Mất bạch cầu hạt
Giảm bạch cầu miễn dịch
Bệnh được đặc trưng bởi sự giảm mạnh hoặc không có bạch cầu máu ngoại vi hạt.
Hiện nay, mất bạch cầu hạt thông thường giả định giảm bạch cầu hạt lên 0,75 T ở 1 L hoặc bạch cầu để 1 T ở 1 l.
Phụ nữ bị ảnh hưởng nhất mất bạch cầu hạt, hơn nam giới, Trẻ em dưới, hơn người lớn.
Theo cơ chế phát hành hai hình thức mất bạch cầu hạt miễn dịch:
- Mất bạch cầu hạt Hapten;
- Mất bạch cầu hạt tự miễn.
Mất bạch cầu hạt Hapten
Căn bệnh này được gây ra bởi sự xuất hiện của các kháng thể chống lại bạch cầu hạt. Phản ứng kháng nguyên-kháng thể xảy ra trong sự hiện diện của các hapten, vai trò mà thường được thực hiện thuốc.
Kháng thể Antigranulotsitarnye phát huy hiệu quả của họ trong máu ngoại vi ở đầu, dẫn đến cái chết của bạch cầu trung tính trưởng thành, và sau đó bạch cầu trẻ, cho đến khi các tế bào bạch cầu hạt tổ tiên trong tủy xương của một số.
Tại trung tâm của sự phát triển của hình thức mất bạch cầu hạt là phản ứng hyperergic của sinh vật để đáp ứng với việc tiếp nhận một loại thuốc.
Razvitiyu gaptenovogo mất bạch cầu hạt có thể góp phần thuốc khác nhau: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, thuốc sulfa trị đái tháo đường, antipirin, Axit acetylsalicylic, barbiturates, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum vv.
Sự phát triển của mất bạch cầu hạt thuốc trên lâm sàng có thể thay đổi tùy thuộc vào các thuốc gọi. Mất bạch cầu hạt thuốc khởi phát cấp khác nhau với sốt lên đến 38-39 ° C, sự xuất hiện của cơn đau thắt ngực, chứng sưng miệng, phát triển trong một số trường hợp Candida ở niêm mạc miệng, họng, cuống họng. Trong trường hợp nghiêm trọng,, đôi khi trong quá trình tái phát, mất bạch cầu hạt phức tạp bởi ruột hoại tử.
Những thay đổi trong máu ngoại vi và tốc độ phát triển của họ phụ thuộc trực tiếp vào mức độ nặng của bệnh. Đặc trưng bởi tăng lên nhanh chóng giảm bạch cầu (1-2 F trong 1 l) bằng cách giảm số lượng bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi, cho đến khi biến mất hoàn toàn của họ. Có thể monotsitopeniya. Số lượng bạch cầu hạt bạch cầu ái toan có thể là bình thường. Trong tế bào chất của bạch cầu hạt trung tính duy nhất còn lại được tìm thấy toksogennaya ngũ cốc. Hoạt động thực bào của bạch cầu trung tính giảm, động học gee suy.
Nghiên cứu Cytochemical có thể phát hiện một giảm hàm lượng glycogen trong bạch cầu hạt bạch cầu trung tính. Các smear của một số lượng rất nhỏ các tế bào, họ được đại diện chủ yếu bởi các tế bào lympho (lymphocytosis tương đối). Đôi khi được phát hiện trong các tế bào máu ngoại vi và plasmocytes lưới duy nhất. Thiếu máu và giảm tiểu cầu được quan sát. Trong một số trường hợp, nó có thể là một sự giảm nhẹ về số lượng tiểu cầu; Hội chứng xuất huyết ở mất bạch cầu hạt hapten không xảy ra. Trong bệnh nặng có thể bị thiếu máu.
Xuất cảnh từ một phản ứng leukemoid granulocytosis thường xảy ra với số lượng bạch cầu trong máu ngoại vi trước 30 T ở 1 l và nhiều hơn nữa, sự xuất hiện của các tế bào blast, promyelocytes vv. Mô hình này là ngắn hạn, nó có thể được quan sát trong vòng một vài giờ. Sau đó,, như sự phục hồi của bệnh nhân, lượng tế bào máu bình thường.
Những thay đổi trong tủy xương đang cạn kiệt của các thành phần tế bào của nó do sự sụt giảm mạnh về số lượng bạch cầu hạt. Đâm fade đầu tiên và hình thức phân đoạn, và metamyelocytes và myelocytes Reserved, và số lượng tăng lên rõ rệt gần đây, tế bào xuất hiện trong quá trình nguyên phân. Promyelocytic tủy tủy sớm bị thay thế như vậy; số lượng tế bào granulocytic trong những trường hợp này đều có phần chủ yếu promyelocytes. Trong cùng một khoảng thời gian trong máu ngoại vi tiết lộ giảm bạch cầu rõ rệt.
Với sự gia tăng mức độ nghiêm trọng của bệnh tủy xương bị cạn kiệt không chỉ cầu hạt (biến mất và promyelocytes), nhưng erythrokaryocytes và các tế bào mầm của megakaryocytic. Các xương ức có dấu lấm chấm được tìm thấy trong một số lượng nhỏ các tế bào plasma và lưới, đại thực bào, lipofagi, bạch cầu hạt bị cô lập, erythro- kariotsity và megakaryocytes. Tủy xương này có thể thậm chí phục hồi hoàn toàn, nhưng sự tiến triển của căn bệnh này có thể phát triển panmieloftiz.
Đối với Pathomorphology mất bạch cầu hạt được đặc trưng bởi sự thiếu phân giới cắm mốc của trục trên rìa của vùng loét hoại tử. Không có dấu hiệu của viêm, bất chấp sự hiện diện của hệ vi khuẩn phong phú, Không có phản ứng bạch cầu và mưng mủ. Trên biên giới với vùng hoại tử của một số lượng nhỏ các bạch cầu đơn nhân, tế bào lympho và các tế bào plasma.
Thời hạn của thuốc giảm bạch cầu miễn dịch 1,5-2 tuần, đôi khi nhiều hơn.
Mất bạch cầu hạt tự miễn
Mất bạch cầu hạt tự miễn dịch ở bệnh mô liên kết hệ thống, bệnh bạch cầu và các bệnh khác phát triển từ từ và được đặc trưng bởi một khóa học kéo dài.
Bệnh kìm tế bào
Căn bệnh này được mô tả đầu tiên bởi A. VÀ. Vorobiev trong 1965 g. Nó phát sinh từ các tác động trên cơ thể của các yếu tố thuốc gây độc tế bào hoặc bức xạ mạnh của thiên nhiên, gây ra cái chết của phân chia tế bào của tủy xương, biểu mô của ống tiêu hóa, da. Nó có thể ảnh hưởng đến gan.
Được thành lập, rằng thiệt hại cho các tế bào tủy xương bình thường cần liều lớn thuốc gây độc tế bào, Thiệt hại hơn các tế bào bạch cầu, đặc biệt là trong giai đoạn cuối. Thuốc gây độc tế bào (merkaptopurin, cyclophosphamide, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), cũng như tiếp xúc của bệnh nhân, đặc biệt là tổng, Nó thường là nguyên nhân của bệnh có gây độc tế bào mất bạch cầu hạt.
Ngay cả trước khi bắt đầu có dấu hiệu lâm sàng của bệnh ở những bệnh nhân có giảm số lượng tế bào máu trắng, Tiểu cầu và hồng cầu lưới. Nó có thể phát triển giảm bạch cầu nghiêm trọng - lên đến 0,5-1,0 G 1 l. Số lượng bạch cầu trung tính giảm mạnh, cho đến khi biến mất hoàn toàn của họ. Có thể có, và thiếu máu. Mặc dù giảm tiểu cầu, chảy máu hiếm.
Trong có dấu lấm chấm tủy xương mạnh làm giảm số lượng của không chỉ các cầu hạt, và các tế bào megakaryocytic và vi trùng eritrokariotsitarnogo. Lymphoid Ltd., lưới và các tế bào plasma.
Trong bối cảnh những thay đổi rõ rệt trong máu ngoại vi và tủy xương xuất hiện sốt, đau họng, chứng sưng miệng, đôi khi chảy máu nướu răng, chảy máu cam, chảy máu vào da. Trong các trường hợp khác, chỉ ảnh hưởng đến màng nhầy của khoang miệng và họng.
Lý do cho sự thất bại của các màng nhầy mất bạch cầu hạt myelotoxic đang suy yếu khả năng phòng vệ của cơ thể, trong kết nối mà nó có thể ảnh hưởng đến tác nhân gây bệnh. Vả lại, thuốc gây độc tế bào ảnh hưởng đến tất cả các tế bào sinh sản, bao gồm cả niêm mạc của ống tiêu hóa. Những thay đổi niêm mạc có thể kéo dài từ một đến hai tuần đến một tháng hoặc hơn. Dưới ảnh hưởng của cytostatics, và đặc biệt là sau khi xạ trị, có thể phát triển ruột hoại tử, điều đó, như mất bạch cầu hạt, Nó làm phức tạp quá trình của bệnh bạch cầu và phương pháp điều trị.
Cải thiện tình trạng bệnh nhân là trước bởi sự xuất hiện của một số lượng lớn các tế bào blast tủy xương và promyelocytes. Trong metamyelocytes máu được tìm thấy thiết bị ngoại vi, myelocytes, bạch cầu đơn nhân và tế bào plasma.
