Akut erythromyelosis – Di Guglielmo sjukdom
Leukemi beskrevs första gången i 1917 g.
Det förekommer hos vuxna runt 5 % nelimfoblastnyh fall av alla former av akut leukemi, ha barn - 0,6 % fall. I historien av patienter med akut erythromyelosis ovanligt mottagna data strålning eller kemoterapi: Detta akut leukemi är oftast induceras, snarare än spontan, den förekommer hos personer, lechivshihsya av limfogranulematoza, multipelt myelom, eritremii.
Den kliniska bilden av akut erythremic myelosis
I de flesta fall är uppkomsten av akut anemisk syndrom som karakteriseras erythremic myelosis, som långsamt ökar och åtföljs av mild ikterichnost. Anemi är vanligen måttligt hyperchromic karaktär, Blod funna erythrokaryocytes, av retikulocyter vanligen inte överstiger 1-3 %.
Blodbilden av akut erythremic myelosis
Blodbilden kan vara aleukemic, men allteftersom sjukdomen inträffar leukemization: gå in i blodet eller erythrokaryocytes, eller blaster, eller båda cellerna samtidigt. Leukopeni, trombocytopeni observeras ofta från början, ibland visas senare. Bilirubin är vanligtvis något ökat på grund av den indirekta fraktionen.
Cytokemisk karaktärisering av celler i akut erythromyelosis
Till skillnad från andra former av akut leukemi, där diagnosen baseras på detektering av i benmärgsblastceller och atypiska, Följaktligen, Det är inte svårt, i akut erythromyelosis några karakteristiska förändringar i sjukdomen inte upptäcks punktat.
Denna sjukdom kännetecknas av en kraftig ökning av antalet röda blodkroppar i benmärgen. Detta mönster förekommer i hemolytisk, IN12-brist anemiyah och ineffektiv erytropoes något slag (hemolys erythrokaryocytes).
Till skillnad från andra former av akut leukemi differentiering av tumörceller i akut röd siffra erythromyelosis det händer ofta att scenen och polykromatiskt oxyphilic erythrokaryocytes eller röda blodkroppar.
Men tillsammans med antalet röda blodkroppar, ibland olika atypi, ledare, benmärg, och senare i blodet verkar spränga objekt, och att tillåta en diagnos.
Blast cellmorfologin erytroleukemi uppdelad i två varianter:
- faktiskt erythromyelosis, vari substratet representeras av tumör och icke-differentierbara erythrokaryocytes blaster;
- erytroleukemi, där tillsammans med erythrokaryocytes finns det många myeloblaster.
I dynamiken i den första versionen markerade den gradvisa övergången till dominans av odifferentierade blaster, den andra - att myeloblastosis. Kliniska skillnader mellan dessa alternativ otydliga.
Var, Om det finns en uttalad hämning av normala Blodbildning bakterier (leiko-, trombocytopeni, anemi, hög halt av retikulocyter - inte mer än två 3%), och i benmärgen - överflödet av fula erythrokaryocytes och många atypiska odifferentierade blaster eller myeloblaster, diagnos av akut erythremic myelosis blir uppenbar. Om antalet röda blodkroppar är morfologiskt skiljer sig från det normala, antal små odifferentierade blastceller (till 10%), och i det perifera blodet är inga tydliga tecken på depression av normala Blodbildning bakterier, diagnos av akut erythremic myelosis definitivt kan inte leverera. I detta fall, upptäckten i trepanate proliferativa odifferentierade celler gynnar akut leukemi.
Vid akut erythromyelosis (liksom alla andra akut leukemi) måste öka andelen blastceller i benmärgen i dynamiken.
Innan inrättandet av en korrekt diagnos någon cytostatikabehandling, inklusive prednisolon, kan inte utföras; men symptomatisk behandling (blodtransfusion i allvarlig blodbrist och så vidare.) inte ytterligare komplicera diagnos.
En studie av kromosomen apparaten av benmärgsceller kan ge betydande stöd vid diagnos erythremic myelosis: finner i antalet röda blodkroppar aneuploid klon diagnos kan anses bevisat.
Aneuploidija (ofta hypodiploid kromosomuppsättningar) i denna sjukdom förekommer hos ungefär 40 % fall. Närvaron av en röd grodden oordnad (utan bildning av kloner) aneuploidi är inte ett tecken på tumörtillväxt, eftersom detta fenomen inträffar i hemolytisk anemi, perniciös anemi. Vid akut erythromyelosis ofta, än med andra former av leukemi, Det finns en mängd olika strukturella förändringar i kromosomerna (ringen dicentric kromosom).
Cytokemisk erythremic myelosis funktion är förekomsten av PAS-positiva substans i cytoplasman hos kärn röda blodkroppar nummer, särskilt erytrocyter, Även om den här funktionen är inte specifik för leukemi process. I erythrokaryocytes kan det detekteras och α-naftilesteraza, gemensam för celler av monocytisk serie.
Morfologin hos erytrocyter i erythromyelosis Det kan vara olika. Vanligtvis, Som med andra former av akut leukemi, trots anemi, ingen anisocytos och poikilocytos. I närvaro av anisocytos den når en sådan grad av kraftig, I både vid12-bristanemia, Det är inte markerad som dess karakteristiska polisegmentatsii neutrofila granulocyter, men gigantism och fula delar av granulocytiska serien kan ske. Ofta finns det en rättvis hyperchromia erytrocyter med ökande färgindex till 1,2-1,3.
När en komplikation av akut erythremic myelosis ökade hemolys fastställa exakt denna form av akut leukemi är möjlig endast om antalet röda blodkroppar aneuploid klon (eller kloner). I avsaknad av denna egenskap är svår diagnos av akut erythremic myelosis.
Förekomsten av akut erythremic myelosis
En karaktäristisk patologi av de inre organen i akut erytroleukemi observeras inte. Lymfkörtlar är vanligtvis inte förstoras, lever och mjälte, Som med andra former av akut leukemi, kan öka, men de flesta förblir i det normala.
Dynamiken i hematologiska index kan ha två riktningar:
- i ett fall ökar antalet blastceller i benmärgen, och perifert blod, tills nästan fullständig förskjutning av patologisk röd gro,
- i andra - i benmärgen till slutet behöll en hög halt av de röda serieelement med en måttlig uppbyggnads procent blastceller.
Men i detta och i ett annat fall, naturligt växande granulozitopenia, trombocytopeni och anemi. Som med andra former av akut leukemi, dödsorsak patienter är den misslyckade hematopoies.
Remission i akut erythromyelosis
Trots den relativa sällsyntheten av fullständig remission, Akut erythromyelosis inte annorlunda snabb progression. Den förväntade livslängden för de flesta patienter är ungefär 6 månader, till 20 % patienter lever om 18 månader. Nå bromsa utvecklingen av processen, få en klar förbättring i blodet på bakgrunden av cytostatikabehandling och röda blodkroppar trans är oftast inte möjligt.