Bệnh chuỗi nặng

Bệnh chuỗi nặng (BTC) - Một căn bệnh hiếm gặp. Nghĩ, mà nó được dựa trên tổng hợp globulin miễn dịch bất thường, gây ra bởi một đột biến soma của tế bào với sự mất mát của một phần của gen cấu trúc của nó, chịu trách nhiệm cho sự tổng hợp các chuỗi nặng. Kết quả là, chỉ có mảnh tiết chuỗi nặng của các tầng lớp khác nhau BTC thuộc nhóm bệnh u lympho bào B-có nhiều biểu hiện lâm sàng và hình thái. Različaût BTC-γ, -một, -m и -S.

Chuỗi nặng bệnh-γ

Hình thức này của bệnh đã được mô tả trong Franklin 1963 thành phố, do đó nó còn được gọi là Bệnh Franklin. Nó xảy ra ở những người ở độ tuổi dưới 40 năm.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh nhớ lại quá trình tăng sinh lympho bào ác tính. Các triệu chứng phổ biến nhất là địa phương hoặc tổng quát hạch, tỳ tạng, gan.

Ngoài thiếu máu tiến bộ, quan sát thấy ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu với lymphocytosis tương đối. Trong số các tế bào lympho có những hình thức không điển hình, và các tế bào plasma. Thường (về 30 % trường hợp) bạch cầu ưa eosin quan sát. Chúng tôi mô tả hai trường hợp BTC-γ với một hình ảnh của bệnh bạch cầu tế bào plasma.

Tăng sinh khối u trong tủy xương hiếm khi quan sát. Khi hiện tại, phần lớn các tế bào bao gồm tế bào lympho và các tế bào plasma, nhưng nó cũng có thể phát hiện bạch cầu hạt tăng bạch cầu eosin và các tế bào lưới. ESR bình thường hoặc tăng. Huyết thanh Gradient M tiết lộ changeably. Huyết thanh lợn nội dung hơi. Chuỗi nhẹ miễn phí (ʙelok-Benz Dƶonsa) được tìm thấy không phải trong huyết thanh, âm thanh trong nước tiểu. Bệnh có thể xảy ra từ từ, với remissiяmi spontannыmi (dạng lành tính). Thời hạn của nó trước khi 5 năm.

Chuỗi nặng bệnh-α

Trẻ em bị bệnh và những người ở độ tuổi dưới 40 năm.

Bệnh được đặc trưng bởi tổn thương của propria lamina (lớp đệm) niêm mạc của ruột non và bạch huyết ở bụng hạch plasmocytes xâm nhập như lớn, các tế bào lưới bạch huyết non, immunoʙlastami, đại thực bào và basophils mô với các triệu chứng kém hấp thu nặng (bệnh tiêu chảy, bệnh celiac, hypocalcemia, kaliopenia). Tủy xương không bị ảnh hưởng. M-gradient và không có protein niệu.

Bệnh này ảnh hưởng đến các hệ thống tế bào IgA-tiết. Ngoài ra phiên bản mô tả đường ruột và phổi của BTC-α, mà là rất hiếm và xảy ra với các hạch bạch huyết trung thất và rốn phổi.

Có hai giai đoạn của BTC-α:

• Nhẹ, trong đó các chất nền có chứa tế bào lympho trưởng thành và tế bào plasma;
• giai đoạn, tiền thu được không điển hình với thành phần tế bào và tăng trưởng khối u tiến bộ.

Chuỗi nặng bệnh μ

Bệnh chuỗi nặng là hiếm μ.

Theo hình ảnh lâm sàng và huyết học tương tự như bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, chảy mà không làm tăng các hạch bạch huyết ngoại vi, nhưng với gan lách. Đôi khi bệnh nhân có thể xuất hiện các tổn thương và gãy xương bệnh lý osteolytic. Trong tủy xương, trừ xâm nhập bạch huyết, tế bào plasma vacuolated được tìm thấy.

Điện di huyết thanh có thể phát hiện hypogammaglobulinemia, và trong nước tiểu - protein Bence-Jones.

Trong các phương án khác nhau, điện di huyết thanh bệnh chuỗi nặng tiết lộ sự khuếch tán γ- vùng mờ cùng, a-глобулинов.

Protein Bence-Jones trong nước tiểu được phát hiện khi một μ-dạng hiếm. Do đó, để chẩn đoán các hình thức khác nhau của BTC sử dụng immunoelectrophoresis huyết thanh (hoặc tập trung niệu) protein với kháng huyết thanh chống monospecific nặng (y-, a-, m-) và ánh sáng (x-, lambda) chuỗi.

Khi protein BTC nghiên cứu không phản ứng với kháng huyết thanh chống lại các chuỗi nhẹ, kể từ khi BTC-α và BTC-γ trong các tế bào khối u tổng hợp của ánh sáng chuỗi ẩn, và tại các chuỗi ánh sáng μ-hình được tổng hợp, nhưng không gắn kết với H-chuỗi dư lượng.