Limfogranulematoz (Bệnh Hodgkin)
Limfogranulematoz - Bệnh ung thư bạch cầu của Nhóm. Phát triển ở mọi lứa tuổi (Đàn ông bị 2,5-3 lần thường xuyên hơn). Các triệu chứng chính là sưng hạch bạch huyết, thường trong bất kỳ một lĩnh vực.
Vào lúc bắt đầu của bệnh được xác định bởi đơn, động, không hàn vào các mô xung quanh các hạch bạch huyết, trong tương lai họ trở nên dày đặc, hàn lại với nhau và thường tạo thành các tập đoàn. Sự thất bại của các hạch bạch huyết trung thất thường được xác định bằng phương pháp chụp ảnh phóng xạ điều tra, mediastinoscopy với sinh thiết hoặc mở ngực chẩn đoán. Để xác định các hạch bạch huyết, nằm dưới cơ hoành, Nó có thể được sử dụng mở bụng.
Trong bụng thực hiện sinh thiết hạch bạch huyết có sẵn, cắt lách cạnh và sinh thiết gan. Kiểm tra mô học sinh thiết mô để xác định mức độ thiệt hại của các bài kiểm tra và làm rõ các giai đoạn lâm sàng của bệnh, nó là rất quan trọng cho sự lựa chọn điều trị.
Như tiến trình của các quá trình với chlamydia, trừ các hạch bạch huyết, lá lách và gan, có thể bị ảnh hưởng thực tế tất cả các cơ quan và các mô: Thần kinh, xương, phổi, thận, ruột, các tuyến nội tiết, vv.
Từ Hodgkin địa điểm extranodal là bệnh phổi phổ biến nhất. Theo các nhà nghiên cứu khác nhau, tần số của nó là từ 20 đến 45-54 % trường hợp. Thông thường, nó được ghi nhận và màng phổi cụ thể. Trong dịch màng phổi tiết lộ lymphoid, các tế bào lưới và Berezovsky-Sternberg.
Theo phân loại lâm sàng của bệnh Hodgkin, tùy thuộc vào mức độ của bệnh được chia thành bốn bước.
Giai đoạn đầu của bệnh Hodgkin
Hạch một khu vực (Tôi) hay thất bại của bất kỳ cơ quan hoặc mô (I E).
Giai đoạn thứ hai của bệnh Hodgkin
Các hạch bạch huyết của hai hoặc nhiều khu vực ở một bên của cơ hoành (II) hoặc các tổn thương tương tự và bản địa hóa của bất kỳ cơ quan hoặc mô (IIE) trên cùng một bên của cơ hoành.
Giai đoạn thứ ba của bệnh Hodgkin
Hạch tất cả các khu vực trên cả hai bên của cơ hoành (III), hoặc kèm theo các tổn thương khu trú của bất kỳ cơ quan hoặc mô (IIIe), hoặc thương tổn của lá lách (IIIS), hay thất bại của cả hai (IIIES).
Giai đoạn thứ tư của bệnh Hodgkin
Mất mát lan tỏa của một hay nhiều bộ phận cơ thể có tổn thương hoặc không có hạch tham gia.
Nội địa hóa của các thương tổn ở giai đoạn IV, mô học chứng minh, biểu hiện bằng các biểu tượng: L - LIGHT, H - gan, M não -kostny, O - xương, P - плевра, D - кожа, mô dưới da.
Triệu chứng thường gặp của bệnh (B):
- Ra mồ hôi đêm.
- Nhiệt độ cơ thể ở trên 38 ° C.
- 3. Giảm Cân trên 10 % và nhiều hơn nữa cho 6 tháng.
Tùy thuộc vào sự có mặt hay vắng mặt của một hay nhiều triệu chứng, t. nó là. dấu hiệu của nhiễm độc, Mỗi giai đoạn được chia thành hai:
- A - trong trường hợp không có triệu chứng;
- D - nếu có.
Thay đổi cụ thể trong hình ảnh máu với chlamydia không được đánh dấu. Số lượng bạch cầu có thể khác nhau. Một nửa số bệnh nhân sớm trong bệnh tăng bạch cầu quan sát. Thường, đặc biệt là với sự tham gia của các cơ quan nội tạng, phát triển giảm bạch cầu với bạch cầu trung tính tương đối và chuyển sang bên trái. Có thể bình thường và số lượng tế bào máu trắng.
Bạch cầu trung tính được quan sát thấy bất kể số lượng bạch cầu và các giai đoạn của bệnh trong 50 % trường hợp. Ban đầu, có thể có một sự thay đổi đâm leukogram, và sau đó xuất hiện trong máu ngoại vi và myelocytes toksogennaya hạt bụi trong bạch cầu hạt trung tính, trong đó tăng hàm lượng lipid, phosphatase kiềm, và một bước IV của quá trình - và peroxidase.
Bạch cầu ưa eosin đáng kể (đến 50 % và hơn thế nữa) hiếm khi quan sát (đến 3 % trường hợp). Trong một nửa mức giảm quan sát được số lượng bạch cầu hạt eosinophilic, cho đến khi aneozinofiliya. Trong các giai đoạn của bệnh II và III có thể xảy ra monocytic, mà là ở giai đoạn cuối cùng được thay thế monocytopenia.
Với sự tiến triển của quá trình này là kết quả của ngộ độc và ức chế tủy xương dưới ảnh hưởng của mức cytostatics thiếu máu- hyperchromic hoặc ký tự, giảm tiểu cầu và leykopeniya.
Bệnh Hodgkin là một tính năng đặc trưng tăng tốc độ máu lắng (30-40 mm / h, và III và IV bệnh giai đoạn đặc biệt - 70-80 mm / h).
Trong nghiên cứu của tủy xương có dấu lấm chấm vào đầu của bệnh là tăng sản nổi bật của các hạt mầm tạo máu. Số lượng bạch cầu hạt bạch cầu ái toan tăng, số lượng tế bào megakaryocytic không thay đổi, và số lượng tế bào màu đỏ với sự phát triển của nhiễm độc và giảm ức chế tủy xương. Nếu nó ảnh hưởng đến tủy xương có dấu lấm chấm khối u trong các tế bào bạch huyết của ông có thể được phát hiện- u hạt.
Hiện nay, có những phân loại khác nhau của bệnh Hodgkin, cố gắng để liên kết các hình ảnh lâm sàng của bệnh với những thay đổi về hình thái học trong các hạch bạch huyết và các cơ quan khác. Đáng chú ý về hình thái phân loại Lux, Butler và Hyksos (1966), theo đó, có bốn loại mô học của bệnh Hodgkin.
Lymphohistiocytic phiên bản của bệnh Hodgkin
Lymphohistiocytic biến thể được đặc trưng bởi một ưu thế của tế bào lympho trong các hạch bạch huyết và các mô bào. Khi xem nhiều loại thuốc có thể được phát hiện hai cánh tế bào Berezovsky-Sternberg nhỏ bị cô lập với một tế bào chất basophilic màu sáng rộng, cũng như single bạch cầu hạt tăng bạch cầu eosin và các tế bào plasma.
Xơ cứng nốt
Khi nốt, hoặc nốt, sclerosis hạch bạch huyết tăng sinh xuất hiện như là ban nhạc mô xơ. Tìm thấy tế bào Berezovsky-Sternberg, giai đoạn sơ bộ của họ (Tế bào Hodgkin) và các tế bào lưới. Tế bào Berezovsky-Sternberg có kích cỡ lớn, Họ có rất nhiều hạt nhân nhỏ hoặc một multiblade lõi với hạt lớn. Tế bào chất rộng, nổi bọt, ánh sáng.
Biến thể hỗn hợp tế bào của bệnh Hodgkin
Biến thể Mixed-cell được đặc trưng bởi sự đa dạng của các thành phần tế bào của hạch bạch huyết. Ngoài ra các tế bào lympho, tìm thấy trong các chế phẩm của bạch cầu ái toan và bạch cầu hạt trung tính, plasmacytes, các tế bào lưới, Tế bào Hodgkin và điển hình Sternberg tế bào Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis với sự suy giảm bạch huyết
Đối với các tùy chọn của sự suy giảm lymphoid sợi thô đặc trưng hoặc một mở rộng lớn của các mô liên kết (tùy chọn xơ), sự hiện diện của các vùng hoại tử và một số lượng nhỏ các tế bào của Hodgkin, tế bào không điển hình Berezovskogo- Sternberg, hoặc ưu thế của các tế bào lưới và Berezovsky-Sternberg với xơ cứng vừa phải (tùy chọn lưới).
Nhiều người tin rằng hình thái biến thể mô học của các giai đoạn phát triển của ưu thế lymphoid bệnh Hodgkin tại đầu của tiến trình cho đến khi kết thúc của sự suy giảm bạch huyết của bệnh, khi số lượng các tế bào lympho giảm đáng kể.
Một trong những phương pháp chẩn đoán bệnh Hodgkin là một nghiên cứu mô học và tế bào học của thuốc. Việc chẩn đoán có thể được coi là chỉ có giá trị nếu nó phát hiện một chế phẩm tế bào Berezovskogo- Sternberg. Những tế bào này là những yếu tố đa cụ thể lymphogranuloma. Họ làm tròn hình dạng, kích thước từ 40 đến 80 m, tròn, hạt nhân hình hạt đậu hoặc giống lòng bàn tay, là một trung tâm hoặc lệch tâm. Trong nhân dễ thấy nhất 1-2 hạch nhân rất lớn, ít tiền phạt 5-8. Tế bào Berezovsky-Sternberg cổ điển kép, trong đó cốt lõi của cùng một hình dạng và kích thước, Họ giống như hình ảnh phản chiếu của nhau.
Trong các tế bào trưởng thành hơn Berezovsky-Sternberg thường có nhiều lõi. Tế bào chất Basophilic, sơn nhạt tone màu xanh hơi xanh hoặc đen.
Predstadii, hoặc các tế bào trẻ Berezovsky-Sternberg, bạch cầu đơn nhân, Nhỏ hơn. Các hạt nhân của vòng, nằm ở trung tâm và có hai hoặc ba lớn hạch nhân màu xanh nhạt, tế bào chất có màu đậm hơn, basophilic.
Khi nghiên cứu cytochemical trong các tế bào Berezovsky-Sternberg được tìm thấy glycogen, Một naftilatsetatesteraza không đặc hiệu, kislaya phosphatase, RNA-ase và DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, OVER và OVER-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome oxidase.
Sự hiện diện trong một eosinophilic hạch bạch huyết có dấu lấm chấm và bạch cầu hạt trung tính, tế bào plasma và lưới, tế bào lympho, Tế bào Berezovsky-Sternberg, tỷ lệ đó có thể thay đổi, Nó tạo ra một bức tranh hỗn hợp và cho phép bạn đặt một cách an toàn các chẩn đoán tế bào học của bệnh Hodgkin. Sự vắng mặt của bệnh lý cho Hodgkin tế bào bệnh Berezovsky-Sternberg loại trừ chẩn đoán của bệnh, từ một mô hình tương tự có thể được quan sát thấy trong các quá trình viêm và các bệnh lý.
Thiết lập một biến thể về hình thái của bệnh Hodgkin để xác định các dự báo gần đúng. Như vậy, khi phiên bản lymphohistiocytic (sự khởi đầu của quá trình bệnh lý) Chúng ta có thể giả định một dòng chảy ổn định của bệnh. Trong xơ cứng nốt có thể trong thời gian dài của quá trình trong các hạch bạch huyết và các cơ quan, nằm trên cơ hoành, di căn đến xương. Triệu chứng nhiễm độc phát triển sau này. Biến thể Mixed-cell - thường xuyên nhất (trong 60 % bệnh nhân), với tuổi thọ trung bình 3-5 năm, Nó được đặc trưng bởi trầm trọng hơn trong các phiên bản trước. Khi cạn kiệt lymphoid Bệnh có thể được nhanh chóng và ác tính.
Các tiêu chí bao gồm sự phát triển của quá trình ác tính chỉ số như vậy, như ESR, lượng fibrinogen trong máu, một2-huyết cầu tố, haptoglobin và ceruloplasmin. Hoạt động trong suốt quá trình ghi nhận trong các trường hợp, Nếu tất cả những kết quả thí nghiệm, hoặc ít nhất là một số trong số họ vượt quá các giá trị quan trọng nhất định (ESR trên 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, một2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Quyền lực. ekstiaktsii).
Tùy thuộc vào (B) hoặc thiếu (Một) triệu chứng phổ biến và sự hiện diện của (đến) hoặc thiếu (và) các chỉ số hoạt động sinh học có ba nhóm bệnh nhân:
- Aa - với các triệu chứng của địa phương (Triệu chứng thông thường là vắng mặt, thông số xét nghiệm bình thường);
- Bb - một sự tổng quát của quá trình (các triệu chứng thường gặp là);
- Ab - với sự gia tăng giá trị trong phòng thí nghiệm, trước bởi sự xuất hiện của các triệu chứng của nhiễm độc.
Sau khi điều trị ở những bệnh nhân chỉ Ab hoạt động sinh học bình thường, trong trường hợp không điều trị, những bệnh nhân này đi đến một nhóm Bb, trong đó toàn bình thường của các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sau khi điều trị không xảy ra.
