Aplasticheskaya thiếu máu

Dưới thiếu máu bất sản hiểu nhà nước, phát triển như là một kết quả của ức chế tủy xương trong tủy xương và không có dấu hiệu đặc trưng bởi hemoblastosis pancytopenia. Khái niệm về bệnh thiếu máu bất sản coi là hội chứng, như tỷ lệ chất béo trong tủy xương khi pancytopenia trong máu ngoại biên xảy ra ở một số bệnh, bản chất khác nhau.

Của nhóm các bệnh thiếu máu bất sản bẩm sinh nên được phân bổ thiếu máu Fanconi hiến pháp. Các nhóm mua thiếu máu bất sản bao gồm thiếu máu, kết hợp với việc bổ liều lượng lớn tsitostati- thuốc cal, phát sinh sau khi viêm gan virus cấp tính.

Bệnh nguyên và bệnh sinh của bệnh thiếu máu bất sản

Mô tả thiếu máu bất sản, xảy ra sau khi dùng thuốc, không gây ra. Đối với hầu hết mọi người,, đó áp dụng chúng, thay đổi trong máu. Chúng bao gồm chloramphenicol, ʙutadion (phenylbutazone), hợp chất vàng, butamyd (tolbutamid), sulьfapiridazin (sulьfametoksipiridazin, kineks), meprotan (meprobamate, andaksin), trimetin (trimethadione), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (chlorpromazine) và vv.

Các hình thức phổ biến nhất của thiếu máu bất sản tự phát, trong đó khảo sát kỹ lưỡng nhất của bệnh nhân không cho phép để tìm ra nguyên nhân của căn bệnh này.

Về nguyên tắc, các cơ chế sau thiếu máu bất sản:

1. Giảm số lượng các tế bào gốc hay khiếm khuyết nội bộ của họ.

2. Vi phạm vi môi trường, dẫn đến rối loạn chức năng của tế bào gốc.

3. Dịch dịch thể bên ngoài hoặc các hiệu ứng di động, về cơ bản miễn dịch, phá vỡ các chức năng bình thường của tế bào gốc.

Có một số bằng chứng, cho phép để nói về khuynh hướng cho sự phát triển của bất sản ở bệnh nhân, dùng chloramphenicol. Chúng tôi mô tả hai trường hợp thiếu máu bất sản sinh đôi giống hệt nhau sau khi nhận được chloramphenicol, cho thấy khả năng của một khuynh hướng di truyền căn bệnh này. Dựa trên các nghiên cứu về sự tổng hợp DNA trong tủy xương ống nghiệm của bệnh nhân, đã trải qua bất sản hloramfinikolovuyu, và người thân của mình, có thể kết luận một khuynh hướng di truyền hloramfinikolovoy bất sản. Độ nhạy lớn hơn đối với chloramphenicol trong tủy xương ống nghiệm của bệnh nhân so với các nhà tài trợ cho thấy không có, tuy nhiên, có lẽ, khuynh hướng di truyền tác động của chloramphenicol vẫn còn tồn tại. Có những trường hợp của gia đình tăng nhạy cảm với sự phát triển của bất sản ở bệnh nhân, nhận các chế vàng.

Thiếu máu bất sản có thể xảy ra tiếp xúc với bức xạ ion hóa, trong khi đó là cái chết của tế bào gốc. Có một rõ ràng liều phụ thuộc.

Cơ chế của bất sản sau khi bị nhiễm virus cũng không đủ rõ ràng. Nó phát triển thường sau khi bị viêm gan A hoặc viêm gan B, Nó không thuộc nhóm A, cũng không phải là nhóm B.

Có những trường hợp bất sản sau monokuleoza truyền nhiễm. Không tìm thấy, liệu virus trực tiếp ảnh hưởng đến tế bào gốc hoặc một tình huống phát sinh geteroimmunnaya: các kháng thể chống lại virus, tế bào gốc cố định, gây ra cái chết của tế bào gốc.

Có một số thông tin về cơ chế bệnh sinh của các hình thức hiến pháp của thiếu máu bất sản, hoặc thiếu máu Fanconi. Ở những bệnh nhân thiếu máu Fanconi, pancytopenia quan sát thấy ngoài các dấu hiệu khác của bệnh lý - tăng sắc tố, thiếu hoặc giảm ngón tay cái, không có bán kính, thay đổi trong thận, tim. Bệnh di truyền autosomnoretsessivnoe, Nó được thể hiện trong các hãng đồng hợp tử thường ở độ tuổi trên 5 năm, đôi khi ngay lập tức sau khi sinh.

Theo các nhà khoa học, bằng nuôi cấy tủy xương của bệnh nhân bị thiếu máu Fanconi trước khi nó giảm mạnh số lượng CFU-S và CFU-E. Nhiều khả năng, Fanconi thiếu máu khi có một khiếm khuyết trong các tế bào gốc. Chứng minh, mà không phải huyết thanh của bệnh nhân thiếu máu Fanconi, cũng không phải tế bào lympho của họ không ảnh hưởng đến nền văn hóa của các nhà tài trợ tủy xương.

Khiếm khuyết được cài đặt trong hệ thống sửa chữa DNA trong các nguyên bào sợi từ các bệnh nhân thiếu máu Fanconi. Có Lẽ, được kết nối với một khiếm khuyết ánh sáng trong các nhiễm sắc thể thiếu máu Fanconi dưới ảnh hưởng của bức xạ tia cực tím, liều thấp thuốc gây độc tế bào. Đó là đề nghị, rằng khiếm khuyết nhẹ và mutability của DNA dẫn đến sự phát triển của cả hai bất sản, và sự xuất hiện của những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp tính.

Một số lượng rất lớn các nghiên cứu, đặc biệt là trong những năm gần đây, dành cho việc nghiên cứu về sinh bệnh học thiếu máu bất sản tự phát. Được thành lập, rằng với bệnh thiếu máu bất sản giảm khi số lượng tế bào thuộc địa hình thành trong tủy xương, và máu ngoại vi. Hiện đã có sự sụt giảm về số lượng của cả hồng cầu, và bạch cầu hạt thuộc địa. Những dữ liệu này cho đánh bại một cách này hay cách khác tế bào gốc tạo máu.

Ủng hộ việc phá hủy các tế bào gốc trong thiếu máu bất sản thể hiện tính hiệu quả của việc cấy ghép tủy xương từ cặp song sinh giống hệt nhau và anh chị em ruột, Hệ thống HLA-tương thích. Tuy nhiên, câu hỏi về, những gì bản chất của hành vi vi phạm được tìm thấy trong tế bào gốc, Nó vẫn mở. Bằng chứng hiện có sẵn cho các hiệu ứng trên tế bào lympho miễn dịch tế bào gốc. Về tính chất miễn dịch của bệnh thiếu máu bất sản chỉ ra bởi sự vắng mặt trong nhiều trường hợp hiệu quả của việc ghép tủy xương cấy ghép song sinh giống hệt mà không immunnodepressii trước.

Một số lượng lớn các nghiên cứu đã được cống hiến nghiên cứu ảnh hưởng của các quần thể tế bào lympho tế bào gốc khác nhau. Chứng minh, rằng các tế bào của bệnh nhân bị thiếu máu bất sản, ức chế sự hình thành các khuẩn lạc hồng cầu của tủy xương, và sau đó, họ có thể phá vỡ sự khác biệt và sự tăng sinh của các tế bào tủy xương. Một sự giảm trong thiếu máu bất sản chức năng trợ giúp của T-lymphocytes.

Tất cả những dữ liệu này hỗ trợ khả năng tham gia của các cơ chế miễn dịch trong sự phát triển của thiếu máu bất sản ở một số đáng kể các bệnh nhân. Tuy nhiên, nó không được thành lập, đó của các cơ chế chính, và được tham gia vào bệnh. Hiện nay phương pháp, mà cố gắng chia thiếu máu bất sản, miễn dịch và không có miễn dịch để, rất không hoàn hảo. Có lẽ có những hình thức khác nhau của bất sản thiếu máu Bệnh sinh. Trong một số trường hợp, có một khiếm khuyết nội tại của tế bào gốc, ở những người khác - các vi môi trường ở một phần ba - sự đàn áp của các tế bào lympho miễn dịch tạo máu. Tuy nhiên, nhiều khả năng, rằng có rất nhiều thiếu máu bất sản dùng để chỉ một nhóm các miễn dịch. Bằng chứng của việc này là các phương pháp phát hiện agregatgemagglyutinatsii hầu hết bệnh nhân thiếu máu bất sản mặt ngoại vi của các kháng thể tế bào máu đỏ, thuộc lớp IgG. Có thể có sự tham gia của các kháng thể trong cơ chế phá hủy tế bào gốc kháng thể phụ thuộc vào khả năng gây độc, Tuy nhiên có thể, Những kháng thể này xuất hiện lần thứ hai và không có liên quan đến sinh bệnh học của bệnh thiếu máu bất sản.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh thiếu máu bất sản

Biểu hiện lâm sàng của bệnh thiếu máu bất sản tự phát có thể khác nhau. Trong một số trường hợp, bệnh bắt đầu cấp tính, tiến triển nhanh chóng và hầu như không tuân theo bất kỳ điều trị. Nhưng thường xuyên hơn căn bệnh này bắt đầu dần, bệnh nhân thích nghi với tình trạng thiếu máu và đi đến bác sĩ chỉ khi một biểu hiện quan trọng của pancytopenia. Hình ảnh lâm sàng đặc trưng bởi thiếu máu, ức chế tủy xương của mức độ nghiêm trọng khác nhau, giảm tiểu cầu với tất cả các biểu hiện lâm sàng của hội chứng giảm tiểu cầu (bầm tím, chấm xuất huyết ở da, Mũi, chảy máu nướu, menorragii). Thường thì có một mức độ đáng kể mức độ nghiêm trọng của bạch cầu trung tính, mà kết quả trong viêm phổi thường xuyên, bịnh sưng tai, viêm bể thận và quá trình viêm nhiễm khác. Đôi khi máu tụ áp xe. Thường thì có nhiễm trùng huyết. Thiếu máu có thể gây ra như là một sự vi phạm của sự hình thành của các tế bào máu đỏ, và chảy máu.

Về kiểm tra, sự chú ý được rút ra để bày tỏ sự xanh xao, thường trên da là xuất huyết. Đặc trưng bởi những thay đổi viêm ở niêm mạc miệng. Khi nghe tim thường được tìm thấy tiếng thổi tâm thu. Khi hình thức tự phát của bệnh là không sờ thấy lách. Nó có thể được tăng lên bằng gemosideroze, phát triển như là một kết quả của truyền khổng lồ của các tế bào máu đỏ. Mở rộng khả năng của gan do suy tuần hoàn do thiếu máu.

Trong một số trường hợp, bệnh tiến triển nhanh chóng và trong một vài tuần hay vài tháng dẫn đến tử vong, Khác - tiến mạn tính, với sự gia tăng tuần hoàn và thuyên giảm. Đôi khi có đến một hồi phục hoàn toàn.

Các xét nghiệm trong thiếu máu bất sản

Thiếu máu nặng có thể rất đáng kể. Đôi khi hemoglobin giảm xuống 1,24-1,86 mmol / l (20-30 G / l). Thiếu máu thường normochromic. Các nội dung trong khoảng từ hồng cầu lưới 0 4-5 %. Hình thức nghiêm trọng của bệnh xảy ra ở mức độ thấp của hồng cầu lưới. Đặc trưng bởi bạch cầu hạt nặng. Đôi khi đếm bạch cầu hạt giảm xuống 0,2 T ở 1 l, Việc thường xuyên nhất phát triển biến chứng nhiễm trùng. Có lẽ sự suy giảm về số lượng tuyệt đối của bạch cầu đơn nhân. Các mức tuyệt đối của các tế bào lympho trong nhiều trường hợp vẫn bình thường. Số lượng tiểu cầu luôn được giảm, đôi khi họ không thể xác định khi đếm. Đồng thời là chảy máu kéo dài, phát triển hội chứng xuất huyết. Trong hầu hết các bệnh nhân, các ESR tăng tới 30-50 mm / hr.

Giảm số lượng myelokaryocytes tủy xương. Ở một số bệnh nhân kích thích mầm đỏ tạo máu. Tăng số lượng tế bào lympho, tế bào plasma, basophils mô. Megakaryocytes có thể hoàn toàn vắng mặt. Trong tủy xương làm tăng đáng kể lượng sắt, nằm trong erythrokaryocytes. và extracellularly.

Kiểm tra mô học của tủy xương trong một số trường hợp có một biến mất hoàn toàn của các yếu tố tủy xương, ở những người khác - có túi nhỏ của tạo máu trong nền của một sự tàn phá đáng kể của tủy xương.

Hàm lượng sắt trong huyết thanh tăng ở hầu hết các bệnh nhân, phương pháp tiếp cận transferrin bão hòa 100 %. Trong nghiên cứu này sử dụng phóng xạ ferrokinetiki sắt phát hiện kéo dài thời gian loại bỏ nó khỏi huyết tương và số lượng giảm của sắt, bao gồm trong hồng cầu. Tuổi thọ của các tế bào máu đỏ, đo bằng crom phóng xạ, thường được rút ngắn, ít bình thường. Đôi khi làm tăng mức độ hemoglobin bào thai. Nghiên cứu agregatgemagglyutinatsii thường cho một kết quả tích cực.

Chẩn đoán bệnh thiếu máu bất sản

Thiếu máu bất sản có thể được chẩn đoán chỉ sau khi kiểm tra mô học của tủy xương. Phát hiện máu ngoại vi lệnh pancytopenia thủng xương ức để loại trừ bệnh bạch cầu & B₁₂-Thiếu máu do thiếu. Giai đoạn bắt buộc tiếp theo của chẩn đoán là sinh thiết. Khi phát hiện một lượng lớn chất béo trong tủy xương thiếu máu bất sản chẩn đoán.

Nếu trepanobiopsy tìm thấy tỷ lệ thông thường giữa các chất béo và các mô tạo máu hoặc tăng sản, chẩn đoán thiếu máu bất sản biến mất. Trong những trường hợp này, nó là cần thiết đầu tiên để loại bỏ các hình thức ngoại vi của pancytopenia tự miễn, được đặc trưng bởi sự hiện diện của kháng thể, chống lại các tế bào máu đỏ, tiểu cầu và bạch cầu trung tính bạch cầu hạt ngoại vi. Điều này thường làm tăng lách, đôi khi dương Coombs, nhưng hầu hết các kháng thể được phát hiện bởi agregatgemagglyutinatsii. Số megakaryocytes trong tủy xương bình thường, trong khi thiếu máu bất sản là gần như hoàn toàn vắng mặt. Khi pancytopenia ngoại vi ở người già và ở người, cắt bỏ dạ dày, đầu tiên phải loại bỏ B₁₂-Thiếu máu do thiếu, và trẻ em - thiếu máu folievodefitsitnoy.

Dấu hiệu của tán huyết nội mạch (gemosiderinuriya, tăng trong huyết tương hemoglobin miễn phí, sự xuất hiện của nước tiểu màu đen hoặc màu đỏ với hàm lượng protein cao, reticulocytosis) ưu đãi hoặc hemoglobinuria đêm kịch phát, hoặc thiếu máu tan máu tự miễn dịch dạng hemolysin, kết hợp với giảm bạch cầu và tiểu cầu. Chẩn đoán chính xác làm cho việc sử dụng các mẫu Hema, mẫu sucrose trong ba biến thể và một phương pháp agregatgemagglyutinatsii.