Các bệnh Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, đặc trưng bởi sự tăng sinh của khối u lympho và các tế bào plasma, продуцирующих IgM, Nó được gọi là bệnh Waldenstrom của.
Dựa trên các bề mặt hình thái học bướu, Bệnh này có thể được coi như là một B-cell leukemia mãn tính Nature. Hiếm. Đàn ông bị ba lần nhiều hơn phụ nữ.
Các hình thức của bệnh Waldenstrom
Có không có triệu chứng, hình thức tiến triển chậm và tiến bộ của bệnh.
Tại hình thức không có triệu chứng của bệnh Waldenstrom các dấu hiệu lâm sàng và hình thái của bệnh vắng mặt. Số IgM tăng lên 2 %. Hình thức macroglobulinemia này sau đó có thể đi đến các triệu chứng. Tại hình thức tiến triển chậm Biểu hiện lâm sàng đang tăng trưởng chậm, tuổi thọ của bệnh nhân như vậy nhiều hơn 5 năm. Waldenstrom bệnh tiến triển đặc trưng bởi sự tăng trưởng nhanh chóng của các biểu hiện lâm sàng, nghiêm khắc, tuổi thọ trong trường hợp này về 2,5 năm.
Biểu hiện của bệnh Waldenstrom
Vào lúc bắt đầu của bệnh xuất hiện suy nhược, mất thịt, mờ mắt, có thể có sưng. Quan sát thường xuyên chảy máu, đặc biệt là các màng nhầy. Những thay đổi trong xương, như trong u tủy, rất hiếm.
Tăng gan, lá lách và các hạch bạch huyết - những biểu hiện lâm sàng đặc trưng của bệnh Waldenstrom Không giống như u tủy. Sự gia tăng này là do tăng trưởng khối u của tế bào lympho, trong đó, thông thường, Nó ảnh hưởng đến tủy xương, và đôi khi các cơ quan và các mô khác.
Hình ảnh bệnh máu Waldenstrom
Một dấu hiệu cụ thể của bệnh Waldenstrom - Tích tụ huyết thanh sản xuất các tế bào khối u cao lymphoid. Các phân tử gồm IgM 10 chuỗi nặng μ, và 10 chuỗi nhẹ χ và λ, Loại I hoặc II với trọng lượng phân tử tương đối của khoảng 1*106. Trên macroglobulins electrophoregram nằm giữa γ- và α-phân số như một gradient M-đồng nhất khác biệt. Một số bệnh nhân (15-20 %) trọng lượng phân tử thấp được tìm thấy trong nước tiểu protein Bence-Jones.
Trong máu ngoại vi được tăng thiếu máu, sinh bệnh chưa được hiểu đầy đủ (thay thế các yếu tố tạo máu khối u não, mất máu, và những người khác.), thường xuyên - giảm bạch cầu với lymphocytosis tương đối. Số lượng bạch cầu có thể bình thường và cao.
Trong leukogram thống trị các tế bào lympho và các tế bào bạch huyết, thường tăng số lượng bạch cầu đơn nhân. Khi bệnh tiến triển ngày càng giảm tiểu cầu. ESR luôn tăng mạnh, trừ các trường hợp cryoglobulinemia. Trong xương tủy lymphocytosis được xác định, đạt 60-98 %.
Trong số tế bào lympho thường bị chi phối bởi các tế bào lớn với thế hệ plazmatizirovannoy tsitoplaziey, và loại tế bào monocytoid, tương tự như virotsitami trong mo truyền nhiễm- nonukleoze. Trong một số trường hợp, các tế bào có trình tế bào chất, Nhắc lại trong hình thái tế bào của họ khi bệnh bạch cầu tế bào lông. Số lượng tế bào plasma có thể đạt 15-20 %.
Phân tích tế bào tủy xương và máu ngoại vi cho thấy một sự vi phạm số lượng nhiễm sắc thể (do sự xuất hiện của nhiễm sắc thể lớn). Một số tác giả coi nó là một dấu hiệu của bệnh Waldenstrom (W-chromosome). Tuy nhiên, W-chromosome không phải luôn luôn phát hiện và đặc nó không được chứng minh.
Các Waldenstrom bệnh hội chứng chính hyperproteinemia do sự gia tăng mạnh trong độ nhớt máu, làm chậm dòng máu, tromʙozami, Stasi và vỡ mạch máu nhỏ. Tiểu cầu, bọc trong khối lượng protein, trở thành khiếm khuyết, hình thành tiểu cầu bị xáo trộn. Macroglobulins dư thừa gây trở ngại cho quá trình đông máu ở các giai đoạn khác nhau. Độ nhớt của máu tăng lên đến một mức độ lớn hơn, so với đa u tủy. Nó cũng giữ các kháng thể hội chứng suy giảm, do các yếu tố gây bệnh tương tự, rằng trong đa u tủy.
Chẩn đoán các bệnh Waldenstrom
Trong chẩn đoán u tủy không tiết, Ngoài các phòng khám, cấu trúc globulin và sự hiện diện của hypogammaglobulinemia, chiếm kết quả Koons đáp ứng với các tế bào khối u, trong đó huyết thanh chống globulin miễn dịch xác định paraimmunoglobuliny thích hợp.
Tìm loại monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (ít nhất 10-15 % tổng số protein huyết thanh) đối với nền của hình ảnh lâm sàng của bệnh và thay đổi hình thái biểu hiện của bệnh Waldenstrom.
Hỗ trợ đáng kể trong việc phát hiện và xác định có thể có macroglobulinemia whey protein siêu ly tâm phân tích, cho phép để xác định số lượng và trọng lượng phân tử macroglobulins.
Phương pháp miễn dịch với kháng huyết thanh monospecific ít đáng tin cậy, bởi vì nó thường được đặt tại chỗ ứng dụng macroglobulin. Trước khi immunoelectrophoresis thường là điện di huyết thanh và nước tiểu. Bệnh huyết thanh Waldenstrom giữa γ- và β-globulin triển lãm M-gradient, trong nước tiểu trong sự hiện diện của Bence-Jones protein hiện tượng bị cô lập get globulinurii.
