Партсиалинаиа красноклетоцхнаиа аплазијом – Аутоимуна хемолитичка анемија са антителом да коштане сржи еритхрокариоцитес

Партсиалинаиа красноклетоцхнаиа аплазијом (ПККА) - аутоимуну болест, повезана са излагањем антителима, усмерене у већини случајева против антигена коштане сржи еритхрокариоцитес. манифестује тешка анемија витх ретицулоцитопениа, смањење црвене костне сржи у нормалном неутрофила и тромбоцитима.

Први опис је направљен у ПККА 1922 господин. Тренутно, постоји око 300 случајеви. Доказао, да је делимичном црвено ћелије аплазије - ово није један, и неколико различитих болести. У неким случајевима, чак и са дугорочно праћење болесника да комуницира ПККА са другим болестима не може бити (идиопатицхескаиа форм ПККА), у другом ПККА повезане са тумором тимуса - тимом.

ПККА често је први корак у сваком хемобластосис. Обележен неком врстом клиничке слике ПККА у урођеним облику, Обсидиан Блацк вентилатор. Издвојила посебан за малолетнике форму ПККА са повољном курсу.

Патогенеза партсиалинои красноклетоцхнои аплазијом

Тренутно, чињеница аутоимуног природе већини случајева нема сумње ПККА. Основана, у плазми пацијената има антитела ПККА, припадају класи ИгГ, који имају ефекте на цитологију на ћелија коштане сржи, и такође инхибирају раст еритроидних колонија. Продужена Пацијент администратион ПККА мишева доводи до тешке анемије и растућим количинама еритропоетина: серум истог пацијента у ремисији без ефекта на еритропоезу.

Otkriven je, у серуму значајни део пацијената откривена антитела ПККА, усмерена против заједничког антиген интерспециес, еритхрокариоцитес налази на површини мишева са еритробластозе Раусцхер. Овај антиген се налази на површини хуманих еритхрокариоцитес, као и други сисари. Антитела за наведени антиген се открију у серуму већине одраслих пацијената ПККА материје, да ли постоје ови пацијенти у будућности или не знаци хемобластосис. Антитела се не могу детектовати у серуму деце са синдрома Диамонд блацк фан и код пацијената са адолесцената облика болести. Велики број таквих антитела у серуму код пацијената са тимом.

На површини црвених крвних ћелија периферне крви пацијената има антитела ПККА, углавном се односи на ИгА класе, лесс ИгГ класа. Ова антитела се не могу детектовати Цоомбс тестовима, Они се могу наћи само када се користи узорака агрегатгемагглиутинатсионнои. за разлику од антитела, Карактеристика аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним термалним аглутинини, антитело, узета из површини црвених крвних ћелија пацијената ПККА, фиксно на свим црвене крвне ћелије даваоца, осим третиран папаином: Ова антитела су усмерена против антигена Пр. антитела, елуирани са црвених крвних ћелија пацијената са аутоимуне хемолитичке анемије, фикед ас немодификоване црвене крвне ћелије даваоца, и третиран Папаин. Значај ових антитела у патогенези још није утврђено ПККА, али су идентификовани као код одраслих, пате ПККА, и адолесценти, као и оне са конгенитални облици ПККА.

Неки пацијенти ПККА серум откривена М-градијента, Т. то је. има моноклоналиные антитела. Доказао, да неки пацијенти ПККА М-градиент - Овај анти-идиотипска антитела, против анти-еритхробласт антиген. Присуство ових антитела вероватно због блажа током ПККА М-градијентом.

Вероватно, не у свим случајевима ПККА антитела усмерена против антигена еритхробластиц. Штавише, Тренутно познати случајеви ПККА, у којима су детектовани Т-киллерс, директно уништити еритхрокариоцитес.

Патогенеза малолетника формира ПККА и конгенитални облик, Блацк вентилатор још није познат. Понекад постоје породична историја болести. Серума антитела на антиген еритхробласт стога не може да идентификује. На површини периферних црвених крвних зрнаца су откривени антитела, усмерена против антигена Пр. Претпоставља се, да синдрома Диамонд Блацк вентилатора су имуни лимфоцити, кршење еритроидна хематопоезе, Међутим, јасан доказ ове чињенице није примљен. Ниједна фирма поверење у чињеници, тај синдром Диамонд Блацк фан је аутоимуна болест.

Клиничке манифестације делимичног црвених крвних аплазије

Болест почиње постепено. Пацијенти се жале на тешке слабости, умор, прекордијални бол. Означени бледило коже и слузокожа без знакова жутица. Температура тела се не повећава. Понекад постоји повећање јетре услед хемосидерозе. Слезина је повремено такође појачава.

Параметри Лабораторијски партиал еритроцита апласиа

Већина пацијената откривених ПККА изражено нормоцхромиц анемију са ниском ретикулоцита; број белих крвних зрнаца често нормално или чак повећан, Међутим, неки пацијенти открио умерено леукопенију, понекад детектује померање лево нетрофилни. Тромбоцита у већини случајева нормалних, много мање - мало ниска. Фоунд значајан пораст брзине седиментације еритроцита.

Коштане сржи депресија се најчешће посматра у нормалном еритроидна броја мегакариоцита и гранулоцита. Понекад детецтед фагоцитозу би макрофаге еритхрокариоцитес. У трепанате однос дела и хематопоетског масне сржи или нормалан обележен хиперплазија.

У неким случајевима, прва фаза болести на ниској ретикулоцитног у сржи Редукција црвених клица уместо тога Напомиње хиперплазију (neefikasan erythropoiesis). Касније, међутим, овај корак је замењен смањење црвене клице.

Болест је хронично. Пацијенти учествују могу да добију опроштење, али већина људи, пате ПККА, Упркос масовном терапији, нема опроштаја. Неки пацијенти ПККА постепено почињу да показују знаке хемобластосис. Ревеалед Стаб смена, налик аномалија Пелгера леукоците у одсуству тога у породици пацијента. маркирана басопхилиа, еозинофилииа, ponekad моноцитосис. Цитогенетска Студија почетног стадијума промене болести није обележено. Понекад се постепено открива неку врсту мијелопролиферативним болести без Рх-хромозома. У неким случајевима, развијање еритхромиелосис, понекад - акутна леукемија, неиздиференциране имунолошки, ревеалед експлозије еритхробласт антигена на површини.

Теенаге облик ПККА

Када ПККА малолетник почетак облик и постепено, али брже, nego kod odraslih. нормал боди температуре. Neki pacijenti ne može ispipan po Slezena. Морфолошки, овај облик не разликује од одраслих ПККА. Открива да не постоје тешке анемије ретикулоцита, Нормално Број неутрофила и тромбоцита, одсуства или наглог пада броја коштане сржи еритхрокариоцитес. М градијент са малолетнике форме офлајн. Ревеал серуму антитела антиеритробластние не. На површини еритроцита су детектовани антителима агрегатгемагглиутинатсии, они често односе на ИгА класе, ређе - ИгГ, усмерена против антигена Пр. Развој у будућности се не поштује. Болесна тинејџерка облик ПККА много лакше да брину, од одраслих, ремисија својим упорним.

Синдром Даймонда—Блекфена

Када синдром Обсидиан Блацк фан прве манифестације болести јављају код деце млађе од 4 месеци. Најчешће скреће пажњу изненадног бледило детета. Понекад случајан тест крви у ове деце открила тешке анемије.

Са повећањем степена анемије, дете постаје немирна, губи апетит. Постоји систолни шум у врху срца, који је понекад погрешно знак урођеним срчаним манама. Као и код Фанконијева анемија, Понекад постоје промене у великим прстима. Неки пацијенти имају кратак врат, подсећа на врата код пацијената са Турнер синдромом. Повећана јетре и слезине није карактеристика, осим у случајевима више трансфузија крви. У овим случајевима, хепатомегалија и спленомегалија повезани са хемосидерозе. Често постоји застој раста.

При анализи крви открила тешке анемије, retikulozitopenia, Инхибиција ред коштане сржи у нормалном неутрофила и тромбоцитима. Карактерише повећање садржаја хемоглобина фетуса.

Пронађено у серуму дечијих антитела за антиген не може еритхробластс. На површини црвених крвних ћелија применом поступка агрегатгемагглиути- натион идентификује антитела често ИгА класе, мање ИгГ против антиген Пр.

дијагноза ПККА

О ПККА код одраслих требало би да у тим случајевима, ако тешка анемија код пацијента нема ретикулоцитима и драстично смањио њихов број у нормалним или скоро нормалним нивоима тромбоцита и неутрофила. У коштаној сржи истовремено често одсутни или скоро одсутни еритхрокариоцитес када нормална количина гранулоцита и мегакариоцита, нема повећања броја експлозија.

Смањење ред клице Може се посматрати не само у ПККА, већ иу уобичајеном облику АИХА са некомплетних аглутинини топлоте током тешке егзацербације, када антитела постану много, да униште не само периферне црвена крвна зрнца, антиген према којој се управља, али еритхрокариоцитес, на површини који такође има антиген, али у много мањем броју. У таквим облицима АИХА разлику ПККА Пораст телесне температуре. Цоррецт дијагноза помаже да проучава специфичност антитела (забоде их против антиген Пр, присуство серумских антитела антнеритробластних). Они се често поистовећују са ПККА и одсутан у АИХА.

Треба узети у обзир, да са хроничном Т.-леукемија понекад долази до смањења црвеног клијања хематопоезе, да, можда, због уништавања Т-лимфоцитима еритхрокариоцитес.

Након идентификације потреба ПККА изузетак тимуса тумора, где Кс-раи проучити предње медијастинума, и у случајевима сумње тимом производе пневмомедиастинографицхеское студију.

Деца са синдромом Даимонда- блацк фан карактеришу исти промене у крви, као и са другим облицима ПККА. С обзиром на то да су ова деца лако гликокортикоиднои терапију, приликом иницијалног прегледа садржаја ретикулоцитима држећи грудне пункцију после давања преднисолоне могуће дијагностичких грешака. У овим случајевима, иритација се детектује у коштаној сржи, није његова депресија и повишени нивои ретикулоцити, не смањује. Због тога, истраживање је потребно коштане сржи, а садржај ретикулоцитима пре прописивања преднисоне или неко време након отказивања, када вредности крви смањују.