erythromyelosis เฉียบพลัน – โรค Di Guglielmo ของ

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นครั้งแรกใน 1917 ก..

มันเกิดขึ้นในผู้ใหญ่รอบ 5 % กรณีทุกรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน nelimfoblastnyh, มีลูก - 0,6 % กรณี. ในประวัติศาสตร์ของผู้ป่วยที่มีเฉียบพลัน erythromyelosis ผิดปกติ ข้อมูลที่ได้รับการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด: โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันนี้เป็นส่วนใหญ่มักจะเหนี่ยวนำให้เกิด, และไม่ได้เกิดขึ้นเอง, มันเกิดขึ้นในคน, lechivshihsya ของ limfogranulematoza, ความทุกข์ mielomnoy, eritremii.

ภาพทางคลินิกของเฉียบพลัน erythremic myelosis

ในกรณีส่วนใหญ่เริ่มมีอาการของโรคโลหิตจางเฉียบพลันเป็นลักษณะ erythremic myelosis, ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างช้า ๆ และจะมาพร้อมกับ ikterichnost อ่อน. โรคโลหิตจางมักจะเป็นตัวละคร hyperchromic ปานกลาง, เลือดพบ erythrokaryocytes, ของ reticulocytes มักจะไม่เกิน 1-3 %.

ภาพของเลือดเฉียบพลัน erythremic myelosis

ความดันโลหิตอาจจะ aleukemic, แต่เป็นโรคที่เกิดขึ้น leukemization: เข้าไปในเลือดหรือ erythrokaryocytes, หรือระเบิด, หรือเซลล์ทั้งสองพร้อมกัน. เม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia เป็นที่สังเกตมักจะมาจากจุดเริ่มต้นมาก, บางครั้งพวกเขาจะปรากฏในภายหลัง. บิลิรูบินมักจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเนื่องจากการส่วนทางอ้อม.

ลักษณะ Cytochemical ของเซลล์ใน erythromyelosis เฉียบพลัน

ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, ซึ่งการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจสอบของกระดูกในเซลล์ไขกระดูกและระเบิดที่ผิดปกติ, ดังนั้น, มันไม่ยาก, ในเฉียบพลัน erythromyelosis ลักษณะของการเปลี่ยนแปลงของโรคใน punctate ใด ๆ ที่ไม่พบ.

โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการเพิ่มขึ้นในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูก. รูปแบบนี้เกิดขึ้นใน hemolytic, ใน₁₂-ขาด anemiyah และการสร้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ผลธรรมชาติใด ๆ (erythrokaryocytes ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก).

ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ ของความแตกต่างโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันของเซลล์มะเร็งในหลายสีแดงเฉียบพลัน erythromyelosis มันเกิดขึ้นมักจะไปยังขั้นตอนและหลายสี erythrokaryocytes oxyphilic หรือเซลล์เม็ดเลือดแดง.

แต่พร้อมกับจำนวนของเซลล์สีแดง, ที่แตกต่างกันบางครั้ง atypia, แกน, ไขกระดูก, และต่อมาในเลือดปรากฏรายการระเบิด, และที่ช่วยให้การวินิจฉัย.

โดยลักษณะทางสัณฐานวิทยาเซลล์ระเบิด erythroleukemia แบ่งออกเป็นสองสายพันธุ์:

• จริง erythromyelosis, พื้นผิวนั้นเป็นตัวแทนจากเนื้องอกและไม่เปลืองอนุพันธ์ erythrokaryocytes;
• erythroleukemia, ที่พร้อมกับ erythrokaryocytes มีหลาย myeloblasts.

ในการเปลี่ยนแปลงของรุ่นแรกที่มีเครื่องหมายการเปลี่ยนแปลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปเพื่อความเด่นของระเบิดแตกต่าง, สอง - การ myeloblastosis. ความแตกต่างทางคลินิกระหว่างตัวเลือกเหล่านี้ไม่ชัด.

สถานที่, หากมีการยับยั้งเด่นชัดของเชื้อโรคโลหิตปกติ (leiko-, thrombocytopenia, โรคโลหิตจาง, เนื้อหาที่สูงของ reticulocytes - ไม่เกิน 2 3%), และในไขกระดูก - ความอุดมสมบูรณ์ของ erythrokaryocytes น่าเกลียดและไม่เปลืองแตกต่างจำนวนมากผิดปกติหรือ myeloblasts, การวินิจฉัยของ myelosis erythremic เฉียบพลันกลายเป็นที่ชัดเจน. ถ้าจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีสัณฐานที่แตกต่างจากปกติ, จำนวนของเซลล์ระเบิดแตกต่างเล็ก ๆ (ไปยัง 10%), และในเลือดไม่มีสัญญาณที่แตกต่างกันของภาวะซึมเศร้าของเชื้อโรคโลหิตปกติ, การวินิจฉัยของเฉียบพลัน erythremic myelosis แน่นอนไม่สามารถส่งมอบ. ในกรณีนี้การค้นพบในเซลล์แตกต่าง proliferative trepanate โปรดปรานโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน.

ใน erythromyelosis เฉียบพลัน (เช่นเดียวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันอื่น ๆ) ต้องเพิ่มขึ้นร้อยละของเซลล์ระเบิดในไขกระดูกในการเปลี่ยนแปลง.

ก่อนที่จะจัดตั้งวินิจฉัยที่ถูกต้องใด ๆ การรักษาประเภท cytostatic, รวมทั้ง prednisolone, ไม่สามารถดำเนินการได้; แต่การรักษาด้วยอาการ (การถ่ายเลือดในโรคโลหิตจางรุนแรงและอื่น ๆ) ไม่ได้ไปยุ่งวินิจฉัย.

การศึกษาอุปกรณ์โครโมโซมของเซลล์ไขกระดูกสามารถให้ความช่วยเหลืออย่างมากในการวินิจฉัย erythremic myelosis: การตรวจสอบของเซลล์เม็ดเลือดแดงในจำนวนของการวินิจฉัยโคลน aneuploid ถือได้ว่าได้รับการพิสูจน์.

aneuploidy (มักจะ hypodiploid ชุดของโครโมโซม) ในโรคนี้เกิดขึ้นในประมาณ 40 % กรณี. การปรากฏตัวของเชื้อโรคแดงระเบียบ (โดยไม่ต้องมีการก่อตัวของโคลน) aneuploidy ไม่ได้เป็นสัญญาณของการเติบโตของเนื้องอก, เนื่องจากปรากฏการณ์นี้เกิดขึ้นในโรคโลหิตจาง hemolytic, โรคโลหิตจางpernicioznoй. ใน erythromyelosis เฉียบพลันมักจะ, กว่ารูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มีความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในโครโมโซม (แหวน dicentric โครโมโซม).

Cytochemical erythremic คุณลักษณะ myelosis คือการปรากฏตัวของสาร PAS บวกในพลาสซึมของเซลล์นิวเคลียสจำนวนสีแดง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเม็ดเลือดแดง, แม้ว่าคุณลักษณะนี้ไม่ได้เฉพาะเจาะจงสำหรับกระบวนการ leukemic. ใน erythrokaryocytes สามารถตรวจพบและα-naftilesteraza, ร่วมกันไปยังเซลล์ของชุด monocytic.

สัณฐานของเม็ดเลือดแดงใน erythromyelosis มันอาจจะแตกต่างกัน. มักจะ, เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, แม้จะมีภาวะโลหิตจาง, ไม่มีกวางและ poikilocytosis. ในการปรากฏตัวของกวางมันถึงระดับของคม, ในทั้งสองที่₁₂-โรคโลหิตจางขาด, มันไม่ได้มีการทำเครื่องหมายเป็นลักษณะ neutrophilic granulocytes เธอ polisegmentatsii, แต่ไม่ขาดปากและองค์ประกอบที่น่าเกลียดของชุด granulocytic สามารถใช้สถานที่. บ่อยครั้งที่มีความเป็นธรรม hyperchromia เม็ดเลือดแดงที่มีค่าดัชนีสีเพิ่มขึ้น 1.2-1.3.

เมื่อมีภาวะแทรกซ้อนของการ myelosis erythremic เฉียบพลันเพิ่มขึ้น hemolysis การจัดตั้งรูปแบบเฉพาะของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเป็นไปได้เฉพาะในกรณีที่ในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง aneuploid โคลน (หรือโคลน). ในกรณีที่ไม่มีลักษณะนี้เป็นเรื่องยากที่การวินิจฉัยของเฉียบพลัน erythremic myelosis.

การเกิดเฉียบพลัน erythremic myelosis

ลักษณะพยาธิสภาพของอวัยวะภายในเฉียบพลัน erythroleukemia จะไม่ได้สังเกต. ต่อมน้ำเหลืองมักจะไม่ขยาย, ตับและม้าม, เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, อาจเพิ่มขึ้น, แต่ส่วนใหญ่ยังคงอยู่ในภาวะปกติ.

การเปลี่ยนแปลงของดัชนีโลหิตวิทยาสามารถมีสองทิศทาง:

• ในกรณีหนึ่งเพิ่มจำนวนของเซลล์ระเบิดในไขกระดูก, และเลือด, จนกว่าการเคลื่อนที่เกือบสมบูรณ์ของต้นกล้าสีแดงทางพยาธิวิทยา,
• ในคนอื่น ๆ - ในไขกระดูกยังคงมีอยู่จนกว่าจะสิ้นสุดของเนื้อหาที่สูงขององค์ประกอบชุดสีแดงที่มีปานกลางสร้างขึ้นเซลล์ระเบิดร้อยละ.

อย่างไรก็ตามในเรื่องนี้และในอีกกรณีหนึ่งที่เติบโตตามธรรมชาติ granulozitopenia, thrombocytopenia และโรคโลหิตจาง. เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, สาเหตุของการตายของผู้ป่วยที่เป็นความล้มเหลวของการ hematopoiesis.

ให้อภัยใน erythromyelosis เฉียบพลัน

แม้จะหายากญาติของให้อภัยที่สมบูรณ์, เฉียบพลัน erythromyelosis ไม่มีความคืบหน้าอย่างรวดเร็วที่แตกต่างกัน. อายุขัยของผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 6 เดือน, ไปยัง 20 % ผู้ป่วยอยู่ประมาณ 18 เดือน. ถึงความคืบหน้าการชะลอตัวของกระบวนการ, ได้รับการปรับปรุงที่ชัดเจนในเลือดบนพื้นหลังของการรักษาประเภท cytostatic และถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะไปไม่ได้.