โรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิ (AIGA)

ภายใต้ภาวะโลหิตจาง hemolytic ภูมิเข้าใจรูปแบบของโรคโลหิตจางนี้, ซึ่งมีการผลิตแอนติบอดีกับแอนติเจนแปรตัวของตัวเอง. ในกรณีนี้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะรับรู้ของตัวเอง แอนติเจนเป็นคนแปลกหน้าและผลิตแอนติบอดีต่อต้านมัน.

ขึ้นอยู่กับ, ที่เป็นวัตถุของการทำลายโดยเซลล์เม็ดเลือดแดงของ èrntrokariocity เลือดหรือไขกระดูกต่อพ่วง, แยกแยะกลุ่มภูมิ haemolytic โรคโลหิตจางซึ่ง มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนบนเม็ดเลือดแดงและเลือดที่มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนของ èritrokariocitov.

ทุกภูมิแดงแตกโรคโลหิตจาง โดยไม่คำนึงถึงแนวเซลล์ของแอนติบอดีสามารถแบ่งออกเป็น ไม่ทราบสาเหตุ และอาการ.

อาการรวมโรคโลหิตจาง, แอนติบอดีที่ผลิตในการตอบสนองใด ๆ อื่น ๆ โรค-gemoblastoz (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง lymphoproliferative โรค, อย่างเช่น, เรื้อรังเป็น lymphoblastic, โรค Waldenstrom ของ, หลาย myeloma, Lymphosarcoma), ระบบกลุ่มดาวหมาป่าสีแดง, nespetsificheskiy yazvennыyลำไส้ใหญ่, รูมาตอย Polyarthritis, ไวรัสตับอักเสบที่ใช้งาน, งอกของภาษาต่าง ๆ, รัฐขาดภูมิคุ้มกัน.

สถานที่, ถ้าภูมิไม่โรคโลหิตจางที่เกิดขึ้น โดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน, พวกเขาควรจัดประเภทเป็นไม่ทราบสาเหตุ. ดังนั้น, AIGA, หลังจากไข้หวัด, เจ็บและติดเชื้อเฉียบพลันอื่น ๆ, ใน ระหว่างตั้งครรภ์ หรือ หลังคลอด, ดูที่อาการ, เนื่องจากปัจจัยเหล่านี้จะไม่ ทำให้, และอาการทางคลินิกต้นแบบของโรคที่ซ่อนอยู่.

โรคโลหิตจางไม่ภูมิกับแอนตี้กับแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงตามลักษณะทางวิทยาของแอนติบอดีจะแบ่งออกเป็น 4 ประเภท:

1. มี agglûtininami ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์;
2. ความร้อน gemolizinami;
3. กับ agglûtininami เย็นเต็ม;
4. มี biphasic เย็น gemolizinami.

ส่วนใหญ่มักจะระบุ ด้วยความร้อน nevolnymi AIGA agglûtininami. โรคโลหิตจางแบบนี้พบได้ทุกวัย. AIGA กับ agglûtininami เย็นเต็มที่สังเกตส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ. AIGA กับ biphasic gemolizinami เป็นรูปแบบที่หายากที่สุด; เกิดขึ้นในเด็กเล็กส่วนใหญ่. เมื่อผู้ป่วยอาการอายุของโรคอาจจะแตกต่างกัน.

โรคโลหิตจางไม่ภูมิ มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงในเลือด

โรคโลหิตจาง, เกี่ยวข้องกับ agglûtininami ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์

อาการทางคลินิก

อาการทางคลินิกจะไม่ขึ้นอยู่กับ, ว่าผู้ป่วย หรือไม่ทราบสาเหตุอาการโรคโลหิตจาง. เริ่มมีอาการอาจแตกต่างกัน. บางครั้งก็เป็นเฉียบพลัน: ฉากหลังของการได้อยู่ของความอ่อนแอฉับพลันปรากฏขึ้นทันที, บางครั้งปวดหลัง, ในใจกลาง, ความไม่หายใจ, การเต้นของหัวใจ, ไข้มักจะตั้งข้อสังเกต. เหลืองที่พัฒนาอย่างรวดเร็ว, ซึ่งส่วนใหญ่เป็นข้อมูลพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคที่ถูกต้องของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเพิ่ม.

ในกรณีอื่นๆ มีโรคค่อย ๆ มากขึ้น. มีกะรางโรค — artralgia, อาการปวดท้อง, ไข้เกรดต่ำ.

มักจะโรคพัฒนาช้า. ผู้ป่วยรู้สึกพึงพอใจ. ความไม่หายใจ, พวกเขามีหัวใจเต้นไม่, แม้กำหนด anemizaciû, ที่มีการปรับตัวทีละน้อยให้กรณีผู้ป่วย anemičeskoj.

ผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ

จัดการ haemolytic เฉียบพลันมีได้ลดลง เฮโมโกลบิน หมายเลขขนาดเล็กเป็นพิเศษ (น้อยกว่า 3,1 มิลลิโมล / ลิตร, หรือ 50 g / l). อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ ฮีโมโกลบินลดไม่เป็นอย่างมาก (3,72-4.34 มิลลิโมล/ลิตร, หรือ 60-70 g/l). ในผู้ป่วยบางรายมีหลักสูตรที่เรื้อรังของโรคโลหิตจางไม่ภูมิเป็นที่สังเกตการลดลง slight ฮีโมโกลบิน (ไปยัง 5,59 มิลลิโมล / ลิตร, หรือ 90 g / l). โรคโลหิตจางมัก normochromal หรือปานกลาง giperhromnaâ.

เนื้อหาของ reticulocytes ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยดีขึ้น, บางครั้งส่วนใหญ่ (ไปยัง 87%). เมื่ออาการโรคแบบเนื้อหาของ reticulocytes ด้านล่าง, กว่าไม่ทราบสาเหตุ. ในโรคเฉียบพลัน เนื้อหาบางครั้งจะลดลงเป็น reticulocytes 0.1-0.3 %. อาจมี macrocitos, แต่มักจะไม่ตรวจพบ mikrosferocitoz. หมายเลขของ mikrosferocitov เดียวกัน, เหมือนใน mikrosferocitoze สืบ. อาการนี้ไม่หายโรคนี้. เมื่อเจ็บป่วยรุนแรงที่ตรวจพบ šizocity.

ในไขกระดูก ในกรณีส่วนใหญ่ giperplazirovan สีแดงรอสสต็อก, อย่างไรก็ตาม เป็นไปได้เพื่อลดจำนวนของ èritrokariocitov. อาจ, วิกฤตเหล่านี้เชื่อมโยงกับจำนวนมากของแอนติบอดี, จากการที่ไม่เพียงแต่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด, แต่ èritrokariocity. อย่างไรก็ตาม คุณไม่สามารถลบการ, ที่ทำให้เกิดวิกฤต, เหมือน mikrosferocitoze, และเมื่อ โรคโลหิตจางเคียวเซลล์, การติดเชื้อเป็น parvovirusom.

จำนวนเม็ดเลือดขาว ตามโรค, ที่อยู่หัวใจของ AIGA. เมื่อแบบไม่ทราบสาเหตุของ AIGA สังเกตการเปลี่ยนแปลงขนาดใหญ่ในจำนวนของเซลล์: ในรูปแบบเฉียบพลันของโรค — 50-70 กรัม 1 l กับ shift ไปทางซ้ายเพื่อ promielozitov; ในรูปแบบเรื้อรังซึ่งการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือจำนวนเท่าเดิม. บางครั้งเห็นแสดง lakopenia.

นับเกล็ดเลือด ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มีปกติ หรือเท่าลดลงเล็กน้อย. มีการ, แต่, ประเภทของผู้ป่วย, ซึ่งมีการรวมกันของโรคโลหิตจางไม่ภูมิกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิแพ้ภูมิพร้อมกันทั้งสามหน่อเลือด. ในบางกรณี โรคโลหิตจางไม่ภูมิขึ้นต้น ด้วย thrombocytopenia ภูมิ, โรคโลหิตจางรวมอื่น ๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลังจากหลายเดือนหรือปี. ผู้ป่วยบางรายในโรคและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะตรวจพบหลังจากระยะเวลาพัฒนาโรคโลหิตจาง. เมื่อภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่อาจเกิดขึ้น. จึงมีเหตุผลที่จะเน้นโรคหรือกลุ่มอาการฟิชเชอร์อีแวนไม่ร้ายแรง, โดดเด่นด้วย, เพราะถือว่า, ภูมิไม่โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ.

การออสโมติกความต้านทานของเม็ดเลือดแดง เมื่อ AIGA กับ agglûtininami ความร้อนส่วนใหญ่ลดลง. ทำเครื่องหมาย โดย parallelism ระหว่างระดับของ mikrosferocitoza และเปลี่ยนแปลงการออสโมติกต้าน. การเปลี่ยนการแสดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากบ่มวันของเม็ดเลือดแดงต่อต้านการออสโมติก.

ความต้านทานต่อกรดของเม็ดเลือดแดง การเพิ่มขึ้นของ, มักจะ, ขนาน ความเข้มของเม็ดเลือดแดงและระดับของ giperretikulocitoza. สูงสุดที่ขยับไปทางเซลล์ถาวร 6, 7 หรือเม็ดเลือดแดง 8 นาที, ความสูงของโค้งยังคงปกติ. สาขาซ้ายของโค้งจะตื้นขึ้น, กว่าปกติ. เวลาทั้งหมดของเม็ดเลือดแดงยังคงปกติ หรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย.

เนื้อหาของบิลิรูบินมีภูมิไม่โรคโลหิตจาง ส่วนใหญ่มักจะเพิ่มขึ้นเป็น 25- 45 มิลลิโมล / ลิตร, ในคนไข้ — เพื่อ 60 มิลลิโมล / ลิตร. ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบไม่ทราบสาเหตุของ AIGA ยก cium เกิดขึ้นบ่อยครั้ง, กว่าอาการฟอร์ม. การเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินที่เกิดขึ้น, ส่วนใหญ่, ผ่านทางอ้อมเศษ, ไม่เกี่ยวข้องกับกรด glukuronova. ควรบันทึก, ว่า เนื้อหาปกติของบิลิรูบินไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยโรคโลหิตจางไม่ภูมิ. เพิ่มโดยตรง, หรือเกี่ยวข้องกับกรด glukuronova, บิลิรูบินอาจบ่งชี้ว่า เป็นตับอักเสบด้วยกันหรือการอุดตัน.

ในปัสสาวะบางครั้งเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของ urobilin, อย่างไรก็ตาม การเพิ่มขึ้นไม่ธรรมชาติ และไม่ใช่สัญญาณของ anemias ไม่. ในอุจจาระของผู้ป่วยที่ตรวจพบ, มักจะ, จำนวนมากของ sterkobilina.

พลาสมาเฮโมโกลบิน สามารถเพิ่มขึ้นจากการที่มีอยู่ในผู้ป่วยเหล่านี้มี hemolysis intravascular เล็ก, ส่วนใหญ่มักจะ อย่างไรก็ตาม มันเป็นเรื่องปกติ. บางครั้งเมื่อโรคโลหิตจางไม่ภูมิกับ agglûtininami ความร้อนสมบูรณ์มีแสดง gemosiderinuriâ, บางครั้ง — ฮอร์โมน. มักจะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของโปรตีนเศษ, ESR เพิ่มขึ้น.

ผู้ป่วยบางรายมีเพิ่มเนื้อหาของ globulins, ส่วนใหญ่มักจะค่าใช้จ่ายของอิมมู. ในบางกรณี โรคโลหิตจางไม่ภูมิกับไม่สมบูรณ์ความร้อน agglûtininami กับอิพบเศษส่วนที่เป็นเนื้อเดียวกัน — ไล่ระดับม. บางครั้งเมื่อ AIGA เกิดปฏิกิริยาบวก Vasserman.

ผู้ป่วยบางราย มีโรคโลหิตจางไม่ภูมิคุ้มกัน, เริ่มต้นอย่างรวดเร็ว, สามารถให้ มีเพียงพอบำบัดปลดอย่างรวดเร็ว, และหลังจากสักครู่ คุณอาจพบทำให้รุนแรงขึ้นใหม่. ผู้ป่วยบางราย มีโรคโลหิตจางไม่ภูมิหลังจากเริ่มต้นเฉียบพลันกลายเป็นแบบเรื้อรังทั่วไป. ในกรณีที่หายาก โรคจะเสียเปรียบอย่างมาก และแม้ จะป่วยหนัก, สามารถจบตาย.

โรคโลหิตจาง, เกี่ยวข้องกับความร้อน gemolizinami

อาการทางคลินิก

รูปแบบของโรคโลหิตจางไม่ภูมินี้สามารถเริ่มต้นไม่ดีดังนั้น, วิธีการ agglûtininovaâ รูปร่าง, แต่มักจะไม่เป็นลักษณะสบายมาก, นิ่ม. ฮีโมโกลบินลดลงเป็น 2.48-3.72 mmol/l (40-60 g / l). อาจมีผิว และ scleral, แต่รูปแบบของโรคโลหิตจางนี้มันชัดน้อย, กว่ารูปแบบ agglûtininovyh ของโรคโลหิตจาง. การเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในม้ามและตับมีเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย.

ลักษณะเฉพาะของรูปแบบ gemolizinovoj ของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิคือ ปัสสาวะสีดำ. ช่วงนี้ พบของโปรตีน, มี benzidinovaâ อย่างดี (ปัสสาวะ!). Hemoglobinuria สังเกตความผิดปกติและผู้ป่วยทั้งหมด, อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยบางรายมีอย่างต่อเนื่อง gemosiderinuriâ. ระดับ bilirubin หรือปกติ, หรือสูงขึ้นเล็กน้อย.

บางครั้งซับซ้อนแบบ gemolizinovaâ ของโรค โดยการอุดตันของเส้นเลือดที่ต่อพ่วง. อาจพบของอาการปวดท้อง, ลิ่มเลือดขนาดเล็กที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือด mesenteric.

ผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ

เลือดเป็นพื้นเดียวกัน, เป็นแบบ agglûtininovyh ของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ. มักตรวจพบจำนวนมาก mikrosferocitov. จำนวนหญิงส่วนใหญ่ของผู้ป่วยดีขึ้น, ในหลายกรณี มีการเปลี่ยนแปลงของ leukogram mielozitov. จำนวนเกล็ดเลือดปกติ.

วินิจฉัยรูปแบบ gemolizinovoj ของ AIGA หลักกับ hemoglobinuria กิน paroxysmal (โรคมี.ค.- kiafavy-Micheli).

โรคโลหิตจาง, เกี่ยวข้องกับ agglûtininami เย็นเต็ม

อาการทางคลินิก

AIHA สำหรับแบบฟอร์มนี้เป็นลักษณะการเริ่มต้นช้าค่อย ๆ. ผู้ป่วยบ่นของความอ่อนแอ, วิงเวียน, ผลการดำเนินงานลดลง, แพ้อากาศเย็น. ในผู้ป่วยหลังจากหมายเหตุสีฟ้าเย็น, แล้วการฟอกขาวของนิ้วมือ, เท้า, หู, ปลายจมูก. ปรากฏอาการปวดแขนขาคมชัด. หลังจากพักยาวในความเย็นสามารถพัฒนาเนื้อตายเน่าของนิ้วมือหรือนิ้วเท้า. แต่อาการ Raynaud ของ สัญญาณบังคับของโรค, ผู้ป่วยบางรายหลังจากเย็นปรากฏ ผื่นคัน. สามารถเติบโตในตับและม้าม.

ผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ

ระดับฮีโมโกลบินในผู้ป่วยส่วนใหญ่ช่วง 4.96 — 6.21 mmol/l (80-100 บัญชี), อย่างไรก็ตาม มันอาจจะต่ำกว่า. เลือดและเกล็ดเลือดมักไม่ลดลง.

ลักษณะ รูปเย็นลักษณะของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ – เม็ดเลือดแดง autoagglûtinaciâ, ที่เกิดขึ้นในระหว่างการเจาะเลือด. ซึ่งมักจะป้องกันการกำหนดจำนวนอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดแดง. Autoagglûtinaciâ มักจะสังเกตในภายใน. ในกรณีที่เก็บเลือดที่อุณหภูมิห้อง (และยิ่งขึ้นดังนั้นในตู้เย็น) เธอ agglûtiniruet ในหลอดทดลอง. มูกนี้จะสามารถหาอินเวอร์ส และหายไปอย่างสมบูรณ์เมื่อร้อน. เนื้อหาบิลิรูบินจะปกติ หรือสูงเล็กน้อยเท่านั้น. ในการศึกษาโปรตีนเศษเลือดในผู้ป่วยบางรายที่ตรวจพบ โดยส่วนเดียวของโปรตีน (M-ไล่ระดับสี), เป็นแอนติบอดีเย็น.

ในปัสสาวะโปรตีนบางอย่างตรวจผู้ป่วยค่าใช้จ่ายฟรีเฮโมโกลบิน. อย่างไรก็ตาม hemoglobinuria ไม่อาการเจ็บป่วยทั่วไป.

การรวมกันของโรคโลหิตจางปานกลางสัญญาณของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, เพิ่มความคมชัด ESR, โรค Raynaud ของ, การเปลี่ยนแปลงของโปรตีนเศษเลือด, และไปกำหนดกลุ่มเลือด และการตรวจนับเม็ดเลือดแดงควรมีเหตุผลสงสัยในโรค gemagglûtininovuû เย็น และศึกษา agglutinins เย็นเต็ม.

สำหรับโรคเรื้อรัง. อาการทางคลินิกเด่นชัดขึ้นในฤดูหนาว และเกือบทั้งหมดขาดในช่วงฤดูร้อน. ในผู้ป่วย crisises จะตรวจสอบ. จากรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุจริงไม่เกิดขึ้น, แต่โรคนี้ไม่ค่อยทำให้ตาย.

เป็นที่สังเกตเป็นตอนเย็นบางครั้งรูปแบบของภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกในระหว่างการติดเชื้อไวรัส (ไข้หวัดใหญ่, ติดเชื้อ monokuleoz) หรือเมื่ออุณหภูมิของร่างกายจากการติดเชื้อ. ในกรณีเหล่านี้ คุณอาจพบอาการทางคลินิกของโรค (โรค Raynaud ของ, ม้ามโต, การลดลงของฮีโมโกล, เพิ่มความคมชัดใน ESR, ไปกำหนดกลุ่มเลือด), อย่างไรก็ตาม พวกเขาทั้งหมดใช้ 1-2 เดือน. ฟิลด์นี้แสดงในความโปรดปราน geteroimmunnoj, ไม่แบบภูมิของโรคโลหิตจาง.

โรคโลหิตจาง, ipns ที่เกี่ยวข้อง gemolizinami เย็น

โรคโลหิตจาง, ipns ที่เกี่ยวข้อง gemolizinami เย็น (hemoglobinuria เย็น paroxysmal) เป็นรูปแบบที่หายากที่สุดของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ. ลักษณะของไข้, ไข้, อาการปวดท้อง, toshnotoy, อาเจียนและเกิดปัสสาวะดำกี่ชั่วโมงต่อมาหลังจากพละ. บางครั้ง, เป็นโรคเย็น agglûtininovoj, บางครั้งออกเสียงอาการ Raynaud ของ. หลังทำความเย็นสามารถปรากฏ harbingers ของโรค: อาการปวดหลังและแขนขาล่าง, อาการปวดหัว, วิงเวียน, แล้ว หนาวสั่นแล้วปรากฏในช่วงเวลาที่แตกต่างกัน (จากหลายนาทีไปหลายชั่วโมง) มีการเลือกสี (เกือบดำ) ปัสสาวะ. อุณหภูมิร่างกายจะเก็บไว้กี่ชั่วโมง. ปัสสาวะสีดำสามารถปันส่วนภายใน 1-2 วัน. ในช่วงวิกฤตบางครั้ง ได้รับการเพิ่มขนาดของม้าม, ปรากฏ želtušnost′.

เฮโมโกลบินใน paroxizmalna gemoglobinurii เย็นนอกระยะ kriza ปกติ. ในช่วงฤดูหนาว, ช่วงวิกฤตบ่อย ระดับฮีโมโกลบินอาจตกไป 4.34 4.96 mmol/l (70- 80 g / l) เพิ่มขึ้น reticulocytes และระคายเคืองจมูกไขกระดูกสีแดง.

ปิเปตทางวิทยาการวินิจฉัยของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ

วินิจฉัยของ AIHA กับ agglûtininami ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์

การวินิจฉัยโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิจะเริ่มทันทีโดยตรงบวกยืนยัน (ปฏิกิริยา) Coombs, ซึ่งช่วยให้คุณ, มักจะ, ระบุแอนตี้ไม่สมบูรณ์, ถาวรบนผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง.

ก่อนหน้านี้มันควร, ที่แอนตี้ไม่สมบูรณ์มีวาเลนซ์เดียว และดังนั้นจึง สามารถรวมสองเม็ดเลือดแดง. มันเป็นที่รู้จัก, ความร้อนสมบูรณ์ agglutinins, คงที่ในเม็ดเลือดแดง, มีวาเลนซ์สอง. การขาดงานของมูกเซลล์เม็ดเลือดแดงในน้ำเกลือวันพุธเนื่องจากการดำรงอยู่ของไอออนเมฆ และเม็ดเลือดแดงรอบ 2-อาจเรียกว่า. Repulsion เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ประจุ counteracts เล็กน้อยการโน้มถ่วงบังคับ, เรียกว่าแอนตี้ไม่สมบูรณ์. ดังนั้น ในกรณีส่วนใหญ่ แอนตี้ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ไม่นำไปสู่ปรากฏการณ์ของ autoagglûtinacii. บางครั้งในรูปแบบที่รุนแรงของโรคโลหิตจางในผู้ป่วยที่มีแอนตี้ความร้อนเป็นที่สังเกตปรากฏการณ์ autoagglûtinacii, ที่สามารถนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการกำหนดกลุ่มเลือด.

เพิ่มเม็ดเลือดแดงโปรตีน (alьʙumin, วุ้น) กระเจิงเมฆไอออนและมูกของเม็ดเลือดแดง, ที่คงแอนตี้. ตามวิธีการนี้จะกำหนดว่า RH-อุปกรณ์เสริม. บางครั้งเพิ่มโซลูชันวุ้นสู่มูกของเม็ดเลือดแดง, แอนตี้ภูมิถาวร. อย่างไรก็ตาม การใช้เจลาติสำหรับการตรวจจับของแอนตี้ไม่แนะนำ, เนื่องจากคุณสามารถระบุเพียงส่วนเล็กของผู้ป่วยที่ มีโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ. อย่างไรก็ตาม นี้ควรจะถือว่า, เนื่องจากมันมักจะนำไปสู่ underestimation วินิจฉัยของ ložnopoložitel′noj RH-อุปกรณ์เสริม.

เป็นวิธีการหลักของการตรวจจับคงที่ในเม็ดเลือดแดงของแอนตี้ไม่สมบูรณ์ ตัวอย่างทดสอบ antiglobulin โดยตรง. Antiserum, ได้ โดยการรับวัคซีนของกระต่ายกับมนุษย์กลอบูลินเซรั่ม, ทำให้มูกที่ล้างเม็ดเลือดแดงปกติ. แนบกับแอนตี้ antiglobulinovoj ซีรั่มไม่สมบูรณ์, Antisera, เม็ดเลือดแดงคง, นำไปสู่การรวมของโปรตีน, นั่งอยู่บนเม็ดเลือดแดง, และมูก.

ตรงบวก Coombs ทดลองสังเกตในกรณีภูมิตัวโรคโลหิตจางส่วนใหญ่. อย่างไรก็ตาม ตัวอย่างลบ Kumbsa แยกการวินิจฉัยของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ. สามารถตรวจสอบระยะเวลามากที่สุดรุนแรงของโรคเนื่องจากความจริง, ในช่วงนี้คือการทำลายของเม็ดเลือดแดงทั้งหมด, ที่คงที่จำนวนของแอนตี้. ผู้ป่วยหลายตัวอย่างลบ Kumbsa ที่ระบุไว้ในระหว่างทำให้รุนแรงขึ้นความคมชัด ของเม็ดเลือดแดง และบวกอย่างมากท่ามกลางการรักษาด้วยสเตอรอยด์ขนาดใหญ่. ตัวอย่างลบ Kumbsa อาจจะเนื่องจากยอดเงินไม่เพียงพอของแอนตี้คอร์เรื้อรังของโรคที่แสดงออกจากโฟกัส.

ความไวแสงของตัวอย่าง Kumbsa จัดการการปรับปรุง วิธีการ agregatgemagglûtinacii. การศึกษาวิธีนี้ใช้ทดสอบเม็ดเลือดแดง, ปกคลุม ด้วยโปรตีนเซรั่มต่อต้านแอลดีไฮด์รวม glûtar. การใช้ผลคูณ: เพิ่มโอกาสในการประชุมที่ผ่านการศึกษาแอนติบอดีสองเม็ดเลือดแดง, เนื่องจากมวลขนาดใหญ่ของการทดสอบสีแดง, แอนตี้มากมายโหลด, เมื่อเทียบกับโมเลกุลเดี่ยวของ antiglobulina เฉพาะ. การรวมตัวของโปรตีนภูมิคุ้มกันซีรั่มรักษา autologous pericardium ให้คุณโรงงานหน่วยงานเหล่านี้ในศูนย์การใช้งานของแอนตี้ห่างมากจากพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง, ที่เพิ่มความพร้อมของศูนย์การใช้งานของแอนตี้กับดีเทอร์มิแนนต์ของ immunoglobulins, ตั้งอยู่บนพื้นผิวของผู้ป่วยเม็ดเลือดแดง.

ขั้นตอนแรกใน agregatgemagglûtinacii วิธี เป็นปกติเกือบตรง antiglobulin ปฏิกิริยา Coombs จากกระต่าย antisyvorotkoj แกมมากลกับคน. ในกรณีที่ลบตัวอย่างจากแอนตี้ nesvâzavšihsâ เลือด และฟอก และเพิ่มนั้นทดสอบเม็ดเลือดแดง, มีรวม antisyvorotkoj, ได้รับจากสัตว์อื่น (เช่น, ลาหรือแกะ), -immunized กับกระต่ายแกมมากล.

ใช้ตัวอย่างโดยตรง Kumbsa แอนตี้ภูมิโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกที่พบใน 65 % ผู้ป่วย, ส่วนเหลือที่พวกเขาสามารถตรวจพบ โดยวิธีการของ agregatgemagglûtinacii เท่านั้น.

เป็น lozhnopolojitelnaya, ตัวอย่าง ložnootricatel′naâ Kumbsa อาจ ส่งผลคุณภาพดี. ในกรณีเดียวกัน นี้ยังใช้วิธี agregatgemagglûtinacii. ไม่มีการดูดซับของ geteroantitel ไปสู่ ložnopoložitel′nym ผล, และเล็ก titer ložnootricatel′nuû approbation Coombs. การศึกษาต้องมีความพร้อมของผู้บริจาคโลหิตการลบควบคุมและตรวจสอบน้อย 1 ทุกๆ 3 สัปดาห์ของคุณภาพบวก antiserum (บริจาคเลือดบวกลิง, ครีม โดยจำนวนของแอนตี้ antirezusnyh).

โดยไม่คำนึงถึงวิธีการใช้การตรวจหาแอนตี้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะถือว่าคลาหา igg จำเพาะ และเฉพาะบางผู้ป่วย โดยใช้วิธี agregatgemagglûtinacionnogo บนผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เปิดเผย โดยอิกะ.

อ้อม Coombs ทดลอง ในกรณีของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิมีค่าวินิจฉัยไม่.

ในปฏิกิริยานี้ มบ่มเลี้ยงเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้บริจาค ด้วยซีรั่มของผู้ป่วย, ซักได้, แล้วก็, เช่นเดียวกับตัวอย่างโดยตรง, กำหนด, ไม่ว่าบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงการบริจาคที่ไม่สมบูรณ์แอนตี้ความร้อน. แอนตี้ในซีรั่มของผู้ป่วยได้อย่างอัตโนมัติ, และ izoantitelami. พูดคุยเกี่ยวกับ autoantitelah สามารถ, ถ้าพวกเขาจะตรงกับ antigen ที่เดียวกัน, ที่ และแอนตี้, พบบนผิวเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย. ตัวอย่าง Coombs อ้อมใช้สำหรับการเลือกแต่ละตัวของเม็ดเลือดแดง.

วินิจฉัยของ AIHA ด้วยความร้อน gemolizinami

วินิจฉัยของ AIHA กับ gemolizinami ความร้อนเป็นไปตามกำหนดในซีรั่มของเลือดของผู้ป่วย. ตัวอย่างโดยตรง Kumbsa มักจะเป็นลบ. ผู้ป่วย serum ในอ่อนเปรี้ยวพุธโทร gemoliz เซลล์ของผู้บริจาคในส่วนเติมเต็ม.

ตัวอย่าง Saharoznaâ, ซึ่งถือว่าเป็นลักษณะของ gemoglobinurii กิน paroxysmal, อาจจะเป็นบวกเมื่อฟอร์ม gemolizinovoj ของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิ. ตัวอย่างนี้เป็นไปตามการทำลายของเม็ดเลือดแดง komplementom. ถ้ากิน gemoglobinurii paroxysmal ซูโครสและเสริมทำลายเม็ดเลือดแดง ด้วยเมมเบรน pathologically เปลี่ยนผ่านทางการผลิตของเซลล์ที่ชำรุด. เมื่อมา gemolizinovoj รูปแบบของภูมิโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกทำลายเซลล์ที่ expense ของถาวรบนผิวของเม็ดเลือดแดงแอนตี้. ตัวอย่าง Saharoznaâ สามารถจัดได้ในสองตัวเลือกเพิ่มเติม. ซีรั่มผสมกับผู้บริจาคเซลล์ผู้ป่วยครั้งแรก และได้รับการตรวจสอบความพร้อมของผู้บริจาคเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงในซีรั่มของเลือดของผู้ป่วยในต่อหน้าของซูโครส (ข้ามรุ่น); ในรุ่นสองของซีรั่มของผู้ป่วย intubated เซลล์เอง.

ถ้ากิน gemoglobinurii paroxysmal บวกตรง, ประธาน, เลือกตัวอย่าง, ข้ามรุ่นลบและตัวเลือกสามบวก, แต่ใน ขณะที่เม็ดเลือดแดงอ่อน, กว่ารุ่นแรก. เมื่อ gemolizinovoj แบบของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิสุดออกเสียงว่า เม็ดเลือดแดงในรุ่นที่สาม, ในซีรั่มของผู้ป่วยมีแอนตี้, ที่ดีที่สุดบนผิวเม็ดเลือดแดงของตนเอง. ถึงหมายที่เม็ดเลือดแดงแรก, ถ่ายทอดสด, และบางครั้ง ในการไขว้. มักจะทำให้ผลบวกวิธีการ agregatgemagglûtinacii.

วินิจฉัยของ AIHA กับเย็นเต็ม agglûtininami

วินิจฉัยของ AIHA กับ agglûtininami เย็นเต็มตามกำหนดของ titer ในซีรั่ม. สำหรับซีรั่มผู้ป่วย, ในความร้อน, titrated ในพุธน้ำเกลือ, เพิ่มการบริจาคของเธอสีแดงเซลล์เม็ดเลือดและส่วนผสมจะอยู่ในสภาพที่มีอุณหภูมิแตกต่างกัน. ปกติจะเย็นแอนติบอดีในซีรั่มของเลือด, ที่สามารถทำให้ผู้บริจาคเม็ดเลือดแดง agglûtinaciû titre 1:4 ที่อุณหภูมิ 4 ° C. ในซีรั่มแอนติบอดี titer ให้เย็นทางพยาธิวิทยาจะสูงมาก.

มูกเกิดขึ้นเมื่อผสมของซีรั่มผู้ป่วย หลายพันครั้ง. ในรูปแบบแสงโรคมูก titer ในอุณหภูมิดีเฉพาะเมื่อสิ่งแวดล้อมพุธ, และ ที่อุณหภูมิ 20 ° C และอื่น ๆ อีกมากมาย 37 ° C จะไม่เกิดขึ้น. ในรูปแบบที่รุนแรงมากขึ้นของโรคอาจเกิดขึ้นได้ในมูกอุณหภูมิ 20° c. เพื่อเพิ่มความไวของปฏิกิริยาของ papai เหมาะบริจาคเม็ดเลือดแดง- นม.

แอนติบอดีที่เย็น โดยธรรมชาติอยู่ในประเภทของการระบาดของโรค. ระหว่างอิส่วนใหญ่พบการไล่ระดับ m ในโรค Valdenstroma. มีคำอธิบายน้อยของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิกับแอนตี้เย็น, เกี่ยวข้องกับอิชั้น.

การวินิจฉัย ด้วยสองเฟส AIGA gemolizinami

ลักษณะของ gemoglobinurii เย็น paroxysmal two-phase gemoliziny. อยู่ในระดับหา igg จำเพาะ.

ความผิดปกติของพวกเขาคือการ, ในระยะแรกของการศึกษา, เมื่อซีรั่มของผู้ป่วยกับผู้ป่วยหรือผู้บริจาคเซลล์จากนั้นวางในตู้เย็น, hemolysins คงที่บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง. จากนั้นเม็ดเลือดแดงจะอยู่ในเทอร์โม (ขั้นตอนที่สอง), ที่พวกเขามีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก. บางครั้ง hemoglobinuria เย็น paroxysmal การทดสอบคูมบ์สบวกโดยตรงโดยระบุบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเช่น 1 IgG, แทคและส่วนประกอบ.

สำหรับซีรั่มที่แตกต่างจากผู้ป่วยที่จำเป็นต้องใช้ในระยะแรกของการเกิดปฏิกิริยาองศาที่แตกต่างของการทำความเย็น - ระหว่าง 0 ° 25 ° C. รูปแบบของการเกิดโรคเหล่านั้น, ซึ่งในระยะแรกเป็นสิ่งจำเป็นในระดับน้อยของการทำความเย็น, มักจะรุนแรงมากขึ้น. ระยะสองของปฏิกิริยากระแสดีสุดที่อุณหภูมิ 32 ° C ในกลางวันพุธ.

ความของแอนตี้

ในรูปแบบต่าง ๆ ของแอนตี้ AIGA ตรงกับ antigens ต่าง ๆ. ดังนั้น, เมื่อโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิกับแอนตี้ agglûtininami ความร้อนสมบูรณ์ตรงกับ antigens ในกรณีส่วนใหญ่, ไม่ใช่ RH (RH_{ศูนย์}). อย่างไรก็ตาม มันไม่ใช่ระบบ Antigen RH ปกติ และวัสดุเกือบทุกคนโดยไม่คำนึงถึงของ RH. Antigen นี้จะเกี่ยวข้องกับส่วนของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง, มีแนบ antigens ระบบลิง.

เมื่อโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิกับเย็นเต็ม agglûtininami ส่วนใหญ่ตรวจพบแอนตี้กับระบบ antigens Ii. ฉันพบ Antigen ในผู้ใหญ่ และทารกแรก เกิดปริมาณที่น้อยมาก, Antigen มีทารกแรกเกิดและ ในปริมาณที่น้อยมาก-สำหรับผู้ใหญ่.

เย็นใน paroxizmalna gemoglobinurii แอนติบอดีจะตรงกับ Antigen (p).

การศึกษาความจำเพาะของแอนติบอดีจะช่วยการตรวจวินิจฉัย, แนะนำการรักษา, บางครั้งล่วงหน้าเพื่อตรวจสอบการคาดคะเนของโรค. นี้นำไปใช้, เช่น, โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิกับเย็น agglûtininami.

สถานที่, ถ้าแอนตี้ที่จะตรงกับ Antigen (I), โรคเป็นหนักมาก, กว่านั้น, เมื่อพวกเขาจะตรงกับ Antigen (i).

ผม Antigen อยู่บนเม็ดเลือดแดงของคนผู้ใหญ่จำนวนมาก, และ Antigen ฉัน — ในขนาดเล็ก. ดังนั้น ปริญญา agglûtinabil′nosti ของเม็ดเลือดแดงในที่แอนตี้กับ Antigen (i) ขนาดเล็ก. แม้จะเพิ่มคมชัดใน ESR ที่ 70-80 mm/h, titer สูง, การคาดการณ์ ด้วยเช่นแอนตี้ความจำเพาะที่ดี.

การกำหนดความจำเพาะของ agglutinins เย็นช่วยวินิจฉัยสภาพอ้างอิง, ที่ซับซ้อนแบบเย็นของภูมิแดงแตกโรคโลหิตจาง. ดังนั้น, ในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของเย็น hemagglutination แอนติบอดีเป็นบ่อยที่สุดโดยตรงต่อ Antigen (I), และเมื่อ limfosarkome, Waldenstrom — กับ Antigen (i). แอนติบอดีเหล่านี้ต่างกันตามความจำเพาะพวกเขาไม่เพียงแต่, แต่ยังอยู่ในโครงสร้าง. ดังนั้น, แบบไม่ทราบสาเหตุของโรคแอนตี้มักจะมีสายไฟᴂ, เมื่อλแสงวงจร limfosarkome.

ติดเชื้อบ่อยแอนติบอดี poliklonal′ny, มีทั้งชนิดโซ่ไฟ และโดยตรงต่อ Antigen (i). เย็นแอนติบอดีที่ทำปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดงไม่เพียง, แต่เซลล์เม็ดเลือดขาว. แอนติบอดี, กับ Antigen (i), ทำปฏิกิริยากับ B-เซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นส่วนใหญ่, และแอนติบอดี, กับ Antigen ของฉัน — กับ T-lymphocytes, แม้ว่าเล็กน้อย Antigen (i) และบีเซลล์เม็ดเลือดขาว, และฉัน-Antigen โดย T-lymphocytes.

ในบางกรณีของโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิกับแอนติบอดี้ agglutinins เย็นโดยตรงต่อ Pr แอนติเจน, ปาเปนและยุบ neyramininazoy. แอนติบอดีดังกล่าวจะจัดมักจะเป็นจีเอ.