ВИЛАТЕ

Активни састојак: људски фактор згрушавања крви ВИИИ, вон Виллебранд фактор
Код АТХ: Б02БД06
КФГ: Proizvod faktora (VIII, Villebranda) згрушавање крви
ИЦД-10 кодова (сведочење): Д66, (D) 68.0, Д68.4
Код КФУ: 20.01.06
Произвођач: Оцтапхарма фармацеутски Продуктионсгес м.б.Х. (Austrija)

Дозни облик, састав и паковање

Валиум лека раствора за / у у облику праха или аморфне масе готово беле или светло жуте боје.

Ексципијенси: glycine, Сахароза, natrijum citrat, Натријум хлорид, kalcijum-hlorid.

Растварач: 0.1% раствор полисорбата 80 у води д/и – 5 Јр.

Стаклених боца (1) – поседује картон; заједно са растварачем (фл.) и сет за интравенску примену (шприц за једнократну употребу, игла са два краја, филтер игла, игличасти лептир, 2 дес. салвете) у посебној картонској кутији.

Валиум лека раствора за / у у облику праха или аморфне масе готово беле или светло жуте боје.

Ексципијенси: glycine, Сахароза, natrijum citrat, Натријум хлорид, kalcijum-hlorid.

Растварач: 0.1% раствор полисорбата 80 у води д/и – 10 Јр.

Стаклених боца (1) – поседује картон; заједно са растварачем (фл.) и сет за интравенску примену (шприц за једнократну употребу, игла са два краја, филтер игла, игличасти лептир, 2 дес. салвете) у посебној картонској кутији.

Фармаколошко дејство

Hemostatik droge. Ефикасност фактора коагулације ВИИИ (ФВИИИ) одређена на основу Међународног стандарда за концентрат (ФВИИИ:Ц), ефективност вон Виллебранд фактора (ФВ) одређује се на основу одређивања ефикасности кофактора ристоцетина (ФВ:RK), на основу Међународног стандарда за ВФ концентрат у складу са Европском фармакопејом.

Специфична активност лека Вилатес није мања од 60 МЕ ФВИИИ:Ц/мг и не мање 53 МЕ ФВ:ДО/мг укупног протеина.

вон Виллебрандова болест

Лек Вилате садржи ВФ, који је нормална компонента људске плазме и делује исто, као ендогени ВВФ.

Употреба ВВФ коригује поремећаје хемостазе код пацијената са недостатком ВВФ на следећи начин:

— ВВФ обнавља адхезију тромбоцита на васкуларни субендотел на месту оштећења крвних судова (преко везивања за васкуларни субендотел и за мембрану тромбоцита), чиме се обезбеђује примарна хемостаза, што се манифестује смањењем времена згрушавања. Овај ефекат је тренутан и у великој мери зависи од нивоа полимеризације протеина.

— ВВФ одлаже корекцију пратећег недостатка ФВИИИ. Када се примењује интравенозно, ВВФ везује ендогени ФВИИИ (садржане у плазми пацијента) и стабилизује га, успоравајући његову брзу деградацију. Захваљујући овоме, коришћење чистог ПВ (ВВФ лек са ниским садржајем ФВИИИ) враћа нивое ФВИИИ у нормалу, као секундарни ефекат. Примена ФВ, који садржи ФВИИИ, директно враћа нивое ФВИИИ:Ц до нормалног.

Хемофилија А

ФВИИИ/ВВФ комплекс се састоји од два молекула (ФVIII и ФВ) са различитим физиолошким функцијама. Када се лек даје пацијентима са хемофилијом, ФВИИИ се везује за ВВФ у крвотоку, активирао ФВИИИ (ФВИИИа) делује као кофактор за активирани ФИКС (ФИКС), убрзање конверзије фактора коагулације Х у његов активни облик (ФХА). ПЦа активира транзицију протромбина у тромбин. Тромбин, заузврат, активира транзицију фибриногена у фибрин, праћено формирањем тромба. Хемофилија А, испреплетена са подом, – наследни поремећај крварења, због смањеног нивоа ФВИИИ:Ц, која се манифестује у виду обилних крварења у зглобовима, мишића или унутрашњих органа, као спонтани, као резултат повреде или операције. Замена терапије повећава нивое ФВИИИ у плазми, чиме се обезбеђује привремена корекција дефицита фактора и смањује склоност крварењу.

Поред улоге протеина који чува ФВИИИ, ВВФ промовише адхезију тромбоцита у области васкуларног оштећења и игра значајну улогу у процесу агрегације тромбоцита.

Фармакокинетика

вон Виллебрандова болест

Лек садржи људски ВВФ, који је нормална компонента људске плазме и делује исто, као ендогени ВВФ.

Просечне вредности опоравка ЕФ:РК и ФВ:Хипертензија код пацијената са вон Виллебрандовом болешћу 3 врста флуктуације између 68 и 99% односно. Ове вредности одговарају просечном повећању нивоа у плазми 1.5 и 2.1% по замењеној ИУ/кг телесне тежине. ВВ полу-живот:РК је о 17.5 бр., odobrenje – 3.9 мл / х / кг.

Хемофилија А

Лек садржи хумани ФВИИИ, који је нормална компонента људске плазме и делује исто, као ендогени ФВИИИ. Након примене лека, ниво ФВИИИ:Ц у плазми достиже 80-120% од очекиваног. Полуживот ФВИИИ:Ц је око 14.8 не, што одговара биолошком полуживоту. Клиренс је 2.9 мл / х / кг.

Индикације

– лечење и превенција крварења код вон Виллебрандове болести (са квантитативним и/или квалитативним недостатком вон Виллебранд фактора);

– лечење и превенција крварења код конгениталне хемофилије А;

- лечење и превенција крварења код пацијената са стеченим недостатком фактора коагулације ВИИИ.

Режим дозирања

Доза лека и трајање лечења зависе од степена недостатка фактора згрушавања крви, локализација и тежина крварења и клиничко стање пацијента. Лечење треба да спроводе лекари са искуством у нези пацијената са поремећајима коагулације.

Лек Вилате се примењује интравенозно, након растварања са испорученим растварачем (0.1% раствор полисорбата 80 у води за ињекције), добијени раствор садржи 90 ME ФVIII и 80 МЕ ФВ 1 Јр.

вон Виллебрандова болест

Однос између ФВИИИ:С и ФВ:РК је приближно 1:1, у просеку – 1 IU/kg telesne težine. ФВИИИ:С и ФВ:РК повећава нивое у плазми за 1.5-2% од нормалне активности одговарајућег протеина. Обично, да би се постигла адекватна хемостаза, потребна је доза Вилате-а 20 у 50 IU/kg telesne težine, повећава нивое ФВИИИ:С и ФВ:РК то 30-100%.

Почетна доза лека може достићи 50-80 IU/kg telesne težine, посебно код пацијената са фон Вилебрандовом болешћу 3 тип, у којима су потребне веће дозе за одржавање потребног нивоа у плазми, него код других врста. Поред овога, пацијенти са гастроинтестиналним крварењем захтевају веће почетне дозе и дозе одржавања.

Спречавање крварења у случају операције или веће трауме: да би се спречило крварење, потребно је започети примену лека Вилате за 30 минута пре почетка операције. У случају планиране операције, потребно је претходно применити лек за 12-24 х и за 1 сати пре почетка операције, у овом случају треба добити ниво ЕФ:ПК≥60 ИУ/дЛ (≥60%) и ФVIII:Ц≥50 ИУ/дЛ (≥50%).

Одговарајућу дозу треба применити сваки 12-24 не. Доза и трајање супституционе терапије зависе од клиничког стања пацијента, врста и тежина крварења, ниво ФВИИИ:С и ФВ:RK.

Када користите ВВФ лекове, који садржи ФВИИИ, To bi trebalo da podnosimo na umu, да дуготрајно лечење може изазвати прекомерно повећање нивоа ФВИИИ:Ц. После 24-48 х третмана како би се избегло прекомерно повећање нивоа ФВИИИ:Ц потребно је смањити дозу или повећати интервал између доза.

Хемофилија А

Доза и трајање лечења зависе од степена недостатка ФВИИИ, локација и трајање крварења, клиничко стање пацијента.

Број примењених јединица ФВИИИ изражен је у међународним јединицама (MENE), испуњавање стандарда СЗО за лекове ФВИИИ. Активност ФВИИИ је изражена у процентима (у односу на нормалан садржај фактора у људској плазми), или у међународним јединицама (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (MENE) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 мл нормалне људске плазме.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, према којој 1 МЕ ФВИИИ:Ц/кг телесне тежине повећава ниво плазма фактора за 1.5-2% од нормалног садржаја. Потребна доза се одређује следећом формулом:

Потребна доза = телесна тежина (КГ) × жељено повећање нивоа ФВИИИ (%) × 0.5 Me / kg

Количина и учесталост употребе ФВИИИ треба да одговара клиничкој ефикасности у сваком појединачном случају. Информације, представљене у табели, може се користити за одабир доза за епизоде ​​крварења и хируршке интервенције у odrasli и Deca starija od 6 године.

У случајевима крварења, дато у овој табели, Ниво активности ФВИИИ:Ц не би требало да падне испод почетног нивоа у плазми (% од нормалног садржаја) у одговарајућем временском периоду.

Током лечења препоручује се одређивање нивоа ФВИИИ:Ц за регулацију и корекцију примењене дозе и учесталости давања. Приликом извођења великих хируршких интервенција потребно је пратити лечење на основу резултата коагулограма..

Одговор на примену лека варира од пацијента до пацијента., Појединачни пацијенти показују разлике у порасту фактора у плазми и вредности Т._1/2.

Да дуготрајна превенција крварења код тешке хемофилије А потребно је давати лек Вилатев у дози од 20-40 IU/kg telesne težine svakog 2-3 дан. У неким случајевима,, посебно код младих пацијената, можда ће бити потребно смањити интервал између доза или повећати дозу.

Pravila za pripremu rešenje

1. Растварач (0.1 % раствор полисорбата 80 у води д/и) и довести лиофилизат у затвореним бочицама на собну температуру. Ако се за загревање растварача користи водено купатило, треба пажљиво пратити, како би се спречило да вода дође у контакт са гуменим чеповима или поклопцима контејнера. Температура воденог купатила не би требало да прелази 37 ° Ц.

2. Уклоните заштитне поклопце са бочица са лиофилизатом и растварачем, дезинфикујте гумене чепове на боцама једном од дезинфекционих марамица.

3. Уклоните кратак крај игле са два краја из пластичне амбалаже, пробушите чеп боце са растварачем са њим у средини и притисните доле док се не заустави. Окрените боцу растварача заједно са иглом, ослободите дуги крај игле са два краја из пластичне амбалаже, пробушити чеп боце са лиофилизатом у средини и притиснути док се не заустави. Вакум у боци лиофилизата ће увући воду..

5. Одвојите празну боцу растварача заједно са иглом од боце са лиофилизатом. Лек ће се брзо растворити, Да бисте то урадили, боца мора бити мало протресена.

За употребу је прихватљив само бистар или благо опалесцентан раствор., Nema taloga.

Pravilo nametanje rešenje

Припремљени раствор лека треба применити одмах након растварања. Као превентивну меру, пулс треба пратити пре и током примене.. Ако дође до значајног повећања срчане фреквенције, примену треба прекинути или смањити брзину примене лека..

1. Користите иглу за филтер да пробушите гумени чеп на боци са раствореним лиофилизатом.

2. Повежите други крај игле на шприц за једнократну употребу.

3. Окрените боцу и увуците раствор у шприц.

4. Дезинфикујте кожу на месту ињекције.

5. Отпустите шприц са раствором са игле филтера и причврстите лептир иглу.

6. Убризгајте раствор у вену великом брзином 2-3 мл / мин.

Сваки неискоришћени раствор лека мора се одложити у складу са постојећим прописима..

Нуспојаве

Алергијске реакције: могућа уртикарија, osip kože, reakcije preosetljivosti, праћено смањењем крвног притиска, осећај компресије у грудима, Nedostatak daha, jeza; ретко – анафилактицхескии шок.

За вон Виллебранд-ову болест, посебно 3 тип, могућ је развој инхибиторних антитела на ВВФ (што је праћено неадекватним клиничким одговором на примену лека). Инхибициона антитела могу изазвати преципитацију и допринети развоју анафилактичких реакција.

Пацијенти са хемофилијом А могу развити инхибиторна антитела на ФВИИИ (што је праћено неадекватним клиничким одговором на примену лека).

Из крви система коагулације: постоји ризик од развоја тромботичких компликација, посебно код пацијената са познатим клиничким и лабораторијским факторима ризика.

Пацијенти, примају ВВФ лекове, који садржи ФВИИИ, продужено повећање нивоа ФВИИИ у плазми:Ц повећава ризик од тромбозе.

ЦНС-: главобоља, мамурлук, apatija, anksioznost.

Из дигестивног система: мучнина, повраћање.

Друго: могући осећај печења у подручју уметања; ретко током администрације – грозница.

Контраиндикације

- Деца до старости 6 године (због недовољних података);

- повећана осетљивост на фактор згрушавања крви ВИИИ, вон Виллебранд фактор и/или друге компоненте лека.

Трудноћа и дојење

Upotreba droge u trudnoći i laktaciji je moguća samo, када је очекивана корист терапије за мајку већа од потенцијалног ризика за фетус и новорођенче.

Упозорења

Могући развој реакција преосетљивости, као и код примене других лекова протеинског порекла. Приликом примене лека, потребно је пажљиво пратити стање пацијента..

Рани знаци реакције преосетљивости су копривњача, generalizovane osip, осећај компресије у грудима, даха, Смањење крвног притиска и анафилакса. Ако се ови симптоми појаве, одмах престаните са применом лека.. У случају развоја шока, треба користити савремене методе анти-шок терапије.

У случају употребе лекова, добијене из људске крви или плазме, не може се потпуно искључити могућност преношења инфективних агенаса. Ово се односи и на патогене за сада непознатих болести.. Ризик од преношења таквих инфекција, поред тога, значајно смањена због избора здравих донора, скрининг крви и плазме на присуство антигена вируса хепатитиса Б, антитела на ХИВ 1 и 2, вирус хепатитиса Ц, анализа фракција плазме на присуство генетског материјала вируса хепатитиса Ц, процедуре инактивације/уклањања вируса, укључени у процес производње, који су потврђени у вирусном моделу. Ове процедуре су веома ефикасне у инактивацији/уклањању вируса хепатитиса А, АТ, Ц, ХИВ-а 1 и 2, али може имати ограничену ефективност против вируса не-омотани, као што је парвовирус Б19. Парвовирус Б19 може изазвати озбиљне реакције код трудница (интраутерина инфекција), као и код особа са имунодефицијенцијом или одређеним врстама анемије (на пример, за хемолитичку анемију).

Профилактичка вакцинација против хепатитиса А и Б препоручује се свим пацијентима, користећи било које крвне производе.

Када користите лек Вилате, потребно је пратити могућност формирања инхибиторних антитела на ФВИИИ код пацијента.. Ако нема ефекта од адекватне дозе или ако је немогуће постићи жељени ниво ФВИИИ у плазми уз адекватну примену, потребно је спровести Бетхесда тест на присуство инхибиторних антитела на ФВИИИ. Код пацијената са високим нивоом инхибитора, терапија ФВИИИ можда неће бити ефикасна, ово може захтевати друге мере лечења. Такве пацијенте треба да лече лекари са искуством у лечењу пацијената са поремећајима коагулације.. Да би се идентификовали рани симптоми тромбозе, неопходно је праћење пацијената са ризиком. Превенцију тромботичних компликација треба спроводити у складу са савременим захтевима.

Немојте користити друге лекове док примењујете Вилате..

Да бисте применили лек Вилате, требало би да користите само комплет за растварање и интравенску примену који се налази у комплету.. Други уређаји су способни да адсорбују факторе згрушавања крви на својој унутрашњој површини, што доводи до смањења ефикасности лечења.

вон Виллебрандова болест

Када користите ВВФ лекове, који садржи ФВИИИ, лекар који присуствује томе мора бити спреман за ово, да дуготрајно лечење може изазвати прекомерно повећање нивоа ФВИИИ:Ц. Пацијенти, они који дуго примају такве лекове, Неопходно је праћење концентрације ФВИИИ:Ц, да би се избегло продужено повећање нивоа ФВИИИ у плазми:Ц, што може повећати ризик од крвних угрушака.

Постоји ризик од тромботичких компликација када се користе ВВФ лекови, који садржи ФВИИИ, посебно код пацијената са познатим клиничким и лабораторијским факторима ризика. Дакле,, да би се идентификовали рани симптоми тромбозе, неопходно је праћење пацијената са ризиком. Превенцију тромботичних компликација треба спроводити у складу са савременим захтевима.

Код пацијената са вон Виллебрандовом болешћу, посебно 3 тип, могућ је развој инхибиторних антитела на ВВФ. У овом случају постоји неадекватан клинички одговор на примену лека.. Инхибициона антитела могу изазвати преципитацију и допринети развоју анафилактичких реакција. Пацијенте који развију анафилактичке реакције треба прегледати на присуство инхибиторних антитела.. У таквим случајевима препоручује се контактирање специјализованих центара за хематологију/хемофилију.

Хемофилија А

Формирање инхибиторних антитела на ФВИИИ је позната компликација у лечењу пацијената са хемофилијом А. У случају неадекватног клиничког одговора на примену лека, препоручује се контактирање специјализованих хематолошких/хемофилних центара. По правилу, инхибиторна антитела су ИгГ имуноглобулини, усмерена против прокоагулантне активности ФВИИИ, а одређују се савременим методама истраживања (Бетхесда тест) у модификованим Бетхесда јединицама по мл плазме. Ризик од развоја инхибиторних антитела корелира са применом ФВИИИ, достижући максимум током првог 20 дана након именовања. Мање често, инхибиторна антитела се развијају након првог 100 дана употребе дроге. Пацијенти, прима ФВИИИ третман, треба пажљиво прегледати на инхибиторна антитела. Могућност употребе Вилатеа у присуству инхибиторних антитела на ФВИИИ у клиничким испитивањима није утврђена.

Употреба у педијатрији

Употреба лека Вилате ин млађа деца 6 године не може се препоручити због недостатка података.

Утицај на психофизичке способности да управљају возилима и механизме управљања

Употреба лека Вилате нема негативан утицај на способност управљања аутомобилом или сложеним машинама..

Предозирати

Није било случајева предозирања леком Вилате. Не препоручује се прекорачење прописане дозе.

Друг Интерацтионс

Нема података о интеракцији Вилатеа са другим лековима..

Вилатене треба мешати са другим лековима или давати истовремено, користећи исти сет за инфузију.

Услови снабдевања апотека

Лек је објављен под пресцриптион.

Услови и услови

Лек треба чувати ван домашаја деце, мраку место на температури од 2 ° до 8 ° Ц.; Не замрзавати. Рок употребе – 2 година.