Akuta leukemier

Allmänna principer för diagnos av akut leukemi

Som upplevelsen av, i de tidiga stadierna av leukemi saknas kliniska manifestationer: patienter känner fullt frisk tills den utbredda tumörceller på hematopoetiska systemet, innan utvecklingen av organ i samband med neoplastiska utväxter.

Diagnos av akut leukemi kan installeras endast morfologiskt — utan tvekan spränga upptäckt av tumörceller i blod och benmärg. Några särskilda yttre tecken, inneboende i den första perioden av akut leukemi, identifiera misslyckades.

Hematologiska bilden av akut leukemi kan vara dubbla. När de lämnar blast celler i blodet i lejkogramme bestäms av kännetecken av akut leukemi bild: närvaron vid samma tid young-blast-celler och mogna granulocyter, monotsitov, lymfocyter. Om utstryk och även promielocity och mielocity, deras andel i akut leukemi är små och bilden av avbrott i lejkogramme mellan unga och mogna celler sparas. Om blast cellerna ännu inte förvärvat förmågan att avsluta från benmärgen till blodet, men det har redan lett till vissa kränkningar i kroppen, så, deras innehåll i benmärgen är tillräckligt hög. Tag i blod märkt leukopeni, anemi, trombocyt- eller pancytopeni.

I alla fall upptäckas igen oklart zitopenia anses en måste studera benmärg punktuell. Akut leukemi är nästan alltid i närvaro av blod zitopenia benmärg innehåller tiotals procent blast celler. Undantaget från denna regel kan vara sällsynta fall av långvarig början av akut leukemi, När blast cellerna har en uttalad citopeničeskim effekt, men har inte ge betydande razrastani; På samma sätt när du uppmanas med början av akut leukemi autoimmuna zitopenia (Autoimmun citolitičeskie skick kan försvåra eventuella leukemi) procentandelen av blast celler i benmärgen kan vara små.

Svårigheter med att diagnostisera akut leukemi är den så kallade Akut leukemi maloprotsentnыy, kännetecknas av låg halt i blodet progenitorceller (mindre än 10-20 %) och ibland ännu mindre blastozom i benmärgen. Denna relativt sällsynt diagnos av akut leukemi, huvudsakligen återfinns i ålders, inte så komplicerat, som i alla Jet finns villkor blast celler i perifert blod i mängder av några procent inte.

Karakteristiska diagnostiska tecken på akut leukemi är en klassisk kernel struktur av blast celler, försiktigt-hromatinovaâ, tonkosetčataâ, med en enhetlig färg och kaliber av kromatin strandar.

Leukemi Blaster är dock mycket heterogen, även i samma patient i ett utstryk.

Beskrev typiska former Blaster förekommer relativt sällan, huvuddelen av tumörcellerna utgör element eller kromatinstrukturen oljad, men med cytoplasman, som liknar en typisk blastam detta läkemedel, eller med gross, felaktiga hromatinovoj, men med nukleolami och t. P. Alla celler i beräkningen av blod och myelogram eller kan klassificeras som Blaster endast, När dessa Blaster göra upp tiotals procent. I alla andra fall, atypiska Blaster hänföras till sådana omöjligt — de bör vara beskriver i detalj, inte ger dem namn.

Särskilt viktigt är det riktig bedömning av arten av cellerna i diagnos av eftergift av akut leukemi, som kännetecknas av förekomsten av 5 % Blaster eller mindre. Det är mycket viktigt att koncentrera sig på innehållet i utstryk mielokariocitov: När ett litet antal celler (t.ex, på agranulocitoze) får dominera unga lymfom celler med smala cytoplasman, ibland med nukleoloj (särskilt hos barn), men med en homogen struktur av kromatin. Detta är den föregångare celler. De ska räknas i kategorin av lymfoida celler. Glybčataâ struktur av normala lymfocyter är inte typiskt för dem. Upptäckt i benmärgen av mer än 20-30 % krugloâdernyh celler, som liknar Blaster, allmänt betraktas som uppkomsten av atypiska, kräver en exakt morfologisk beskrivning av cellulära element.

Användning av cytostatika och prednisolon till diagnos är inte giltig, eftersom det kan leda till en felaktig diagnos av akut leukemi i fall lider infektiös mononukleos eller immun hemolytisk kris.

Ibland akut myeloblastic leukemi börjar med att förbättra innehållet i blodet hos alla unga celler: och blast, och promielozitov, och mielozitov, och metamielocitov och t. d.

Differential diagnos av blastisk kris av kronisk myeloisk leukemi och akut mieloblastnogo leukemi har inte mycket praktiska värde, Eftersom terapi i båda fallen är samma.

Betydande svårigheter för diagnos av akut immun kan representera hemolys, tillsammans med en kraftig ökning av innehållet i benmärgen retikulära celler (upp till 10-20 %). Dessa celler är ibland misstas för Blaster, Även om de har alltid en grov kromatinstrukturen, Stora blå nukleoly; Förutom, upptäcks en kraftig ökning i benmärgen èritrokariocitov, och i blodet är hög retikulocitoz.

Denna situation är möjligt, När tillsammans med nevyskim andelen blast celler i benmärgen punktuell finns brott på mogna celler granulocytic serie om mielozitov eller promielozitov, ofta observerats i immun neutropeni eller agranulocitoze. Svårigheten att diagnos är särskilt hög för, Om det finns inget blod analyser Blaster, Ingen trombocitopenni, och blast celler i benmärgen punktuell några olika atipizmom och förhållandet mellan kärnan och cytoplasman, avsaknaden av grus i cytoplasman liknar normala celler i form av blasta. I sådana tveksamma fall visar trepanobiopsy, kan du upptäcka akut proliferaty leukemi blast celler.

Dessa svårigheter att fastställa diagnos av akut leukemi förekommer relativt sällan och bör inte användas som svepskäl för obegränsad punktirovaniû benmärgen, t.ex, hos patienter med övergående leukopeni efter influensa, med en stabil lakopenia mitt i tyreotoxikos eller skrumplever, och så. P.

Det kan finnas situationer, När citopeničeskim syndrom diagnos inte kan, Även om akut leukemi och misstänkta. I dessa fall måste du upprepa alla undersökningar några veckor senare, månader. Några sena diagnoser bör tillskrivas på grund av minskad blod forskning, När anemi tvetydiga tecken räknas inte heller antalet trombocyter och retikulocyter.

Tidigt i akut leukemi Kan det finnas normochromal eller mer giperhromnaâ anemi – en färg siffra är 1.2-1.3. Särskilt uttryckt en trend mot giperhromii i akut èritromieloze. Bland röda blodkroppar när ett betydande antal avses makrocitov. I de flesta fall, blodplättsräkning eller låg, eller normal. Mycket sällan finns det fall av akut leukemi (tydligen, nelimfoblastnogo) med gipertrombocitozom, att nå flera miljoner i 1 l. När detta upptäcks och blodplättar med ovanlig form, stor storlek med blå cytoplasman.

När gäller av primära symptom på akut leukemi, Det måste betonas, I alla observerade fall, där det är möjligt att upptäcka aneuploid klon, eller klona med någon defekt i karyotypen, genom en viss tid är det alltid klonen blir grunden blastisk leukemi.

Vid detektering av onormal cellklon hos patienter med cytopeni bör diagnostisera tidiga tecken på akut leukemi. I fallet med en normal karyotyp sätta syndromological diagnos:

• aplastisk syndrom (Aplastisk anemi är en samlingspunkt hyperplasi i benmärg odifferentierade element);
• trombotiskt syndrom;
• granulozitopenia av okänt ursprung, etc.. d.

En indikation på framtiden kan vara akut leukemi omotiverad monocytosis, som till skillnad från kronisk monocytisk leukemi inte åtföljs av polymorfonukleära celler uttalad hyperplasi av celler i benmärgen trepanate. Den typ av monocytosis, ofta förekommer flera år innan utvecklingen av leukemi, oklart. Sedan i sådana fall den utdragna monocytosis utvecklar sedan myelomonoblastic myeloid eller akut leukemi, eller akut erytroleukemi i bakgrunden föregående neutropeni, Du kan tänka på, Monocyter i dessa fall inte är leukemi, och härrör från regelbrott monocytopoiesis eftersom leukemi undertryckande neytrofilopoeza (liknande reaktiva monocytosis utvecklas i ärftlig neutropeni).

Antalet leukocyter i början av processen reduceras ofta, men på samma gång, finns det fall, när vid de första kliniska manifestationer av sedlar och hög leukocytos med en dominans av blaster i hemogram.

Ofta i akut leukemi i blodet finns isolerade erythrokaryocytes, som har en betydande differential diagnostiskt värde: de är frånvarande i de reaktiva stater (exklusive hemolys, leukemoid svar på cancer), infektiös mononukleos.

I vissa, mycket sällsynta fall, det polycytemia (i en 5T 1 l), före den expanderade bilden av akut leukemi. Om èritrokariocitov, som det blod mielozitov och promielozitov, kan vara associerad med nedsatt strukturen i benmärgen, tillväxten av Blaster (Detta blod cancer metastaser när det händer och i benmärgen), macrocitos, giperhromiâ erytrocyter, samt ofta observerade fenomen megaloblastoidnosti èritrokariocitov, förmodligen, samband med bristfällig progenitorceller av röda serien, redan som leukemi, behålla viss förmåga att differentiering.

ESR i akut leukemi kan ökas något, ibland betydligt ökad eller normal.

Beskrivna blod knutna till primära, orsakas av leukemi, och väsentligen ändrade under påverkan av cytostatika terapi; Förutom, Det varierar i olika former av akut leukemi.

Skede av akut leukemi

Klassificering av stadier av akut leukemi förföljer enbart praktiska ändamål: definition av terapeutiska taktik och utvärdering av prognosen.

För närvarande i samband med framgångar av cytostatika terapi definierar leukemi tydliga gränser stegen i alla terapeutiska taktik. I vissa fall talar vi om tillämpningen av kraftfulla cytotoxiska komplex av medel, utrotning av enzootisk bovin leukos, i andra, förebyggande av återfall med lång, men den svagare av cytostatika effekter, i tredje, om avskaffande av lokala recidiv. Men mycket ofta kampen för att utrota tumörtillväxt blir omöjligt och läkaren tvungen att bara stödja gjorde partiell effekt.

Dessa grundläggande skillnader i behandling taktik utgjorde grunden klassificering av stadier av akut leukemi, som kan föreställas som följer:: inledande skedet, den första attacken, eller detaljerad sjukdom Stadium, fullständig remission, återhämtning, partiell remission, återfall med angivande av antal och lokalisering, slutstadiet.

Inledningsskedet av akut leukemi

Ackumulerade hittills, är information om inledningsskedet av akut leukemi så knappa, för att ge en specifik definition det misslyckas. Oftast är det en fråga om bedömning i efterhand, var, t.ex, begränsad svullnad av blast celler (i lymfatiska nod, hud, hjärnan höljen etc. P.) i normal benmärg sammansättning ger ytterligare spridning av hans makt och mata dem i blod. Dock vid upptäckt naturen lymphoblast verkar isolerade tumörer i lymfkörtlarna i barn vara mest lämpligt att deras behandling som vanligt för lymfatisk leukemi.

Den utökade fasen av akut leukemi

Det utökade stadiet av sjukdomen kännetecknas av uttalad förtryck av normala blodbildningen, hög blastozom benmärg (Förutom den maloprocentnogo leukemi). Detta skede med terapeutiska och förutsägande perspektiv varierade:

• den första attacken leukemi väsensskilda från återfall, utvecklats på bakgrunden av cytostatikabehandling;
• varje efterföljande återfall prognostiskt farligare, än den tidigare, och kräver oftast en ny kombination av cytotoxiska medel (Medan det kan vara känslighet leukemiceller återgå till den tidigare använda zitostatikam);
• i sin tur, eftergift kan vara fullständig eller partiell.

Fullständig remission i akut leukemi

Att slutföra eftergift är statligt, i vilka punktuell benmärgen upptäcks inte mer 5 % Blast celler, och det totala antalet blast och lymfoida celler överstiger inte 40%, Medan i perifert blod blast celler saknas, blod sammansättning nära normalt, kliniska tecken på lejkoznoj cellproliferation i levern, mjälten och andra organ har inte (för akut leukemi är lymfatisk obligatoriska kriteriet av fullständighet av remission normala sammansättning av cerebrospinalvätska).

Återhämtning i akut leukemi

Återhämtning i akut leukemi Det tros av fullständig remission i fem år eller mer.

Partiell remission vid akut leukemi

Partiell remission är en ganska heterogen grupp av stater, som kännetecknas av särskiljande hematologisk förbättring (en signifikant minskning av andelen blast celler i benmärg med en ökningsprocent av normala celler, kombination med förbättrad sammansättning av blod), eller försvinnande av stamceller från blodet samtidigt bevara blastoza benmärgen, eller minska antalet stamceller i cerebrospinalvätska i elimineringen av kliniska symtom nejrolejkemii, eller några andra grogrunder för dämpning av leukemi cell spridning utanför benmärgen, och så. P.

Återfall i akut leukemi

Återfall i akut leukemi kan vara kostnomozgovym (uppkomsten av mer 5 % Blast celler i punktuell) eller lokal — vnekostnomozgovym med någon lokalisering av infiltration av leukemi.

Leikemical och alejkemičeskaâ fasen av akut leukemi

Från en rent hematologiska positioner Leukemi bör fördelas (med lanseringen av Blaster i blod) och alejkemičeskuû (utan deras utseende i blodet) fasen av akut leukemi.

Oavsett anledning, orsakat uppkomsten av eftergift, hematologiska och klinisk bild av sjukdomen kännetecknas av naturliga Dynamics. Om fasen av sjukdomen leukemi patienten, När det gäller effektiv terapi-blast röda blodkroppar ofta förlorar nukleära kromatin karaktäristiska struktur, och förvandlas till limfocitopodobnye. Ibland tar denna omvandling 1-2 dagar, Mer ofta än inte — några dagar.

Om leukemi åtföljs av berusning, hemorragisk syndrom, sedan, Trots avsaknaden av mogen tillväxt ännu normala blodkroppar, illamående som med eftergift var en utlämning förbättras och blödningen minskar.

I framtiden minskar antalet celler (på grund av inställningen av försvinnandet av onormala celler), på trappan till varierande artrikedom eller leukopeni, och sedan har det skett en ökning av antalet mogna normala celler. När leukemi sjukdom fas scenen pancitopenia innan du återställer shelter skapelser är praktiskt taget obligatoriskt.

Riktiga fullständighet remissionandel kan inte. Biopsier av inre organ, resultaten av studien patomorfologičeskogo (När döden från infektiösa komplikationer), som genomförts avseende splenektomi eller av andra skäl, visa, den odifferentierade stamceller celler proliferaty i mjälten, njurarna, lymfkörtlar finns lagrade hos patienter i remission. Kromosomanalys av benmärg visar också att det är möjligt att spara under långa (2 år) Eftergift 0,5-1 % aneuploid celler (de samma, Fanns det fram till eftergift), Även om myelogram ståndaktigt förblir normal. Punktuell mikroskopi kan i vissa fall avslöja bland sporadiska Blaster, utan tvekan onormala celler, Det är mindre än 1 % och stör inte bedömningen av situationen som full remission.

Ibland termen"Klinisk Remission", kännetecknas av en förbättring av allmäntillståndet hos patienten, försvinnandet av pyoseptic komplikationer, blödningar när betydande förändringar inte framsynthet hematologer bild av sjukdomen. I dessa fall är det brukligt att säga om klinisk förbättring utan eftergift.

Terminal aggravationen av leukemi ofta föregås av partiell remission. Var, När onormala celler blir mindre känsliga för alla tillämpliga cytostatika som in vitro-, än de normala rodonačal′nye cellerna från benmärg, t. det är. När under påverkan av droger eller trombocytopeni granulocytopeni växer snabbare, att minska innehållet av stamceller, läkaren tvingas sluta försöka få fullständig hematologisk remission och gå till behandlingar, att uppnå delvis positiva effekter.

Slutstadiet akut leukemi

Slutstadiet akut leukemi har vid första anblicken inte specifika funktioner, Observation av patienter visar dock, att i utvecklingen av leukemi, oundvikligen det kommer en tid, När alla cytotoxiska medel inte bara bevisa ineffektiva, men deras bakgrund processen fortskrider: växer gruppen: kol och torv- och trombocytopeni, nekros foci visas på slemhinnor, spontana blödningar.

Manifestationen av terminal skede gäller och uppkomsten av drivhus för sarkomatoznogo tillväxt i huden, myokardiet, njurarna.

Men en avgörande roll i utvecklingen av de terminala skeden av primärt tillhör full normal blod skott förtryck, snarare än inre organ lesioner, som kan ha inträffat före och inte alltid innebär ineffektivitet terapi (t.ex, i akut lymfatisk leukemi specifika infiltration membran i hjärnan eller testiklarna oftast likvideras i utnämningen av cytostatika, Gamma-terapi eller, Även om Sparad, men länge inte leda till generalisering processen och förlust av patienten).

Begreppet terminal scenen är villkorad, Det återspeglar endast den aktuella nivån av terapeutiska möjligheter och nekurabel′nyj stadium av tumör progression av leukemi.

Sålunda, diagnos av akut leukemi, med angivande av stadiet av sjukdomen är formulerad på följande sätt:: akut myelogen (lymfatisk, premyelocytic etc. d.) leukemi (fullständig remission; den första återfall är middagstid eller lokal infiltration med ägg; partiell remission — nejrolejkemiâ normalisering av benmärg; slutstadiet), alejkemičeskaâ fas.

Någon form av akut leukemi kan uppstå med primära djupa citopeniej. Primärvalet i ett separat steg zitopenia felaktigt, som i alla fall talar vi om en distribuerad process, men med pågående förtryck av normal blodbildning. Dock terapeutiska positioner detta fenomen förtjänar uppmärksamhet, eftersom i vissa fall händer det så uttalad zitopenia primära, att zitostatical behandling för alla formella kriterier verkar påbörjas, Även om det kan leda till eftergift.