Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là một khối u lành tính, có chất nền chủ yếu là các tế bào lympho trưởng thành về mặt hình thái. Việc chẩn đoán bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính dựa trên việc phát hiện trong máu tăng bạch cầu bạch huyết và tăng sinh tế bào lympho lan tỏa trong tủy xương.. Hyperadenosis, tỳ tạng, gan không thuộc tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.

Kể từ trong quá trình khối u trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, rõ ràng, các dòng tế bào lympho khác nhau có liên quan đến các trường hợp khác nhau, dạng bệnh học của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính nên bao gồm nhiều bệnh, có một số đặc điểm chung. Phân tích hình thái học của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cho thấy một loạt các biến thể tế bào: ưu thế của huyết tương hẹp hoặc, đối diện, hình thành tế bào plasma rộng với nhân non hoặc hạt nhân thô và tế bào chất ưa bazơ hoặc gần như không màu giảm mạnh.

Cho đến nay, bằng cách sử dụng karyology, có thể xác nhận tính vô tính và T-, và các dạng B của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.

Các dòng tế bào lympho có bộ nhiễm sắc thể sai lệch thu được ở dạng T bằng cách sử dụng tác động của PHA lên tế bào lympho như một mitogen. Trong bệnh bạch cầu lympho B, sự phân chia tế bào lympho là do tiếp xúc với phân tử đa hóa trị: Virus Epstein-Barr, lipopolysaccharid từ E. coli, v.v.. Dữ liệu Karyological không chỉ chứng minh tính vô tính, mà còn là bản chất đột biến của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính và sự xuất hiện của các dòng phụ khi quá trình phát triển, những gì có thể được đánh giá bởi sự tiến hóa của những thay đổi nhiễm sắc thể, quan sát trong các trường hợp riêng lẻ.

Được thành lập, rằng hầu hết các tế bào bạch cầu lympho B trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính chứa globulin miễn dịch tế bào chất đơn dòng, hay đúng hơn, chuỗi nặng μ- hoặc δ- hoặc cả hai chuỗi nặng immunoglobulin. Tính đơn dòng của globulin miễn dịch tế bào chất đã được chứng minh rõ ràng hơn, hơn tính đơn dòng của bề ngoài, Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tế bào B chưa trưởng thành về mặt miễn dịch, tế bào lympho biệt hóa kém, nằm xấp xỉ ở mức tế bào tiền lympho B, mặc dù về mặt hình thái, chúng hóa ra là những phần tử khá trưởng thành.

Biểu hiện của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Trong nhiều năm, bệnh nhân có thể chỉ bị tăng tế bào lympho - 40—50 %, mặc dù tổng số lượng bạch cầu dao động xung quanh giới hạn trên của mức bình thường. Các hạch bạch huyết gần như bình thường, nhưng có thể tăng lên với các bệnh nhiễm trùng khác nhau. Như vậy, với đau thắt ngực, các hạch bạch huyết cổ tử cung đôi khi to ra, chật, hơi đau, và khi quá trình viêm bị loại bỏ, chúng sẽ giảm về kích thước ban đầu.

Hạch ở cổ thường to dần ra trước., ở nách, sau đó quá trình lan rộng đến trung thất, khoang bụng, vùng háng. Không có hiện tượng đặc hiệu chung cho tất cả các bệnh bạch cầu:

• Tăng mệt mỏi;
• Yếu đuối;
• Đổ mồ hôi.

Trong hầu hết các trường hợp, thiếu máu và giảm tiểu cầu không phát triển trong giai đoạn đầu của bệnh.

Tăng lympho bào dần dần, với sự thay thế gần như toàn bộ tủy xương bằng các tế bào lympho, số lượng của chúng trong máu có thể lên tới 80-90 %. Sự gia tăng của mô bạch huyết trong tủy xương có thể không ngăn chặn việc sản xuất các tế bào bình thường trong nhiều năm. Ngay cả khi đạt được số lượng bạch cầu cao trong máu - 100 G in 1 Tôi thì hơn - thiếu máu thường xuyên, số lượng tiểu cầu bình thường hoặc giảm nhẹ.

Ở chỗ thủng của tủy xương, người ta thấy sự gia tăng hàm lượng tế bào bạch huyết - thường nhiều hơn 30 %. Triệu chứng này ít nhiều là đặc trưng của dê folia mãn tính trong điều kiện, rằng dấu chấm không bị pha loãng đáng kể với máu ngoại vi. Trong trepanate, ghi nhận sự phát triển khuếch tán đặc trưng của các tế bào lympho.

Hình ảnh tế bào học của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Hình thái tế bào lympho trong bệnh bạch cầu mãn tính dòng lympho không có dấu hiệu ổn định và đặc trưng. Nó có thể thay đổi trong quá trình của bệnh dưới ảnh hưởng của nhiễm virus. Không giống như các bệnh bạch cầu khác, các tế bào có một tên trong máu chiếm ưu thế, trong trường hợp này - tế bào bạch huyết, không có nghĩa là ưu thế của các tế bào bạch cầu, vì trong tuần hoàn thường được tìm thấy đồng thời dưới dạng tế bào lympho B của một dòng bạch cầu, và tăng số lượng tế bào lympho T đa dòng. Hầu hết các tế bào trong máu là tế bào lympho trưởng thành, không khác gì bình thường.

Cùng với các tế bào như vậy, có thể tìm thấy các yếu tố tế bào lympho có nhân đồng nhất hơn., chất nhiễm sắc dạng cục chưa thô của tế bào lympho trưởng thành, nhưng với một vành rộng của tế bào chất, mà đôi khi, như với bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, có giác ngộ cận nhân.

Nhân của tế bào có thể tròn đều hoặc khác nhau ở sự xoắn đặc biệt của các vòng nhiễm sắc., đôi khi chúng có hình hạt đậu; tế bào chất với các đường viền bị gãy hoặc có các yếu tố "xù lông", nhưng không có các đặc điểm mô hóa của bệnh bạch cầu tế bào lông.

Một dấu hiệu đặc trưng của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính - sự hiện diện của các nhân loãng của tế bào lympho, một khối nhiễm sắc với dư lượng nucleol, goi cơ thể nhỏ của Botkin-Gumprecht (cái bóng của Gumprecht). Số lượng của họ không phải là một chỉ số về mức độ nghiêm trọng của quá trình.. Các tế bào bạch huyết này là một vật tạo tác: họ không ở trong máu lỏng, chúng được hình thành trong quá trình chuẩn bị bôi. Sự xuất hiện của một số lượng không đáng kể các cơ thể Botkin-Gumprecht trong các trường hợp nhiễm trùng nặng, bệnh bạch cầu cấp tính không phải là hiếm, nhưng khối đặc trưng, chỉ có các nhân bị phá hủy nhẹ của tế bào lympho với dư lượng nucleol hầu như chỉ được tìm thấy trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (đôi khi - với bệnh lymphocytosis truyền nhiễm). Phát hiện tế bào Botkin-Gumprecht trong giai đoạn đầu của bệnh có giá trị chẩn đoán.

Trong giai đoạn đầu của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tế bào prolympho, nguyên bào lympho trong bạch cầu thường không có. Tuy nhiên, có những trường hợp bệnh, mà ngay từ đầu đã tiến hành với sự chiếm ưu thế rõ rệt của tế bào prolympho trong máu - các tế bào có chất nhiễm sắc nhân đồng nhất, nhưng với một nucleola rõ ràng. Trên cơ sở này, dạng prolymphocytic của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính được phân biệt.. Đôi khi bệnh bạch cầu như vậy có thể xảy ra khi tiết ra globulin miễn dịch đơn dòng (mà trong một số trường hợp được quan sát thấy trong bệnh bạch cầu mãn tính tế bào trưởng thành thông thường) .

Khi bệnh phát triển, các tế bào prolympho và nguyên bào lympho đơn lẻ bắt đầu xuất hiện trong máu.. Một số lượng lớn chúng chỉ xuất hiện ở giai đoạn cuối., rất hiếm.

Đối với bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, giống như nhiều quá trình tăng sinh bạch huyết khác, đặc tính hypogammaglobulinemia. Hơn nữa, hàm lượng của cả ba loại globulin miễn dịch thường được nghiên cứu có thể giảm. (Một,G và M) hoặc một số trong số họ.

Với quá trình tăng sinh bạch huyết tiết ra cùng với sự gia tăng các globulin miễn dịch đơn dòng, mức độ của các globulin miễn dịch bình thường thường giảm (như với bệnh nguyên bào máu paraproteinemic). Trong các tình huống chẩn đoán nghi ngờ về bệnh tăng tế bào lympho thấp, thực tế là sự giảm mức độ của các globulin miễn dịch bình thường có thể là một lập luận ủng hộ giả định về sự hiện diện của quá trình tăng sinh bạch huyết.. Đồng thời, một hình ảnh điển hình của bệnh bạch cầu lymphocytic có thể với mức bình thường của gamma globulin và globulin miễn dịch trong huyết thanh..

Hạ đường huyết không liên quan đến thời gian mắc bệnh và mức độ nghiêm trọng của bệnh tăng lympho bào. Cơ chế của nó phức tạp. Nó có thể là do, ví dụ:, vi phạm tương tác T- và B-lymphocytes, tăng hàm lượng của chất ức chế T, không có khả năng của tế bào lympho B trong bệnh bạch cầu để đáp ứng với các tế bào lympho, được sản xuất bởi tế bào lympho T bình thường- tami, và t. d.

Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, nó thường được quan sát thấy thâm nhiễm của dây thần kinh sọ số VIII: mất thính giác xuất hiện, cảm giác ngột ngạt và ù tai. Như với các bệnh bạch cầu khác, có thể phát triển bệnh bạch cầu thần kinh, trong đó, thông thường, chúng ta đang nói về đợt cấp của giai đoạn cuối, khi màng não bị xâm nhập bởi các tế bào bạch huyết non. Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu thần kinh không khác với bệnh bạch cầu cấp tính. Đồng thời với sự xâm nhập của màng não, sự xâm nhập của chất não có thể xảy ra. Sự xuất hiện của hội chứng thấu kính, gây ra bởi sự thâm nhập bạch huyết của rễ thần kinh cột sống, thường xảy ra ở giai đoạn cuối của bệnh.

Một trong những biểu hiện nghiêm trọng nhất của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là viêm màng phổi tiết dịch.. Bản chất của nó có thể khác:

• cặp vợ chồng- hoặc viêm màng phổi chuyển thể với nhiễm trùng tầm thường;
• bệnh viêm màng phổi lao;
• thâm nhiễm bạch huyết của màng phổi;
• nén hoặc vỡ ống bạch huyết lồng ngực.

Với bệnh viêm màng phổi có nguồn gốc truyền nhiễm, một số lượng lớn bạch cầu trung tính cũng được tìm thấy trong dịch tiết cùng với các tế bào lympho. Như với thâm nhiễm màng phổi, và với sự nén hoặc vỡ ống bạch huyết lồng ngực, dịch tiết bạch huyết, nhưng trong trường hợp thứ hai, nó chứa một lượng lớn chất béo (chất lỏng chyle). Cơ chế phát triển của viêm màng phổi tăng sinh bạch huyết cụ thể chưa được hiểu đầy đủ..

Các giai đoạn của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

IN giai đoạn đầu của quá trình Có một số hạch bạch huyết của một hoặc hai nhóm tăng nhẹ, tăng bạch cầu không vượt quá 30-50 G 1 l, và, điều gì là quan trọng nhất, trong nhiều tháng, không có xu hướng gia tăng đáng kể khi bù soma ở bệnh nhân. Ở giai đoạn này, bệnh nhân vẫn dưới sự giám sát của bác sĩ huyết học., và liệu pháp kìm tế bào không được thực hiện.

Giai đoạn mở rộng đặc trưng bởi sự tăng bạch cầu, sự mở rộng tiến triển hoặc tổng quát của các hạch bạch huyết, sự xuất hiện của nhiễm trùng tái phát, bị giảm tế bào tự miễn dịch. Giai đoạn này cần liệu pháp kìm tế bào..

K giai đoạn cuối bao gồm các trường hợp biến đổi ác tính của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.

Bệnh nhân tử vong chủ yếu do biến chứng nhiễm trùng nặng, ngày càng kiệt sức, hội chứng xuất huyết, thiếu máu, sarcomatous phát triển.

Thông thường, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính được đặc trưng bởi sự vắng mặt trong thời gian dài của các dấu hiệu về sự thay đổi chất lượng trong hành vi của các tế bào khối u. Các dấu hiệu tiến triển với việc giải phóng các tế bào bệnh lý khỏi sự kiểm soát của thuốc kìm tế bào có thể không có trong toàn bộ bệnh.

Trong những trường hợp cá nhân đó, khi quá trình vẫn đi vào giai đoạn cuối, nó được đặc trưng bởi các tính năng giống nhau, như các bệnh bạch cầu khác: ức chế quá trình tạo máu bình thường, thay thế toàn bộ tủy xương bằng tế bào blast, v.v.. d.

Sự chuyển đổi của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính sang giai đoạn cuối thường được đặc trưng bởi sự phát triển của sarcomatous trong hạch bạch huyết, hơn một cuộc khủng hoảng quyền lực. Các hạch bạch huyết này sưng lên nhanh chóng, có được một mật độ đá, xâm nhập và chèn ép các mô lân cận, gây sưng và đau, không phải là đặc điểm của sự phát triển của các hạch bạch huyết trong giai đoạn tiến triển của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.

Thông thường, sự phát triển của sarcomatous trong các hạch bạch huyết đi kèm với sự gia tăng nhiệt độ cơ thể. Đôi khi những nút này nằm ở mô dưới da trên mặt., thân cây, chân tay, dưới màng nhầy trong miệng, mũi, và các mạch phát triển trong chúng khiến chúng xuất hiện các nốt xuất huyết; chỉ có mật độ của "xuất huyết" như vậy, nó phồng lên trên bề mặt cho thấy bản chất của nó.

Trong giai đoạn cuối của bệnh, khởi đầu mà đôi khi không thể thiết lập được, rất khó để xác định nguyên nhân gây tăng thân nhiệt đột ngột. Nó có thể là do quá trình biến đổi sarcomatous hoặc sự phát triển của nhiễm trùng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính lâu dài, chủ yếu là lao. Trong những tình huống này, việc xác định nguyên nhân thực sự của hạ thân nhiệt đòi hỏi phải sử dụng nhất quán các loại thuốc kìm khuẩn., sinh thiết các hạch bạch huyết dày đặc xuất hiện.

Đôi khi quá trình biến đổi sarcoma, di căn tủy xương, biểu hiện bằng giảm tiểu cầu, liên quan đến nhiễm trùng, dẫn đến nhiễm trùng huyết.

Một trong những biểu hiện của giai đoạn cuối của bệnh có thể là suy thận nặng., xảy ra do sự xâm nhập của các nhu mô cơ quan bởi các tế bào khối u. Vô niệu khởi phát đột ngột luôn luôn là cơ sở cho một giả định như vậy..

Các dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Mặc dù cho đến nay không có phân loại chung nào được chấp nhận về bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, dựa trên hình thái và dấu hiệu lâm sàng, bao gồm phản ứng với liệu pháp, các dạng bệnh sau đây có thể được phân biệt:

1. Nhẹ;
2. cấp tiến (cổ điển);
3. khối u;
4. lách to;
5. tủy xương;
6. bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, phức tạp bởi sự phân giải tế bào;
7. prolymphocytic;
8. bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, paraproteinemic;
9. tế bào có lông;
10. Hình chữ T.

Dạng lành tính của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Dạng lành tính của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính có đặc điểm là rất chậm, chỉ hiển thị trong một số năm, nhưng không phải tháng, sự gia tăng lymphocytosis trong máu song song với sự gia tăng số lượng bạch cầu. Khi bệnh khởi phát, các hạch bạch huyết không to ra., hoặc có sự gia tăng rất nhẹ ở các nút cổ tử cung. Khi nhiễm trùng kèm theo, có thể có (20-30 G trong 1 l) tăng bạch cầu bạch huyết, sẽ biến mất khi nó bị loại bỏ. Giai đoạn tăng rất chậm của tế bào bạch huyết trước khi xuất hiện các hạch bạch huyết to lên rõ ràng có thể kéo dài trong nhiều năm, và nhiều thập kỷ. Trong suốt thời gian này, bệnh nhân được giám sát tại trạm y tế, xét nghiệm máu với số lượng tiểu cầu và hồng cầu lưới được thực hiện cứ sau 3 tháng.

Dạng tiến triển của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Cấp tiến (cổ điển) dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính bắt đầu giống nhau, như trước, nhưng số lượng bạch cầu tăng từ tháng này sang tháng khác, các hạch bạch huyết mở rộng đáng kể. Tính nhất quán của chúng có thể nhão, mềm hoặc đàn hồi nhẹ. Các hạch bạch huyết có mật độ gỗ thường không được nhìn thấy, khi chúng xuất hiện, sinh thiết được chỉ định. Liệu pháp kìm tế bào thường được chỉ định cho những bệnh nhân này với sự gia tăng đáng kể tất cả các biểu hiện của bệnh., tăng bạch cầu và kích thước của các hạch bạch huyết - chủ yếu.

Dạng khối u của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Một đặc điểm của dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính này, đã xác định tên của nó, là sự gia tăng đáng kể các hạch bạch huyết ở tất cả các nhóm ngoại vi, thường xuyên hạch bạch huyết nội tạng, và sự gia tăng đáng kể trong các amidan vòm họng, đôi khi gần như hợp nhất với nhau. Phì đại thường ở mức trung bình, đôi khi đáng kể (nó nhô ra vài cm từ dưới mép). Tính nhất quán của các hạch bạch huyết dày đặc. Tăng bạch cầu, thông thường, Thấp, đủ được lưu trong leukogram - 20% và hơn thế nữa - số lượng bạch cầu trung tính. Trong tủy xương, thường không quá 20 - 40 % tế bào lympho, mặc dù hoàn toàn có thể thất bại. Kiểm tra mô học của hạch bạch huyết cho thấy hình ảnh thâm nhiễm bạch huyết khuếch tán tế bào trưởng thành.

Mặc dù sự tăng sản đáng kể của mô bạch huyết, nhiễm độc trong một thời gian dài biểu hiện kém, trái ngược với ung thư bạch huyết toàn thân, mà dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính này đôi khi được xác định.

Dạng lách to của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Dạng lách to của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính được đặc trưng bởi sự gia tăng chủ yếu ở lá lách với sự gia tăng vừa phải của các hạch bạch huyết.. Mức độ tăng bạch cầu có thể khác nhau.

Dạng này khác với u lympho ở lá lách bởi sự phát triển lan tỏa của các yếu tố bạch huyết trong tủy xương (run sợ), các hạch bạch huyết và trong lá lách. Thường tăng (không đáng kể lắm) và gan.

Dạng tủy xương của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Dạng bệnh bạch cầu này được đặc trưng bởi giảm bạch cầu tiến triển nhanh chóng và thay thế toàn bộ hoặc một phần tủy xương bằng các tế bào lympho trưởng thành phát triển lan tỏa.. Các hạch bạch huyết không mở rộng, lá lách, với rất ít trường hợp ngoại lệ, cũng không to ra, gan có kích thước bình thường.

Tính đồng nhất của cấu trúc nhân nhiễm sắc được ghi nhận về mặt hình thái, đôi khi nó có ý nghĩa, ít thường xuyên hơn - sự hiện diện của các yếu tố cấu trúc, giống như vụ nổ riêng biệt; tế bào chất với basophilia rõ rệt, hẹp, thường rách rưới.

Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, phức tạp bởi sự phân giải tế bào

Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, phức tạp bởi sự phân giải tế bào, thường không gặp khó khăn trong chẩn đoán, mặc dù các đặc điểm lâm sàng của nó không rõ ràng: có thể tăng đáng kể các hạch bạch huyết hoặc hoàn toàn không xuất hiện hạch, tăng bạch cầu bạch huyết rất cao hoặc diễn biến của bệnh theo biến thể bạch cầu.

Tăng cường phá vỡ hồng cầu đi kèm với tăng hồng cầu lưới, sự gia tăng mức độ bilirubin và nội dung của hồng cầu trong tủy xương, và dạng miễn dịch của nó là xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính. Tăng ly giải của tiểu cầu được xác định bởi giảm tiểu cầu, megakaryocytosis cao hoặc số lượng megakaryocyte bình thường trong tủy xương, dễ phát hiện hơn trong trepanate, không có dấu chấm câu.

Tăng ly giải bạch cầu hạt khó phát hiện hơn nhiều, vì không thể xác định được hàm lượng các tiền chất của chúng trong tủy xương dựa trên nền tảng của tổng số tăng sinh bạch huyết. Sự gia tăng phân hủy của bạch cầu hạt có thể được đánh giá ở một mức độ xác suất nào đó bởi sự biến mất đột ngột của chúng khỏi máu ngoại vi. (trong trường hợp này, mức độ bạch cầu hạt nên được ước tính bằng số lượng tuyệt đối). Tuy nhiên, bản chất ly giải tế bào của quá trình này không được chứng minh., vì sự ức chế có chọn lọc của tế bào hạt trong tủy xương có thể là một cơ chế tương tự.

Biến mất một phần của cái gì- hoặc một mầm trong tủy xương là cơ sở để giả định về sự hiện diện của phân bào trong cơ thể.

Prolymphocytic dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Dạng prolymphocytic của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính khác nhau chủ yếu về hình thái của tế bào lympho, có trong phết tế bào tủy xương (đôi khi trong máu), bản in và các chế phẩm mô học của các hạch bạch huyết và lá lách có một hạt nhân lớn, rõ ràng; sự ngưng tụ của chất nhiễm sắc trong nhân, như được hiển thị bằng kính hiển vi điện tử, thể hiện vừa phải và chủ yếu dọc theo vùng ngoại vi. Các tế bào này thiếu các tính năng hóa tế bào.

Đặc điểm miễn dịch học cho thấy rằng B-, sau đó là bản chất tế bào T của bệnh bạch cầu lymphocytic, nhưng thường xuyên hơn là người đầu tiên. Trái ngược với các tế bào lympho B của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính điển hình, ở dạng bệnh này, một lượng lớn các globulin miễn dịch M hoặc G được tìm thấy trên bề mặt của các tế bào lympho bạch cầu..

Đặc điểm lâm sàng của dạng bệnh bạch cầu lymphocytic này – quá trình phát triển nhanh chóng, lách to đáng kể và to nhẹ các hạch bạch huyết ngoại vi.

Rõ ràng, dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính này cần được phân biệt bằng sự kết hợp của các dấu hiệu lâm sàng và hình thái học, và không chỉ bởi các đặc điểm của tế bào lympho, Có những trường hợp bệnh có đặc điểm tế bào sinh dục của tế bào lympho bạch cầu, nhưng với một dạng khối u của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, cái nào thuận lợi hơn về mặt lâm sàng, hơn dạng prolymphocytic.

Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, paraproteinemic

Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, paraproteinemic, được đặc trưng bởi hình ảnh lâm sàng thông thường của một trong các dạng được liệt kê trước đây của quá trình, đi kèm với monoclomal (M hoặc G) tăng bạch cầu huyết (bệnh gammopathy).

Trong trường hợp đầu tiên, họ nói về Bệnh Waldenstrom, loại tiết thứ hai không có tên tác giả. Bất kỳ tính năng cụ thể nào trong quá trình này, tùy thuộc vào thực tế bài tiết hoặc loại globulin miễn dịch được tiết ra, không thể được ghi nhận, mặc dù tiết ra nhiều paraprotein có thể dẫn đến sự phát triển của hội chứng tăng độ nhớt.

Dạng tế bào lông của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Dạng tế bào có lông của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính khá phổ biến. Tên của hình thức này là do các đặc điểm hình thái của tế bào lympho đại diện cho nó.. Nhân của các tế bào này là đồng nhất, đôi khi giống như lõi cấu trúc của vụ nổ, thường có hình dạng bất thường và có đường viền không rõ ràng, có thể chứa dư lượng nucleol.

Tế bào chất đa dạng: rộng với cạnh vỏ sò hoặc rách rưới, không bao quanh lồng xung quanh toàn bộ chu vi, hoặc với các chi nhánh, giống tóc hoặc giống xơ. Trong một số trường hợp, tế bào chất của tế bào lympho ở dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính này là tế bào ưa bazơ, nhưng thường có màu xanh xám. Không có hạt trong tế bào chất của những tế bào này.

Đặc điểm cấu trúc của tế bào lympho, gợi ý về một dạng tế bào có lông của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, có thể nhìn thấy bằng kính hiển vi ánh sáng, nhưng chi tiết hơn - với độ tương phản pha và điện tử.

Kiểm tra, xác nhận chẩn đoán bệnh bạch cầu tế bào lông, Nó là đặc điểm hóa tế bào của tế bào bạch cầu. Các tế bào bạch huyết có dạng này cho phản ứng khuếch tán rất sáng đối với acid phosphatase, không bị ngăn chặn bởi các ion tartrat (0,05 Axit tartaric M kali). Phần trăm tế bào có phản ứng hóa tế bào này trong lam máu, tủy xương, trong dấu chấm câu hoặc dấu vết của lá lách tương ứng, thông thường, số lượng tế bào lông trong những vết bẩn này.

Nếu phản ứng đối với sự đề kháng của acid phosphatase đối với các ion tartrat vì một lý do nào đó thì không hoàn toàn thuyết phục, dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính này nên được thiết lập theo các đặc điểm hình thái của tế bào lympho và một tập hợp các dấu hiệu tế bào, đặc điểm của họ:

• phản ứng sáng với axit phosphatase;
• khuếch tán tích cực (hạt nhỏ riêng lẻ) phản ứng với α-naphthyl esterase, không bị kiềm chế bởi natri florua;
• phản ứng hơi dương tính với chloroacetatesterase;
• phản ứng PAS dương tính, rơi ra ở dạng hạt khuếch tán;
• dạng hạt, giống như một cái liềm gần lõi, phản ứng với butyratesterase.

Các đặc điểm hóa tế bào được mô tả của các tế bào lympho của bệnh bạch cầu tế bào lông có phần nào giống với các đặc điểm hóa tế bào của các nguyên tố dòng tủy..

Kính hiển vi điện tử của các tế bào bệnh bạch cầu tế bào lông bằng phương pháp hóa miễn dịch cho thấy sự hiện diện của myeloperoxidase trong chúng. Nó cũng được biết đến, rằng các tế bào bạch huyết trong dạng bệnh bạch cầu này có một số khả năng thực bào các hạt nhựa mủ. Những đặc điểm này của tế bào bạch cầu tế bào lông giải thích những nghi ngờ lâu nay về bản chất bạch huyết của chúng..

Nghiên cứu bằng phương pháp miễn dịch học cho thấy, rằng trong hầu hết các trường hợp, chúng ta đang nói về dạng tế bào B của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, mặc dù các trường hợp bệnh bạch cầu tế bào lông có bản chất lympho T đã được mô tả. Các tế bào lympho bình thường ban đầu - tiền thân của bệnh bạch cầu tế bào lông vẫn chưa được biết đến.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu tế bào lông đặc trưng bởi giảm tế bào ở các mức độ khác nhau - từ trung bình đến nặng (các trường hợp không giảm tế bào có thể), tăng, đôi khi quan trọng, tỳ tạng (dấu hiệu không cố định), thiếu sự mở rộng của các hạch bạch huyết ngoại vi.

Trong trepanate của tủy xương, kẽ (thuật ngữ này đã được giới thiệu để mô tả các đặc điểm của sự phát triển của tế bào lympho trong tủy xương trong quá trình tăng sinh bạch huyết) sự phát triển của tế bào bạch cầu, thông thường, không tăng sinh và không thay thế hoàn toàn mô và mỡ tạo máu.

Mô học của lá lách cho thấy bản chất lan tỏa của sự phát triển của tế bào bạch cầu bạch cầu và có màu đỏ, và trong bột giấy trắng, dẫn đến vi phạm cấu trúc của cơ quan này.

Quá trình của bệnh bạch cầu tế bào lông là khác nhau. Nó, giống như các dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính khác, có thể không có dấu hiệu tiến triển trong nhiều năm. Giảm bạch cầu hạt được quan sát thấy, đôi khi dẫn đến các biến chứng nhiễm trùng gây tử vong, và giảm tiểu cầu, kèm theo hội chứng xuất huyết.

Dạng T của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính

Lymphocytic mãn tính bệnh bạch cầu, đại diện bởi tế bào lympho T, xảy ra trong khoảng 5% trường hợp.

Đặc trưng bởi lách to đáng kể, thường gan to, sự mở rộng không liên tục của các hạch bạch huyết ngoại vi, tổn thương hạch bạch huyết nội tạng và tổn thương da thường xuyên hơn.

Thâm nhiễm bạch cầu trên da ở dạng bệnh bạch cầu này, trái ngược với bệnh Sesari, được quan sát thấy, thông thường, trong các lớp sâu của lớp hạ bì và trong mô dưới da. Tuổi khởi phát bệnh từ 25 đến 78 năm.

Hình ảnh máu đặc trưng bởi các mức độ tăng bạch cầu khác nhau, giảm bạch cầu, thiếu máu. Tế bào bạch cầu bạch cầu lớn, tròn, nhân xấu xí hình hạt đậu hoặc đa hình, thô lỗ, thường xoắn, chất nhiễm sắc; các hạt azurophilic có thể được tìm thấy trong tế bào chất, Lớn hơn, hơn các hạt của tế bào lympho bình thường. Kích thước tế bào là đa hình. Về mặt tế bào, những tế bào này có thể cho thấy hoạt tính cao của acid phosphatase (bản chất lysosome), α-naphthylacetatesterase, nằm trong tế bào chất cục bộ.

Tế bào lympho về mặt miễn dịch, cấu thành cơ chất của dạng bệnh bạch cầu này, thể hiện qua việc nghiên cứu các dấu hiệu bề mặt của chúng bằng cách sử dụng các kháng thể đơn dòng, trong một số trường hợp có thể là T-helper, ở những người khác - T-đàn áp, thứ ba - và những người trợ giúp, và đàn áp.

Trong phân tích karyological của các tế bào lympho dạng T của bệnh bạch cầu ở Nhật Bản ở 90 % các trường hợp đã được tìm thấy để thay đổi karyotype: thể ba nhiễm của cặp nhiễm sắc thể thứ 7 đặc biệt phổ biến, trong khi đó sự chuyển đoạn của cặp nhiễm sắc thể thứ 14 ít phổ biến hơn, hơn so với các dạng nguyên bào huyết bạch huyết khác.

Hình chữ T tiến triển nhanh chóng, do đó, nghi ngờ thường nảy sinh, Cho dù nó được phân loại là bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hay bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính.