Стечена дизеритропоетицхеские анемија, у вези са кршењем фисија процеса еритхрокариоцитес

Етиологија и патогенеза

Концепт "стечених дизеритропоетицхеские анемије" обухвата низ клиничких ентитета, заједничка имовина која је присуство неефикасне еритропоезу. У различитој мери неефикасан еритропоезу примећено у недостатка гвожђа, таласемија, апластицхескои анемија, миелофиʙрозе, Остром леукемија, Међутим, сви ови различите болести не треба уврстити у групу стеченог анемије дизеритропоетицхеских.

Прикладнији да поставите ову групу стекао анемије дизеритропоетицхескуиу, везани, вероватно, са соматицхескои мутациеи рефрактерную сидеробластную анемию.

Клиничке манифестације и лабораторијски параметри дизеритропоетицхеских стечене анемија

Рефрактернаиа сидеробластнаиа анемија, по свој прилици, ни један облик Нозолоска. Примећује се када знаци нису веома специфичан за ову патологију.

Најчешће, болест се манифестује у старости, без обзира на пол, То полако почиње. У већини случајева, први пут откривена благо тешка анемија (4,96-5.59 Ммол / л, ор 80-90 г / л), приметан пораст у јетри, неки пацијенти са опипљиве слезине. Индекс Боја близу јединство, Међутим, међу црвеним крвним зрнцима могу се видети приликом приказивања потезом две популације - хипохромну и хиперцхромиц или нормоцхромиц. Садржај ретикулоцитима може бити нормална, понекад незнатно повећан, и неки пацијенти - оштар пад. Број нормалних леукоцита, понекад означен леукопениа.

Карактеристично је изречена неутрофилну смену. Најчешће је ограничен на великом броју неутрофила убодних. Број појединачних пацијената 30-40 %. Често је моноцитосис (20-30 %). У коштане сржи је био оштар иритација црвеног клице, леикоеритроидное однос је често нижи 1,0. Број окипхилиц нормоцитес смањена, и повећана базофила нормоцитес. Садржај моноцита у коштаној сржи може бити нормална, упркос периферног моноцитосис.

Ниво серумског гвожђа ватросталних сидеробластиц анемије може бити нормална, иако најчешће није нагло порастао. Тако количина гвожђа, излучује у урину након давања 500 мг десферал, много већи од нормалног.

Карактеристика рефракторну сидеробластиц анемије сматра се откривање коштане сржи значајног броја сидеробластима, Т. то је. еритхрокариоцитес, ирон који садрже пелете. Ове грануле гвожђа окружен језгро прстен, Поред њих еритхрокариоцитес је значајну количину гвожђа, налази екстрацелуларно. Због присуству ових гранула болести постала позната као сидеробластиц рефракторну анемију. Окружено сидеробластима се откривају не само у сидеробластиц анемије. Они се налазе у наследног анемија, у вези са кршењем синтезе порфирина, анемија, због тровања оловом, и недостатак пиридоксин (Витамин Б₆), таласемија и апластична анемија. Откриће великог броја сидеробластима и даље не даје основ за постављање дијагнозе анемије ватросталног сидеробластиц.

Болест напредује полако, и мањина пацијената (око 7 %) неколико година од његовог почетка у периферне крви појављују спорадичних експлозија, а затим у терминалу периоду слике гранулоцитном или акутна леукемија миеломонобластиц.

Међутим, ватростални сидеробластиц анемија, нису сви пацијенти је почетак акутне леукемије. У неким случајевима је то соматска мутација, које су последица неадекватних дивизија еритхрокариоцитес, гемоглобинизатсииа недостаје ове ћелије са појавом хипохромну еритроцита, неадекватан подела неутрофилних гранулоцита, при чему долази до промена стаб, појављују ћелије, подсећајући пелгеровскуиу аномалију леукоцита.

Може се претпоставити, соматских мутација која изазива промену у хемијској форми гвожђа у митохондрије а самим тим и кршење његовог укључивања у молекулу хемоглобина.

У неким случајевима, слична клиничка слика и морфолошки може настати као резултат соматске мутације, и због присуства аутоантитела, усмерена на антиген еритхрокариоцитес. У већини случајева, антитела довести до нестанка или смањења црвеног сржи клице, Међутим, број пацијената у одређеном временском периоду или трајно антитело "кноцк оут" а окипхилиц нормоцитес и ретикулоцита, док је број басопхилиц и Полицхроматиц нормоцитес повећана у коштаној сржи. Због неефикасне еритро- Поезија количину гвожђа у коштаној сржи повећана. Тачна дијагноза помаже у откривању антитела, усмерена против антиген еритхрокариоцитес (исти, како и партсиалинои красноклетоцхнои аплазија).