi và bệnh bạch cầu nguyên bào tuỷ cấp tính được quan sát myelomonoblastic 1-2 và sau 10-12 năm. Theo y văn, Tuổi trung bình của bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp tính dòng tủy - 38 năm, và bệnh bạch cầu cấp tính myelomonoblastic - 50 năm.
Các hình thức của bệnh bạch cầu myeloid cấp tính và myelomonoblastic
Hiện nay chúng tôi được giao một số hình thức của bệnh bạch cầu myeloid cấp tính và myelomonoblastic. Các nguyên tắc lựa chọn của họ là khác nhau.
Ví Dụ, phân bổ Bệnh bạch cầu cấp tính với myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-và nhiễm sắc thể. Hình thức này chủ yếu được tìm thấy ở những người trẻ hơn 50 năm và đề cập đến các bệnh bạch cầu neindutsiruemym tự phát. Bệnh được đặc trưng bởi một khóa học tương đối thuận lợi. Đọt đỏ trong hình thức bình thường, t. nó là. neleykemichesky. Máu thường được tìm thấy bạch cầu ưa eosin. Nhiều hơn 50 % Bệnh nhân với hình thức này của bệnh bạch cầu cấp tính có thể thu được thuyên giảm.
Vả lại, hình thái tế bào bất thường, và DIC được đánh dấu một hình thức đặc biệt của bệnh bạch cầu myelomonoblastic, bệnh bạch cầu đảo podobnaya promyelotsytarnomu. Đặc Cytochemical của các tế bào, mặc dù azurophil hạt dồi dào, Nó tương ứng với hình thức myelomonoblastic cấp tính. Các tế bào không chứa bất kỳ bệnh bạch cầu promyelocytic bệnh bạch cầu đặc mucopolysaccharides sunfat hóa có tính axit. Nguyên bào sợi xương tủy ở dạng bệnh bạch cầu này myeloblastic Ngược lại bệnh bạch cầu promyelocytic phát triển tốt trong văn hóa lớp tế.
Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu myeloid cấp tính và myelomonoblastic
Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu myeloid cấp tính và thường được đặc trưng bởi các rối loạn huyết học myelomonoblastic. Khởi phát nặng với sốt cao, hoại tử cổ điển hình cho trường hợp có giảm bạch cầu hạt tiểu học sâu (T trong ít hơn 0,75-0,5 1 lít máu).
Ở người lớn,, thông thường, những biểu hiện đầu tiên của bệnh bạch cầu không liên quan với các tổn thương vnekostnomozgovymi: Không có hạch to, gan, tỳ tạng. Con cái vnekostnomozgovye tổn thương thường xuyên hơn. Đối diện, hình thức bẩm sinh của da bệnh bạch cầu và cơ quan nội tạng là khá phổ biến. Neuroleukemia hiếm khi ở bệnh sớm, nhưng nếu nó không được thực hiện phòng chống, quan sát thấy khoảng 1/4 như trong trường hợp thuyên giảm, và tại tái phát.
Vụ nổ ở dịch vnekostnomozgovyh thường mất granularity khi nhuộm với Romanovsky-Giemsa, nhưng giữ peroksidazopoložitel′nost′ và khả năng của các mô ung thư trong các khía cạnh của đem lại cho màu, đó là nền tảng cho tên của nó hloromoj.
Máu của bệnh bạch cầu cấp tính của mieloblastnogo và mielomonoblastnogo
Huyết lúc đó của nghiên cứu có thể khác nhau:
- vừa thiếu máu tiêu chuẩn- hoặc hơi giperhromnogo loại;
- Leukocytosis với blastami trong máu;
- lakopenia với sự có mặt hay vắng mặt của các vụ đánh bom;
- số lượng tiểu cầu bình thường;
- giảm tiểu cầu mức độ của các triệu chứng.
Trong một số trường hợp, hình thức của bệnh bạch cầu cấp tính có thể bắt đầu với những cái gọi là giai đoạn predleykemicheskoy, đặc trưng bởi sự pancytopenia một phần hoặc cytopenia, sự vắng mặt dài của tế bào blastic trong máu và thấp về hàm lượng tủy xương.
Khi mieloblastnom và mielomonoblastnom lejkozah tế bào blastnye chứa zernistost' azurofil'nuû tế bào chất (từ duy nhất để hàng chục viên), thường bê Auer, sự hiện diện của nó là một dấu hiệu tiên lượng thuận lợi (thường quản lý để đạt được thuyên giảm).
Taurus Auer trong bệnh bạch cầu myeloid cấp tính trình bày cấu trúc chủ yếu là dạng ống, tuyến tính định hướng, và có một tần số rõ ràng, ít thường chúng được chứa trong các hình dạng hạt. Kính hiển vi điện tử có thể tìm thấy các hình thức chuyển đổi từ hạt azurophilic bê Auer, có chứa các enzyme lysosome: phosphatase acid và peroxidase.
Sự có mặt của các hạt trong bào tương của myeloblasts trong một số trường hợp có thể được xác định duy nhất cytochemically. Cốt lõi của các tế bào blast thường vòng, đôi khi để lại dấu ấn nhỏ hoặc hình dạng bất thường, nhưng tỷ lệ hạt nhân và tế bào chất là luôn chi phối bởi các lõi.
Trong quá trình các vụ nổ bệnh mô tả hình thức của bệnh bạch cầu trải qua những thay đổi thường xuyên: hình dạng của hạt nhân trở nên tròn không đều, tế bào chất của một vành hẹp là rộng và các tế bào tròn thay vì trở thành hình dạng không đều. Độ hạt, phát hiện sớm bệnh ở một tỷ lệ lớn các tế bào, nhiều người trong số họ là vô hình và không thể phát hiện được peroxidase phản ứng.
Tần số của thuyên giảm trong bệnh bạch cầu myeloid cấp tính và myelomonoblastic là trong điều trị hiện đại 60-80 %. Thời gian trung bình hồi phục sau điều trị duy trì lên đến 12-24 tháng. Ở đâu, Nếu thuyên giảm là đạt được, tuổi thọ của bệnh nhân có thể vượt quá 3 năm.