Phân loại thiếu máu

Thiếu máu — большая группа различных заболеваний, đặc trưng bởi sự suy giảm về số lượng các tế bào máu đỏ và hemoglobin, hoặc một trong các chỉ tiêu trong đơn vị thể tích máu.

Причины анемий có thể быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• liên quan đến mất máu;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. Như vậy, ví dụ:, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, Do đó, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.Thiếu máu, liên quan đến mất máu.

1.1. Острая постгеморрагическая (normohromnaja) thiếu máu.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (anaemia) thiếu máu (cm. 2.1.1.1).

2.Thiếu máu, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. Thiếu máu, liên quan đến vi phạm của sự hình thành của hemoglobin.

2.1.1. Thiếu máu thiếu sắt.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (cm. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. Trong endometriosis, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. Thiếu máu thiếu sắt, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. Thiếu máu thiếu sắt, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. Thiếu máu thiếu sắt, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, có chứa sắt.

2.1.1.5. Thiếu máu thiếu sắt, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.1.2. Thiếu máu, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. Thiếu máu, обусловленные инфекцией и воспалением (cm. 2.1.1.5.2 và 2.6.3.2).

2.1.3. Thiếu máu, liên quan đến tổng hợp hoặc sử dụng các porphyrins suy.

2.1.3.1. Di truyền, вызванные нарушением активности ферментов, tham gia vào quá trình tổng hợp porphyrin và heme.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. Di truyền, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) hồng cầu.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. Thiếu máu, связанная с отравлением свинцом (cm. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом пиридоксина (Vitamin B₆).

2.1.4. Thiếu máu, liên quan đến vi phạm của sự tổng hợp globin (cm. 3.1.3).

2.1.4.1. Thiếu máu, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. bd-Талассемия.

2.1.4.1.3. a-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. Thiếu máu, liên quan đến sự rối loạn về cấu trúc của chuỗi globin (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, hình dáng (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (S), thay đổi cấu trúc trong tình trạng thiếu oxy.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (C, Đ., IS, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. Thiếu máu, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. Thiếu máu, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (các dẫn xuất) (cm. 3.2.5.2).

2.2.1.1. b₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. b₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. b₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. b₁₂-defitsitnaya thiếu máu, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. b₁₂-defitsitnaya thiếu máu, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. Thiếu máu, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (cm. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Thiếu máu, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. Thiếu máu, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. Thiếu máu, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. Thiếu máu, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (cm. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Thiếu máu, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. Thiếu máu, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. Thiếu máu, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (tật điếc, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (Vitamin B₁).

2.3. Thiếu máu, liên quan đến các vi phạm của quá trình phân hạch erythrokaryocytes.

2.3.1. Di truyền thiếu máu dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- tsytamy.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. Thiếu máu dizeritropoeticheskie mua.

2.3.2.1. Thiếu máu, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. Thiếu máu, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (cm. 3.2.1.5).

2.4. Thiếu máu, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (Thiếu máu Fanconi) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (cm. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (cm. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (levomicetina, ʙutadiona, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. Thiếu máu, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. Thiếu máu, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. Thiếu máu, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. Thiếu máu, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. Thiếu máu, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. Thiếu máu, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. Thiếu máu, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (cm. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Thiếu máu, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (cm. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.6.4. Thiếu máu, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Partsialynaya krasnokletochnaya bất sản, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. Thiếu máu, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. thiếu máu tán huyết cha truyền con nối.

3.1.1. thiếu máu tán huyết cha truyền con nối, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. Thiếu máu, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. microspherocytosis cha truyền con nối.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. Stomatotsitoz di truyền.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya thiếu máu, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. Thiếu máu, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Thiếu máu gemoliticheskaya Nasledstvennaya, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. thiếu máu tán huyết cha truyền con nối, liên quan đến việc vi phạm hoạt động enzyme hồng cầu.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G-6-FD).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, tham gia vào việc sử dụng của ATF.

3.1.2.4.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Èritropoètičeskaâ uroporfiriâ.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. thiếu máu tán huyết cha truyền con nối, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (cm. 2.1.4).

3.2. Thiếu máu tan máu mắc phải.

3.2.1. Гемолитические анемии, kết hợp với việc tiếp xúc với các kháng thể.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, bị thiếu máu tán huyết tự miễn.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, связанная с приемом лекарственных средств (penicillin, cephalosporin, хинина и др.).

3.2.1.3.2. Thiếu máu, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. Thiếu máu, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, Bệnh Hodgkin, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, viêm loét đại tràng không đặc hiệu, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. Thiếu máu, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. Thiếu máu, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. Thiếu máu, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия) (cm. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, Bệnh Hodgkin, системной красной волчанкой.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. Bệnh Marchiafava Michele (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. Thiếu máu, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Tromboticheskaya trombotsitopenicheskaya ban xuất huyết.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. Thiếu máu, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. Thiếu máu, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (cm. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (cm. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. Thiếu máu, связанная с дефицитом токоферола (Vitamin E).

3.2.5.2. Thiếu máu, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (cm. 2.2.1).

3.2.5.3. Thiếu máu, kết hợp với sự thiếu hụt axit folic (cm. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Gemoliticheskaya thiếu máu, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (cm. 2.4.3).