Mukovystsydoz – triệu chứng, chẩn đoán, Điều trị CF
Mukovystsydoz – bệnh di truyền, gây ra bởi đột biến của một gen cụ thể - vận chuyển chloride điều màng, đặc trưng bởi tổn thương của các tuyến ngoại tiết cơ quan quan trọng và thường có trình nặng và tiên lượng. Với quá trình bệnh lý này được thừa hưởng khiếm khuyết enzyme, tham gia vào quá trình tổng hợp mucopolysaccharides, đó là một phần của chất nhờn, hình thành trong tuyến tụy ngoại tiết, ở niêm mạc ruột và đường hô hấp. Như một kết quả của sự thay đổi này của đặc tính lý hóa của tiết, nó trở nên sền sệt, ống dẫn làm tắc nghẽn hình thành các tuyến của mình, dẫn đến những thay đổi trong cấu trúc của chúng, thay đổi trong tuyến dystrophic biểu mô và hoạt động chức năng giảm sút của các cơ quan có liên quan.
Simptomы CF.
Hình ảnh lâm sàng của bệnh là những rối loạn phổi phế quản thường xuyên nhất, những thay đổi trong hoạt động chức năng của tuyến tụy, Nó dẫn đến sự vi phạm các quy trình tiêu hóa trong kết nối với việc chấm dứt sản xuất các enzyme, tham gia vào sự phân hủy của thực phẩm. Đôi khi trong quá trình phát triển của bệnh tiết nhớt của tuyến tụy gây tắc nghẽn của ống tụy, kết quả là một quá trình tự tiêu hóa (Autolysis) Ủy quyền.
Rối loạn phế quản phổi biểu hiện bằng tái phát thường xuyên tắc nghẽn phế quản để tạo thành một khó xả tiết phế quản nhớt, gây ra sự lấp lại ngoại vi đường hô hấp. Kết quả là, các cơ chế tự làm sạch của các ống phế quản bị phá vỡ, thúc đẩy sự phát triển của vi sinh vật gây bệnh và sự phát triển của viêm trong các hình thức của viêm phế quản, bronhiolitov.
Hội chứng ruột có thể biểu hiện như tắc ruột, cho đến khi sự phát triển của tắc ruột, kèm theo đau bụng của cường độ và thời hạn khác nhau.
Chẩn đoán Cystic Fibrosis
Chẩn đoán dựa trên lịch sử gia phả (xác định các bệnh nhân xơ nang ở người thân), Hình ảnh lâm sàng đặc trưng, khảo sát fecalith dựa trên, (một lượng lớn các chất béo trung tính trong phân), tăng (3-5 lần) các hàm lượng clorua trong nồi.
Cystic Fibrosis điều trị
Điều trị trong sự hiện diện của sự tắc nghẽn phế quản - điều trị thích hợp, được thiết kế để giảm viêm và việc phát hành nhầy từ phế quản; với sự sụt giảm của chức năng chỉ định các chế enzyme tuyến tụy ngoại tiết (pancreatin ở dạng mini-microspheres), chế độ ăn uống thích hợp, chất béo cạn kiệt, nhưng cân bằng bởi một protein (tại các chi phí của các loại thịt ít béo, sản phẩm sữa lên men).
Phòng chống Cystic Fibrosis
Phòng ngừa bao gồm chẩn đoán và điều trị sớm, chế độ ăn uống, các chế độ trong ngày, loại bỏ những thói quen xấu và tiếp xúc nghề nghiệp. Hãy chắc chắn để có giám sát thường xuyên của di truyền học của bệnh nhân, ruột và dạ dày, pulmonologist.
