โรคโลหิตจาง serpovidnokletochnaya

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวคำอธิบาย

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นโรคทางพันธุกรรม. หากมีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง). นี้นำไปสู่​​การลดลงที่ ความสามารถในการพกออกซิเจน. นอกจากนี้ประเภทของโรคโลหิตจางนี้อาจทำให้เกิดการโจมตีของอาการปวดเฉียบพลัน. พวกเขาจะเรียกวิกฤตเซลล์เคียว. ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายนอกจากนี้ยังทำลายเซลล์เคียว. การสูญเสียของเม็ดเลือดแดงทำให้เกิดโรคโลหิตจาง.

การเปลี่ยนการทำงานและจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่สามารถลดปริมาณของออกซิเจน.

สาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจางเคียวเซลล์

เซลล์เม็ดเลือดแดง, มักจะ, อ่อนนุ่มและมีรูปร่างกลม. ซึ่งจะช่วยให้พวกเขาย้ายได้อย่างง่ายดายผ่านหลอดเลือด. komnonentom ฮีโมโกลหลักของเซลล์เม็ดเลือดแดง.

คนที่มีโรคโลหิตจางเซลล์เคียวมีชนิดที่ผิดปกติของฮีโมโกล. เซลล์เม็ดเลือดแดงกลายเป็นหนักและเคียว. เพราะรูปร่างผิดปกติของพวกเขาบางส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับการติดอยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็ก. ที่นั่นพวกเขาตกอยู่, และสามารถนำไปสู่​​การอุดตันของหลอดเลือด. สลายตัวสามารถเกิดขึ้นในหลอดเลือด, ที่นำไปสู่​​อวัยวะสำคัญ. ไหลเวียนของเลือดลดลงสามารถทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและความเสียหายของอวัยวะ.

ระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับรู้เซลล์ serovidnye. ร่างกายทำลายพวกเขาได้เร็ว, กว่าที่พวกเขามีการผลิต. นี้นำไปสู่​​โรคโลหิตจาง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งภายใต้เงื่อนไขต่อไปนี้:

• ไข้;
• การติดเชื้อ;
• การคายน้ำ;
• การลดระดับของออกซิเจนในอากาศเปลี่ยนแปลงความดัน (บางครั้งเกิดขึ้นในระหว่างเครื่องบิน).

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัย, ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของโรคโลหิตจางเคียวเซลล์:

• ความผิดปกติท​​างพันธุกรรม: สำหรับการเกิดขึ้นของโรคยีนบกพร่องจะต้องได้รับมรดกมาจากพ่อแม่ทั้งสอง;
• การแข่งขัน: กรอส sub-Saharan Africa;
• เชื้อชาติ: ชาวกรีก, ชาวอิตาเลียน, และผู้คนจากบางส่วนของประเทศอินเดีย, อเมริกากลางและอเมริกาใต้, คาบสมุทรอาหรับ.

อาการของโรคโลหิตจางเคียวเซลล์

เงื่อนไขนี้จะสร้างกลุ่มของอาการ, ที่รู้จักกันเป็นวิกฤตเซลล์เคียว. มัน twinges, ที่เกิดขึ้นกับความถี่ที่แตกต่างกันและความรุนแรง. มักจะ, ตามระยะเวลาของการให้อภัย. ความเสี่ยงของการเกิดวิกฤตเซลล์เคียวเพิ่มขึ้นด้วยการออกกำลังกาย, ซึ่งจะเป็นการเพิ่มความต้องการของร่างกายสำหรับออกซิเจน.

วิกฤตการณ์ที่เจ็บปวดสามารถล่าสุดจากหลายชั่วโมงหลายวัน. พวกเขาส่งผลกระทบต่อกระดูกของด้านหลัง, กระดูกยาว, และหน้าอก. วิกฤตอาจจะรุนแรงพอ, ต้องรักษาในโรงพยาบาลที่ได้รับยาแก้ปวดและแข็งแกร่ง.

อาการที่เกิดจากวิกฤตเซลล์เคียวกำลังจะเกิดขึ้นรวมถึง:

• ปวดและบวมในมือและเท้า;
• ไข้;
• ดีซ่าน;
• โรคโลหิตจาง;
• อาการเจ็บหน้าอก, หรือปวดหลักการในข้อต่อ, ท้องหรือด้านหลัง;
• ความไม่หายใจ;
• ความเมื่อยล้า;
• ท้องโป่ง;
• อาการปวดหัวที่ผิดปกติหรือเป็นเวลานาน;
• ใด ๆ ที่อ่อนแอฉับพลันหรือสูญเสียความรู้สึก;
• แข็งตัว (การก่อสร้างเป็นเวลานาน);
• การเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในการมองเห็น;
• ฉับพลัน, โรคโลหิตจางรุนแรงอาจทำให้เกิด:
  • ความอ่อนแอ;
  • Odyšku;
  • หัวใจล้มเหลว;
  • ช็อก;
  • การสูญเสียสติ.

ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวม:

• การล่มสลายของม้าม;
• การติดเชื้อแบคทีเรียอย่างรุนแรง:
  • โรคปอดบวม;
  • อาการไขสันหลังอักเสบ;
  • การติดเชื้อของไตและกระดูก;
• ความเสียหายให้กับข้อต่อ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งสะโพกและไหล่);
• สร้างความเสียหายให้กับดวงตา, ซึ่งนำไปสู่​​การมองเห็นผิดปกติ;
• โรคหลอดเลือดสมองหรือความผิดปกติท​​างระบบประสาทอื่น ๆ;
• ชัก;
• โรคตับ;
• ระดับสูงของไวรัสตับอักเสบซี;
• ความเสียหายให้กับอวัยวะเพศชายแข็งตัวเนื่องจากการ (มันสามารถทำให้เกิดความอ่อนแอ);
• แผลที่ขา;
• พึมพำหัวใจหรือหัวใจโต;
• คนแคระ;
• การพัฒนาทางเพศล่าช้า;
• ปัญหาเกี่ยวกับการคิด, หน่วยความจำและความสามารถในการทำงาน.

การวินิจฉัยของโรคโลหิตจางเคียวเซลล์

เป็นโรคที่วินิจฉัยโดย electrophoresis เฮโมโกลบิน. นอกจากนี้โรคสามารถวินิจฉัยทารกในครรภ์, เมื่อ amniocentesis.

การรักษา โรคโลหิตจางเคียวเซลล์

การรักษาหลักของวิกฤตเซลล์เคียวรวม:

• ที่นอน;
• การเจ็บปวด;
• ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ;
• การรักษาด้วย Kislorodnaya – เพื่อลดอาการปวดและป้องกันภาวะแทรกซ้อน.

นอกเหนือจาก, การรักษาอาจรวมถึง:

Penicillin

ทารกแรกเกิดที่มีโรคเซลล์เคียวสามารถบริหารยาปฏิชีวนะ. มันจะได้รับวันละสองครั้ง, ตั้งแต่อายุสองเดือน, เป็นเวลาอย่างน้อยห้าปี.

วัคซีนโรคปอดบวม

วัคซีนโรคปอดบวม (พีซีวี-7) มันแนะนำที่จะแนะนำผู้ป่วยเด็กโรคเซลล์เคียวอายุ 2-5 ปี.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) มันเป็นครั้งแรกของยาเสพติด, อย่างมีนัยสำคัญป้องกันภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว. มันจะเพิ่มการผลิตเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์. ซึ่งจะช่วยลดจำนวนของการเปลี่ยนรูปเซลล์เม็ดเลือดแดง. ผลที่ตามมา,, ซึ่งจะช่วยลดความถี่ของวิกฤตเคียวเซลล์. Hydrea ไม่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีโรคเซลล์เคียว. มันขอแนะนำสำหรับคนที่อายุเกินของ 18 ปี, ที่มี, อย่างน้อย, วิกฤตสามปีที่เจ็บปวด.

การถ่ายเลือด

การถ่ายเลือดสามารถรักษาและป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่าง. การรักษาด้วยการถ่ายสามารถช่วยป้องกันวิกฤตที่เกิดขึ้นในเด็ก.

การปลูกถ่ายไขกระดูก

ปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่รองรับสามารถใช้รักษาที่มีประสิทธิภาพ. สำหรับการดำเนินการนี​​้มีความเสี่ยงที่ทางการแพทย์. ผู้รับจะต้องใช้ยาเสพติด, ที่ปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันสำหรับชีวิต.

การป้องกัน โรคโลหิตจางเคียวเซลล์

โรคโลหิตจางเซลล์เคียวไม่สามารถป้องกันได้. มีคำแนะนำทั่วไปไม่กี่, ที่จะช่วยให้หลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง:

• มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะใช้ผลิตภัณฑ์เสริมกรดโฟลิกในชีวิตประจำวัน. นี้จะช่วยให้การสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่;
• ก็จะแนะนำให้ดื่มน้ำมาก ๆ, เพื่อป้องกันการขาดน้ำ;
• เราควรหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงที่สุด;
• ไม่ใช่เรื่องที่จะไฟแรงดันสูงและความเครียด;
• ส่วนที่เหลืออื่น ๆ;
• การตรวจสุขภาพเป็นประจำ;
• ก่อนที่, วิธีการที่จะตั้งครรภ์, เราจำเป็นต้องรับการตรวจสอบทางพันธุกรรม.