Akut leukemi promyelotsytarnыy

Det framstår som en självständig form akut leukemi i 1957 g.

Kännetecknas av en viss morfologi blaster, innehåller rikligt stora korn, allvarlig hemorragisk syndrom och hastighet strömmar. Namnet "promyeloisk" fick leukemi på grund av likheten av tumörceller från promyelocytisk: Närvaron av stora, riklig korn, fyllning av cytoplasman och kärnan är belägen vid.

Men dessa celler kännetecknas av en tryckvåg av kärnstruktur och alla andra morfologiska och histokemiska egenskaper skiljer sig från promyelocytisk. Hos barn är mycket sällsynt leukemi, Hos vuxna - 3,8 % fall.

Den kliniska bilden av akut promyelocytisk leukemi

Klinisk bild av akut promyelocytisk leukemi är att uttala hemorragisk syndrom, vilket ofta är det första tecknet på sjukdomen.

Blödningar uppträda vid stället för skada; ett antal patienter på bakgrunden av en måttlig (högre 20 T i 1 l), och i vissa fall, allvarlig trombocytopeni (högre 100 T i 1 l) markant uterin, näsblod, blåmärken.

Bild av blod i akut promyelocytisk leukemi

Den blodbilden präglas av en uttalad polymorfism blaster.

Många celler har cytoplasmiska utväxter, liknar pseudopodia. Cytoplasman färgas i olika nyanser av blått (genom Mayu-Grunwald eller Romanovsky-Giemsa). Vanligtvis är tätt fylld med ganska stor polymorfa violett-brun grus, och stora kärnor på ytan. I vissa celler finns det två typer av granuler: större - mörklila och mindre - lila och rosa.

I cytoplasman hos leukemiceller ofta upptäcks kalv Auer. Dessutom Auer celler i denna form av leukemi finns två typer av eosinofil granulom: runda, homogen och med några siffror mielonovymi.

Beroende på de morfologiska egenskaperna hos leukemiceller som isolerats Två varianter av akut promyelocytisk leukemi:

• typiska - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, vilket sker i ungefär 20 % av alla fall av denna form av leukemi.

I en typisk, makrohranulyarnom, utgör huvuddelen av de leukemiceller för de delar, som har en stor kornstorlek, napominaющuю i storlek zernistostь bazofilьnыh granulocyter och basofiler tkanevыh, och endast en liten andel - element med böter, Ibland damm azurofila granulering.

Vid mykrohranulyarnom utföringsform av den andra typ celler dominerar, finkornig. De skiljer sig, Förutom, liten storlek, oregelbundna konturer, fulhet kärnor, Del två- eller mnogodolchatyh. När mikrogranulyarnom variant ofta, än när makrogranulyarnom, observerade leukocytos och av leukemiceller i blodet.

Cytokemisk karakterisering av celler av akut promyelocytisk leukemi

Cytokemisk karaktärisering makrogranulyarnyh och mikrogranulyarnyh celler av akut promyelocytisk leukemi matchningar: kraftigt positivt på peroxidastest, lipider, Hög aktivitet hloratsetatesterazy, låg, och inte undertrycka natriumfluorid reaktion på α-naftilesterazu. Individuella celler med fin azurofila granulering i en typisk form av akut promyelocytisk leukemi ger den mest levande reaktion mot sura sulfate glykosaminoglykaner (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variant av akut promyelocytisk leukemi måste särskiljas från en myelomonoblastic leukemi, kännetecknas av liknande cellmorfologin och samma, som den promyelocytisk leukemi, disseminerad intravaskulär koagulation-syndrom. Differential diagnostiska funktioner är cytokemiska egenskaper hos celler: kraftigt positiv reaktion på α-naftilesterazu, tryckas natriumfluorid, positiva i myelomonocytiska celler till skillnad från promyelocytisk.

Ett utmärkande drag av onormala celler i APL är en nukleär polymorfism. Samtidigt finns det rundade, böna-formad, bi-flikiga (tidigare sällan sett i andra former av leukemi) kärnor med olika strukturer - från mjuk mesh skitkul att en relativt tät (nästan som en lymfocyt). Ofta identifierade nukleolerna (från 1 till 3 i olika celler). Storleken på kärnorna i förhållande till de hela cellerna är mycket varierade i olika celler hos patienten.

Diagnos av akut promyelocytisk leukemi redan finns på basis av den vanliga analys av morfologin hos leukemiceller. Så, granulceller innehåller onormala sura sulfate mukopolysackarider. Detta test är specifikt för akut promyelocytisk leukemi. Men sulfate sura mukopolysackarider är inte nya substrat, säregna bara leukemiceller, i små mängder som anges i myeloblaster och promyelocyter normal benmärg. Specifik cell cytogenetik.

Uppkomsten av sjukdomen präglas ofta av normal eller något reducerade röda blodparametrar. Halten av blodplättar i den överväldigande majoriteten av kraftigt minskad. Antalet leukocyter, vanligen, också signifikant minskar (mindre 1 T i 1l).

Viktig roll i utvecklingen och blödningar, och toxicosis tillhör leukemiceller, och innefattande på ytan, och cytoplasmiska granuler överskott tromboplastin. Kollapsen av dessa celler, tromboplastin och produktion av lysosomala proteaser provocera disseminerad intravaskulär koagulation. På rollen av leukemiceller, säger en kraftig förändring i mönstret av sjukdomen efter starten av effektiv cytostatikabehandling: ibland på den andra dagen minskad kroppstemperatur och stoppar blödning, även om ingen hematopoetisk återhämtning ännu, och insåg bara cytostatisk effekt.