PULMOZYM

Aktivt material: Dornas alfa
När ATH: R05CB13
CCF: Mukolytiska läkemedel, används vid cystisk fibros
ICD-10 koder (vittnesmål): E84, J15, J44, J47
När CSF: 12.02.01.01
Tillverkare: F.Hoffmann-La Roche Ltd. (Schweiz)

doseringsform, sammansättning och förpackning

Lösningen för inhalationer klar, färglös eller svagt gul.

Hjälpämnen: natriumklorid, Kalciumkloriddihydrat, vatten d / och.

2.5 ml – plastflaskor (6) – Behållare av aluminium laminatfolie (1) – förpackningar kartong.

Farmakologisk verkan

Mukolytiska läkemedel, används vid cystisk fibros. Det är ett rekombinant humant deoxiribonukleas (DNas). Dornase alfa framställs genom genteknik för denna naturliga humana enzymet, som spjälkar extracellulärt DNA.

I cystisk fibros ansamling av viskösa variga sekret i luftvägarna spelar en viktig roll när det gäller brott mot lungfunktion och försämring av smittsamma processer. Varigt hemlighet innehåller mycket höga koncentrationer av extracellulärt DNA, som är trögflytande polyanjonen, frigörs från ruttnande leukocyter, som ackumuleras som ett resultat av exponering för smittämnen.

In vitro dornas alfa hydrolyseras DNA i slem och kraftigt reducerar viskositeten av slem vid cystisk fibros.

Farmakokinetik

Systemisk absorption av dornas alfa efter inhalationsaerosol är låg.

Normalt DNas närvarande i humant serum. Inandning dornas alfa i doser upp till 40 mg i upp till 6 dagar resulterade inte i en signifikant ökning i koncentrationen av DNas i serum jämfört med den normala nivån av endogent. Koncentrationen av dornas alfa i serum bör inte överstiga 10 ng / ml.

Efter utnämningen av dornas alfa i en dos 2500 ED (2.5 mg) 2 gånger / dag för 24 Veckor DNas koncentrationen i serum skilde sig inte från genomsnittet till behandling (3.5± 0,1 ng / ml), vilket indikerar den låga systemiska absorptionen och ackumulering av små.

I cystisk fibros den genomsnittliga koncentrationen av dornas alfa i sputum av 15 min efter inhalation av läkemedelsdosen 2500 ED (2.5 mg) ungefär 3 ig / ml.

Efter inandning, koncentrationen av dornas alfa i serum minskar snabbt.

Vittnesbörd

- Symtomatisk behandling i kombination med standardbehandling för patienter med cystisk fibros index FVC minst 40% från normen.

Pulmozyme kan användas för att behandla patienter med vissa kroniska lungsjukdomar (bronkiektasi, KOL, medfödd lungutveckling hos barn, kronisk lunginflammation, immunbristtillstånd, som förekom med lesioner i lungor och andra.), om en läkare för att bedöma mukolytiska effekten av dornas alfa ger fördelar för patienterna.

Dosregim

Läkemedlet administreras genom inhalation, vilket genomföres genom jetnebulisator.

Dosen av läkemedlet är 2.5 mg (motsvarar innehållet av läkemedlet i 1 ampull – 2.5 ml outspädd lösning, 2500 MIG) 1 tid / dag. Vissa äldre patienter 21 Kan läkemedlet vara mer effektiva vid tilldelning 2 gånger / dag.

Hos de flesta patienter, kan den optimala effekten uppnås med en konstant daglig användning Pulmozim. Forskningsresultat, då dornas alfa administreras intermittent, visa, att efter avslutad behandling effekten av läkemedlet (förbättring av lungfunktionen) snabbt försvinna. Därför, Patienten skall informeras om att använda drogen dagligen utan avbrott.

Bör fortsätta att vara komplicerad behandling, inklusive andningsgymnastik.

Under försämring av luftvägsinfektioner under terapi Pulmozim användning av drogen kan fortsätta utan risk för patienten.

Villkor för användning av läkemedlet

Lösningen i ampullerna är endast avsedd för en enda användning av inandning.

Pulmozyme ska inte spädas eller blandas med andra läkemedel eller lösningar i nebulisator tanken. Blandning av läkemedlet med andra läkemedel kan leda till oönskade strukturella och / eller funktionella förändringar Pulmozim eller annan komponent i blandningen.

Bör hälls i tanken jetnebulisator / kompressor typ Hudson T Up-utkast II / Pulmo-Aide Alla innehållet i en ampull, Airlife Dimmig / Pulmo-aide, модификации Respigard / Pulmo-Aide или Acorn II / Pulmo-Aide. Pulmozyme kan administreras jetnebulisator / kompressor återanvändbar typ Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy или ledar-, Aiolos / 2 Aiolos, Sidoströmmen / CR50, Mobil Air eller Porta-Neb.

Ultraljuds nebulisatorer är inte lämpliga för administrering Pulmozim, tk. de kan inaktivera dornas alfa eller ha oacceptabla egenskaper aerosol.

Patienter, oförmögen att andas genom munnen under hela perioden inhaleras nebuliserad, kan använda en nebulisator Pari baby med en tättslutande ansiktsmask.

Patienten måste informeras om behovet av att följa tillverkarens anvisningar för drift och skötsel av nebulisatorn / kompressorn.

Sidoeffekt

Biverkningar under behandling är sällsynta Pulmozim (< 1/1000), i de flesta fall milda, De är övergående och inte kräver en dosjustering.

Från det hematopoietiska systemet: akut lymfocytisk leukemi, aplasticheskaya anemi.

CNS: kramper, migrän.

Från sinnena: konjunktivit, obalans.

Kardiovaskulära systemet: takykardi, bradykardi, hjärtstopp.

Den andningsorganen: lunginflammation, bronkit, luftvägsinfektioner, inkl. förorsakad av Pseudomonas, faryngit, laringit, röstförändringar (heshet), andfåddhet, rinit, försämring av lungfunktionen, nedgång i lungfunktionen, andningsinsufficiens, hemoptys, pneumotorax, pneumorrhagia, polyp Gort, hosta, en ökning med bronkialsekret, alveolit, gipoksiya, bronkospasm, produktiv hosta, pleural bröstsmärta.

Från matsmältningssystemet: dyspepsi, magont, hematemesis, leversvikt.

Dermatologiska reaktioner: hudutslag, klåda, Dermatit, purpura.

Allergiska reaktioner: nässelfeber, angioödem.

Reproduktionsorgan: missfall, komplikationer av graviditet, spontan abort, terapeutisk abort.

Från kroppen som en helhet: feber, svaghet, sjukdomskänsla, död.

Patienter, som utvecklar biverkningar, som sammanfaller med symtom på cystisk fibros, kan, vanligen, fortsätta att använda Pulmozim. Biverkningar, leder till fullständigt upphörande av behandling Pulmozim, Vi observerade i ett mycket litet antal patienter, och utsättningsfrekvensen var liknande med placebo (2%) och dornas alfa (3%).

Antikroppar mot dornas alfa upptäcktes i mindre än 5% patienter, men ingen av dem inte är klassificerade som IgE. Förbättringen av lungfunktionen noterades även efter uppkomsten av antikroppar mot dornas alfa.

Kontra

- Överkänslighet mot läkemedlet.

FRÅN FÖRSIKTIGHET läkemedlet ska användas under graviditet, laktation (amning), barn ålder 5 år.

Graviditet och amning

Säkerhet Pulmozim under graviditet har inte fastställts. Läkemedlet skall användas med försiktighet och endast i de fall, när den avsedda fördelarna för modern överväger den potentiella risken för fostret.

Okänd, huruvida dornas alfa släpps i bröstmjölk hos människa. Försiktighet bör användas under amning (amning). Med tanke på den minimala systemiska absorptionen av dornas alfa, inte förvänta sig de uppmätta halterna av dornas alfa i bröstmjölk hos kvinnor.

IN experimentell forskning djur inga tecken på nedsatt fertilitet, teratogena eller om effekterna av läkemedlet på det växande fostret. I cynomolgus makak laktiruyushtih, behandlades med höga koncentrationer av dornas alfa i / på, De visade sig ha låga koncentrationer av dornas alfa i bröstmjölk (<0.1% av serumkoncentrationer).

Försiktighetsåtgärder

Mot bakgrund av Pulmozim måste fortsätta regelbunden medicinsk övervakning av patienten.

Efter behandlingsstart Pulmozim, som någon sprej, lungfunktion kan vara något reducerad, och upphostningar förvärras.

Effekten och säkerheten av dornas alfa i patienter med FVC färre 40% från normen inte är installerad.

Användning i Pediatrics

Erfarenhet Pulmozim barn under åldern av 5 år begränsat. Det fanns inga skillnader i säkerhetsprofilen hos barn under 5 och äldre åldersgruppen 5 till 9 år. Efter avslutad behandling visade ingen ökning av frekvensen av allvarliga biverkningar hos barn under 5 år, behandlades med Pulmozyme. Tilldela barn Pulmozyme 5 år bör endast, om den potentiella fördelen att förbättra lungfunktion överstiger risken för luftvägsinfektioner.

Effekter på förmågan att framföra fordon och förvaltningsmekanismer

Effekten av läkemedlet på patientens förmåga att hantera fordon och andra potentiellt farliga aktivitet meddelanden är inte tillgängliga.

Överdosering

Inga fall av överdosering Pulmozyme registrerade.

IN experimentella studier visas i försöksdjur, att en enda formulering inandning i doser, kraftigt överskrider rekommenderade (till 180 tid), tolereras väl. Oral administration Pulmozim råttor vid doser upp till 200 mg / kg tolereras också väl.

I kliniska studier har läkemedlet administreras till patienter med cystisk fibros i en dos av 20 mg 2 gånger / dag för 6 dagar eller 10 mg 2 ggr / dag på ett intermittent schema (en två veckors mottagning, två-veckors uppehåll) för 168 dagar. Båda doseringsregimerna tolererades väl.

Läkemedelsinteraktioner

Produkten är kompatibel med standardläkemedel för behandling av cystisk fibros (antibiotika, broncholytics, matsmältningsenzymer, vitaminer, analgetika, SCS för systemisk och inandas användning).

Farmaceutisk inkompatibilitet

Pulmozyme är en vattenlösning utan en buffert egenskaper. Det kan inte spädas eller blandas med andra läkemedel eller lösningar i nebulisatorns tanken. Blandning kan leda till oönskade strukturella och / eller funktionella förändringar Pulmozim eller annan komponent i blandningen.

Villkor för tillhandahållande av apotek

Läkemedlet är släppt under receptet.

Villkor

Förteckning B. Läkemedlet bör förvaras i mörker, oåtkomlig för barn på 2 ° till 8 ° C. Hållbarhetstid - 2 år.

En enda kort effekten av höga temperaturer (inte mer 24 timmar vid en temperatur av 30 ° C) Det påverkar inte stabiliteten hos preparatet.