Amyloidosis thận – nhà nước và phân tích nước tiểu

Amyloidosis là thận thất bại của họ dystrophic, gây ra một sự vi phạm sâu (sự lạc đường) chuyển hóa protein.

Có chính, hoặc tự phát, và amyloidosis thứ cấp. Đối với các chính amyloidosis được đặc trưng bởi tổn thương da, bắp thịt, của hệ thống tuần hoàn, một phần của ống tiêu hóa. Nguyên nhân của amyloidosis trung xem xét nhiễm mãn tính khác nhau - bệnh lao, bịnh giang mai, sốt rét, các quá trình sinh mủ lâu trong phổi, viêm tủy xương, u tủy và các bệnh khác. Đối với amyloidosis thứ thường thiệt hại của các cơ quan trong nhu mô - lá lách, thận, gan, thượng thận. Có một số hình thức của amyloidosis gia đình, kế thừa và lặn, và các loại chiếm ưu thế. Tại trung tâm của amyloidosis gia đình, rõ ràng, những rối loạn di truyền, Fermentopathy liên quan.

Amiloidoz, dẫn đến các mô với các quá trình bệnh lý, Nó là một glycoprotein phức tạp, trong đó các protein dạng sợi và hình cầu, kết hợp chặt chẽ với các polysaccharides.

Nội dung trong amyloid glycine, alanine, leucine, valina, tirozina, histidine và các axit amin khác khác với nội dung của collagen phân hủy. Các protein amyloid tìm thấy, tương tự trong tài sản của mình cho α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, và albumin, fibrinogen, axit neuraminic.

Các thành phần carbohydrate bao gồm galactose và glucose, số lượng nhỏ galactosamine, glikozaminov, mannose, fructose và đôi khi từ axit hyaluronic, chondroitin sulfate và heparin. Tất cả các thành phần protein và carbohydrate được vững chắc ràng buộc, amyloid và cho sự ổn định cho các ảnh hưởng khác nhau.

Một vai trò quan trọng trong việc hình thành các cơ chế miễn dịch amyloid chơi. Như vậy, tìm thấy, rằng amyloidosis chính được đánh dấu xu hướng tăng hàm lượng của IgD (trong 50% trường hợp), thứ cấp - IgM (trong amyloidosis di truyền các báo cáo mà không có sai lệch so với định mức). Đặc biệt thay đổi rõ rệt trong tất cả các hình thức của amyloidosis xảy ra trong miễn dịch tế bào, chủ yếu trong hệ thống T-. Có bạch cầu lymphô với sự suy giảm tế bào lympho của cơ quan lymphoid (hạch bạch huyết, tỳ tạng, tuyến ức, ruột). Tất cả các bệnh nhân với amyloidosis, không phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh được đánh dấu giảm số lượng các tế bào lympho T-, đôi khi phát âm, và B-lymphocytes.

Thay đổi đáng kể trong T-ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch và hiệu quả kiểm soát của nó trên các chức năng của tế bào B, đặc biệt là belkovoobrazuyuschuyu. Vì số lượng các tế bào B, mang trên bề mặt bình thường của nó globulin miễn dịch, giảm, nó không bị loại trừ, trong đó tổng số hồ bơi của các tế bào B-lymphocyte tăng số tiền, tổng hợp một protein SAA (serum amyloid tiền thân), hoặc các protein khác, sẽ xây dựng amyloid, hoặc các mảnh vỡ của phân tử immunoglobulin (l- hoặc χ-mạch). Sự xuất hiện của protein tiền thân máu, và sau đó sợi tinh bột trong các mô đóng góp để tiếp tục đàn áp của hệ thống miễn dịch tế bào T. Nó tạo ra một vòng luẩn quẩn, sự tiến triển của quá trình điều hòa.

Trong giai đoạn đầu của bệnh amyloid được lắng đọng trong nhu mô thận là dần, kể từ khi các kim tự tháp thận, sau đó tiến tới vỏ não, tàu, Taurus bóng pochechnыh. Ống biểu mô bị sưng nefronov, grained, thường desquamated. Vỏ não và tủy là xâm nhập lymphoreticular lớn.

Amyloid lắng đọng trong các tiểu cầu của các tế bào cầu thận thận góp phần làm hỏng bộ lọc, hậu quả là các protein lọc tăng. Phát triển suy thận tương đối, biểu hiện lâm sàng trong sự xuất hiện của protein niệu. Nó proteinuric giai đoạn amyloidosis, trong thời gian đó, để đáp ứng với sự mất mát của các protein xuất hiện phù, tăng cholesterol máu, Nó làm giảm huyết áp - có một hội chứng thận hư điển hình (giai đoạn tăng huyết áp phù nề). Ở giai đoạn này hầu hết các amyloidosis cầu thận quan sát với các mao mạch cầu thận off, mặc dù có tiểu cầu, nơi tương đối ít amyloid. Amyloidosis xơ cứng và kim tự tháp thận và vùng bên trong của tủy thường đã khuếch tán. Nhiều amyloid được lắng đọng trong các bức tường của động mạch, Tĩnh mạch, mạch bạch huyết. Quan sát trong pha lê giọt, hủy của không bào, vakuolynaya và zhirovaya loạn dưỡng, hoại tử và bong các ống biểu mô của ống sinh niệu, sự tích tụ của chất béo trong chất nền của thận. Xâm nhập của các chất béo thận đề nghị tham gia hội chứng thận hư.

Với sự tích tụ của amyloid và sự phát triển của xơ hóa và xơ cứng xuất hiện và tăng ure huyết urê huyết (giai đoạn azotemicheskaya).

Khi ký hợp đồng amyloid thận tiết lộ cái chết của phần lớn các nephron, họ teo và tăng sinh mô kẽ.

Triệu chứng lâm sàng chính của bệnh là protein niệu, sưng tấy, hypoproteinemia, Tăng huyết áp và tăng cholesterol máu thận. Protein niệu được phát triển tất cả các hình thức của amyloidosis, đạt chiều cao của bệnh 10-15 g / l. Trong ngày đứng ra từ 2 20-40 gram protein. Phần lớn các protein nước tiểu tạo thành globulin. Trong số đó thường được xác định β- и c-глобулины, реже một₁– и một₂-globulin và fibrinogen. Nó không loại trừ bài tiết nước tiểu, đặc biệt là khi gắn vào amyloidosis hội chứng thận hư, SAA protein, khối lượng phân tử tương đối không quá 100000. Có Lẽ, Điều này giải thích mức độ thấp của các protein trong huyết thanh của bệnh nhân tiểu học và trung học, phức tạp với hội chứng thận hư, amiloidozom. Có thể được phát hiện và phe chính của glycoprotein. Riêng bài tiết đáng kể α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya dần dần dẫn đến sự sụt giảm trong nước tiểu tỷ lệ albumin-globulin, mà có thể chỉ ra sự tiến triển của amyloidosis, đôi khi đáng tin cậy, so với mức tăng protein niệu.

Mức độ nghiêm trọng và thời gian của protein niệu Nó dẫn đến sự phát triển và sự xuất hiện của phù gipoproteinemii, rằng ở những bệnh nhân với amyloidosis xảy ra khá sớm và có thể lan rộng và dai dẳng, rất có ý nghĩa trong giai đoạn tăng ure thiết bị đầu cuối. Cùng với hypoproteinemia quan sát Dysproteinemia, đặc trưng bởi một sự thay đổi trong tỷ lệ protein huyết tương. Thông thường, có một tăng α₂– và huyết thanh γ-globulin; Bạn có thể phát hiện sự gia tăng trong các glycoprotein α₁– và β-phân số với sự sụt giảm đồng thời trong các glycoprotein albumin. Cùng với dysproteinemia thường được đánh dấu khả năng tăng tốc của tốc độ máu lắng và những thay đổi trong các mẫu trầm tích (thymol, thăng hoa và những người khác.).

Thường là một dấu hiệu của amyloidosis là giperlipiduriya, kết hợp với protein niệu lớn, hypoproteinemia, dysproteinemia và sưng đặc trưng của hội chứng thận hư cổ điển.

Khi immunoelectrophoresis thấy sự gia tăng trong huyết thanh IgA và IgM và IgD giảm bổ sung.

Nếu bạn nghi ngờ amyloidosis thận như một xét nghiệm chẩn đoán sử dụng thử nghiệm cho amyloidosis với methylene blue, đó là như sau. Các bệnh nhân được phép nuốt 0,01 g methylen xanh trong một viên nang gelatin. Nước tiểu được thu thập trước khi nhận được (phần kiểm soát) và bởi 2, 3, 4 giờ sau khi uống viên nang. Các mẫu được coi là tích cực, nếu phần thứ hai và thứ ba của nước tiểu sau khi uống viên nang có màu hơi xanh. Một mẫu dương tính được quan sát thấy ở nephrosclerosis và amyloidosis thận với suy thận. Trong trường hợp không có tổn thương thận sau khi uống viên nang màu màu xanh-màu xanh lá cây của cả ba phần của nước tiểu.

Lượng nước tiểu trong amyloidosis đầu giảm (oligurija), và mật độ tương đối của nó được tăng lên 1,030 và hơn thế nữa. Hơn nữa, số lượng và mật độ tương đối của các nước tiểu thay đổi theo sự tiến triển của.

Kết tủa thường là nước tiểu ít ỏi, nhưng "câm" trầm tích không còn được coi là một dấu hiệu bệnh lý của amyloidosis. Soi kính hiển vi của các trầm tích được tìm thấy trong amyloidosis phân lập các tế bào máu trắng và các tế bào máu đỏ, nói chung không thay đổi (mikrogematuriâ), trong pha lê và diễn viên đôi khi hạt. Sau khi gia nhập WTO, hội chứng thận hư trong nước tiểu trầm tích lưu ý nhiều của các yếu tố di động: bạch cầu - 20-40, hồng cầu chưa sửa đổi - 3-10 dưới kính hiển vi. Có các tế bào biểu mô thận với một hạt, béo, thoái hóa giọt hủy của và vacuolation. Xi lanh trong pha lê, biểu mô, nhiều hột, chất béo bằng hạt, giọt nước trong pha lê, hay giận, vacuolated. Xi lanh máu và buropigmentirovannye cho bệnh này là không điển hình. Nước tiểu có thể tiết lộ các tinh thể cholesterol, Axit béo kim và các giọt lipid.