Nhiều myeloma – Myeloma
Có các hình thức đầu mối thường xuyên gặp nhất khuếch tán của đa u tủy, phân tán, nhiều đầu mối và hiếm khi xảy ra dưới hình thức nội tạng.
Bệnh đa u tủy phát triển thường xuyên nhất ở độ tuổi từ 45 đến 65., Nó xảy ra với tần số bằng nhau ở cả hai giới. Trong văn học có những báo cáo của một gia đình bệnh đa u tủy, cũng như trường hợp của paraproteinemia lành tính và đa u tủy trong cùng một gia đình. Khi phân tích tế bào của các tế bào myeloma có thể được phát hiện định lượng (aneuploidija) và cấu trúc (xóa, translokaciâ) thay đổi, Nó không cụ thể đối với đa u tủy, khi chúng được quan sát thấy trong khối u ác tính huyết học khác.
Sự phát triển của bệnh có thể kéo dài trong nhiều năm, theo các tác giả khác nhau - từ 12 năm trước 20 năm trở lên.
Triệu chứng lâm sàng của đa u tủy
Triệu chứng lâm sàng của bệnh có liên quan chặt chẽ với những thay đổi trong các cơ quan và hệ thống khác nhau, và các rối loạn chuyển hóa protein và khoáng sản.
Sự thất bại của xương gây đau, các khối u và gãy xương. Thông thường ảnh hưởng đến xương phẳng và ngắn (xương sườn, đốt sống, sọ, Grudina), hiếm khi - epiphysis của xương dài. Sự phát triển của các mô khối u được đi kèm với những thay đổi phá hoại. Thông thường, một gãy xương đau nhói xảy ra. Khối u trong các hình thức tăng trưởng tiêu cự của các kích cỡ khác nhau có thể mở rộng ra ngoài xương.
Nếu họ thủng thỉnh thoảng tìm thấy các tế bào myeloma. Như một kết quả của osteolysis myeloma, huy động canxi từ xương. Tuy nhiên, trong một thời gian dài số của họ trong máu của bệnh nhân là bình thường, và tăng calci huyết được quan sát thấy chỉ trong 20-40 % bệnh nhân, chủ yếu trong giai đoạn cuối của bệnh, đặc biệt là khi tăng ure huyết.
Ở những bệnh nhân bedrest nghiêm ngặt có một quá trình phát triển của osteolysis, dẫn đến một sự gia tăng đáng kể lượng canxi trong máu. Giảm mức độ canxi trong máu như là một kết quả của liệu pháp di truyền tế bào khẳng định liên kết tăng calci huyết bệnh sinh và myeloma osteolysis.
Trên X quang của các khuyết tật xương tìm thấy, tương ứng trong hình dạng và kích thước của khối u u tủy. Các đặc trưng nhất là X-ray của hộp sọ ("Leaky Skull"), nơi các khiếm khuyết trong tròn và hình bầu dục cho thấy hệ thống báo động như thể ăn hoặc buộc cú đấm. Thay đổi tương tự có thể được quan sát thấy trong di căn của khối u ác tính ở các xương của hộp sọ, và trong trường hợp, khi mọc nhện hạt mater cung cấp cho các trung tâm chụp X-ray của sự giác ngộ tròn hình dạng.
Đặc trưng cho đa u tủy và thay đổi hình ảnh X quang cột sống trong một bệnh loãng xương khu trú hoặc lan tỏa. Các đốt sống trong này làm phẳng, hình nêm hoặc lenticular, có thể mang hình thức của một cây cung, cuối cùng nhận được loại đốt sống cá. Khi sự khuếch tán của đa u tủy có thể được xác định X quang loãng xương lan tỏa mà không có khuyết tật về xương. Hình thức của Roentgen đa u tủy (trong trường hợp không có bất kỳ thay đổi trong xương) chiếm khoảng 10 % của tất cả các trường hợp đa u tủy.
Tế bào Plasma xâm nhập có thể được tìm thấy trong hầu hết tất cả các cơ quan nội tạng. Tăng gan hoặc lá lách quan sát thấy trong 5-13 % bệnh nhân. Tuy nhiên, chỉ có một nửa của họ gia tăng trong các cơ quan và các hạch bạch huyết do sự xâm nhập tế bào myeloma, trong đó các tế bào myeloma cũng được chứa trong máu ngoại vi (bạch cầu tế bào plasma). Trong các trường hợp khác, gan to hoặc lá lách do chuyển sản myeloid với mielemiey đôi khi erythrokaryocytes xuất hiện trong máu ngoại vi.
Trong những thay đổi bệnh sớm trong máu ngoại vi không được phát hiện. Số lượng tế bào máu trắng và cũng leukogram bình thường, mặc dù trong một số trường hợp, nó có thể được ghi nhận giảm bạch cầu trung với lymphocytosis tương đối và bạch cầu trung tính với một sự thay đổi ở bên trái để myelocytes và các hình thức thậm chí còn trẻ. Giảm bạch cầu trung thường được kết hợp với dùng thuốc gây độc tế bào. Trong hầu hết các dạng đa u tủy thường được đánh dấu bằng một monocytosis tuyệt đối và các tế bào plasma cá nhân được tìm thấy, trừ hình thức bạch cầu, trong đó các tế bào myeloma trong một số lượng lớn các kết quả đầu ra trong máu ngoại vi. Thông thường, bệnh bạch cầu mielomnokletochny này do các bệnh mãn tính, Plazmoblastoz cấp tính rất hiếm. Với sự phát triển của bệnh nhân u tủy thiếu máu, Bệnh sinh không được làm sáng tỏ hoàn toàn.
Thiếu máu, thông thường, normohromnaja. Số lượng hồng cầu lưới không được nâng lên. Đôi khi trong tình trạng thiếu máu nặng trong máu ngoại vi xuất hiện normocytes. Tốc độ máu lắng tăng ở hầu hết các trường hợp đa u tủy, trừ u tủy không tiết, và u tủy Bence-Jones (chuỗi nhẹ bệnh), đượm tiết paraimmunoglobulinov thấp. Số lượng tiểu cầu bình thường dài, mặc dù đôi khi hyperthrombocytosis vào đầu của bệnh được quan sát.
Các nghiên cứu của tủy xương trong đa u tủy cung cấp một cơ hội cho 90-96 % trường hợp phát hiện các tế bào myeloma, trong đó, tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh và các hình thức (phân tán, rụng tóc lan tỏa, rụng tóc hoặc nhiều) hoặc có thể được đặt trong một xâm nhập đồng phục, hoặc, nó xảy ra thường xuyên hơn, hòn đảo tư nhân trong khối lượng của nguyên tố myeloid. Tế bào đảo như u tủy có thể được phát hiện trong các công thức ở độ phóng đại kính hiển vi thấp.
Tế bào u tủy có thể giống plazmoblasty, proplazmotsity và plasma tế bào. Đặc biệt đặc trưng bởi hai, ba- và một số lượng lớn các nhân tế bào myeloma của các kích cỡ khác nhau.
Tùy thuộc vào loại tế bào chủ yếu phân biệt u tủy-plazmoblastomu, myeloma, plasmacytoma. Giáo dục và bài tiết bất thường của các tế bào protein plasmacytoma nay đã được chứng minh. Phân lập tế bào khối u trong máu bằng cách tiết xảy ra golokrinnym, t. nó là. các loại ung thư đơn bào.
Bệnh lý protein Syndrome trong đa u tủy giperparaproteinemiey được biểu hiện, trong đó phát triển hyperglobulinemia do.
Các mức giảm albumin, và theo đó giảm tỷ lệ albumin-globulin lên đến 0,6 đến 0,2. Tăng độ nhớt máu, ngưng kết tự quan sát của các tế bào máu đỏ trong hình thức rouleaux, phản ứng protein trầm tích tích cực, các hiện tượng của sự chậm trễ trong phản ứng của tán huyết Wasserman.
Globulin tính năng trong đa u tủy
Các tiêu chí quan trọng nhất và cụ thể của đa u tủy - các paraimmunoglobulinov xuất g, Một, Đ., E ít (khi bạch cầu tế bào plasma) loại.
Có các tùy chọn sau đây cho myeloma sinh hóa:
- G-u tủy;
- A-u tủy;
- D-u tủy;
- E-u tủy;
- Chuỗi nhẹ bệnh (mikromolekuljarnaja mieloma-Benz Dƶonsa);
- Necekretiruyushtaya myeloma;
- Diklonovaya myeloma.
Hiếm (0,5 % trường hợp) vstrechaetsya M-u tủy.
Trong electrophoregram huyết thanh lợn sắp xếp như một thu hẹp, khoang được đậm màu giữa γ- и beta, реже c- и một2-globulin phần.
Các dải hẹp nhỏ gọn trên paraproteinovuyu electrophoregram gọi là M-gradient.
Trên proteinogram M-đỉnh dốc có dạng.
Hypergammaglobulinemia chất phản ứng (viêm khớp dạng thấp, bệnh xơ gan, bướu) Không giống như M-gradient trong đa u tủy có dạng của một băng rộng. Khi bệnh Bence-Jones M-gradient trên proteinogram huyết thanh thiếu. Lợn chỉ được phát hiện trong nước tiểu.
Mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa electrophoregram nước tiểu được trình bày trên một dải đất hẹp giữa γ- и một2-huyết cầu tố. Con số này là hoàn toàn bệnh lý cho paraproteinemic bệnh bạch cầu và được chẩn đoán ở 95 %.
Điện di huyết thanh và nước tiểu cho thấy u tủy ở 99 % trường hợp, trừ u tủy không tiết.
Khi khối u tăng paraproteins số, nhưng dưới ảnh hưởng của liệu pháp kìm tế bào, nó giảm, đó là một chỉ số về hiệu quả của việc điều trị được áp dụng.
Các biểu hiện của đa u tủy
Nephrosis Paraproteinemic - Các biểu hiện thường gặp nhất của đa u tủy. Không thay đổi, protein niệu dai dẳng có thể là triệu chứng duy nhất của đa u tủy, mức độ nghiêm trọng của nó thay đổi rộng rãi. Ngay cả với những chỉ số quan trọng của protein niệu (đến 60 % con sóc) ở những bệnh nhân không phù, hypoproteinemia, tăng cholesterol máu và tăng huyết áp.
Tại trung tâm của suy thận trong đa u tủy là tăng dần nephrosclerosis (thận hư sẹo thận), mà là do sự tái hấp thu protein Bence-Jones. Những yếu tố khác là sự mất mát ở ống nephron Bence-Jones protein với sự phát triển của túi nefrogidroza bên trong thận, và vôi hoá thận, amyloidosis của stroma, xâm nhập tế bào plasma và tăng dần bị nhiễm trùng đường tiết niệu.
Trong quá trình bệnh lý liên quan đến màng đáy cầu thận và mesangium.
Các trầm tích nước tiểu trong đa u tủy trong nền của protein phân hủy được tìm thấy (ít hơn thường lệ) dạng hạt và biểu mô hình trụ. Thỉnh thoảng có thể là tiểu máu vi thể. Phản ứng của các nước tiểu kiềm, trong nước tiểu xuất hiện phosphat. Khi gãy xương, viêm phổi, căng thẳng ở bệnh nhân đa u tủy có thể phát triển cấp tính thận suy lên đến vô niệu. Trong 15 % bệnh nhân có paraamiloidoz (vải paraproteinoz).
Đối với đa u tủy được đặc trưng bởi sự sụt giảm về số lượng immunoglobulin bình thường. Cơ chế của quá trình này vẫn chưa được biết đến. Hypogammaglobulinemia thường đi kèm với giảm sự hình thành các kháng thể, mà ảnh hưởng đến sự nhạy cảm của bệnh nhân bị nhiễm trùng.
Đôi khi (2-5 % trường hợp) ở bệnh nhân đa u tủy khi làm lạnh dưới huyết thanh 37 ° C paraproteins kết tủa. Nó - kryohlobulynы, protein, sở hữu tài sản hoặc kết tủa gelifikatsii trong huyết thanh làm mát. Họ xuất hiện trong viêm nội tâm mạc bán cấp do vi khuẩn, periarteritis nodosa, bệnh thận mãn tính.
Đôi khi, khi làm mát được tăng cường độ nhớt máu mà không tạo thành chất kết tủa có thể nhìn thấy. Như vậy, Chẩn đoán phòng thí nghiệm của đa u tủy được dựa trên các phát hiện của các tế bào plasma tủy xương, xác định paraimmunoglobulinov trong huyết thanh và nước tiểu, hoặc một trong các phương tiện truyền thông. Chỉ trong sự hiện diện của các tế bào và có thể suy nghĩ về việc chẩn đoán plasmacytoma. Ngoài ra, việc chẩn đoán của bệnh là kiểm tra X-ray, nhưng thiếu sự thay đổi osteodestruktivnyh không loại trừ chẩn đoán của đa u tủy, cũng như các kết quả tích cực phóng xạ mà không cần xét nghiệm tế bào và không thể phục vụ như một cơ sở cho việc chẩn đoán đa u tủy. Nhiều myeloma (u tủy) thường cần thiết để phân biệt các bệnh Waldenstrom.
