Акутна мијелоидна и мијеломонобластична леукемија
Оба облика леукемије имају чисто хистохемијске разлике.: нити конвенционална морфологија, њихова клиничка слика се практично не разликује.
Миеломонобластична акутна леукемија могу бити представљене ћелијама, сваки од којих носи хистохемијске знаке ћелија као моноцитне, и гранулоцитне серије; међутим, постоје случајеви болести, када један део ћелија експлозије припада мијелобластима, а други до монобласта. Ова група леукемија се у литератури често комбинује концептом "не лимфобластичан» (заједно са промијелоцитним, монобластична леукемија и еритромијелоза).
Међу не-лимфобластним акутним леукемијама код одраслих, мијелобластична и мијеломонобластична леукемија чине око 80-90 %, а све нелимфобластичне акутне леукемије код одраслих су око 85 % све акутне леукемије. Деца, Naprotiv, око 85 % представљају лимфобластне акутне леукемије.
Старосни врхови акутних мијелобластичних и мијеломонобластичних леукемија примећени су пре 1-2 и након 10-12 година. Према литератури, просечна старост пацијената са акутном мијелоичном леукемијом - 38 године, и мијеломонобластична акутна леукемија - 50 године.
Облици акутне мијелоидне и мијеломонобластичне леукемије
Тренутно су идентификовани неки облици акутне мијелобластичне и мијеломонобластичне леукемије.. Принципи њиховог избора су различити..
На пример, истакнуто акутна мијеломонобластична леукемија са транслокацијом 8-, 21-TH hromozoma. Овај облик се углавном налази код млађих људи. 50 године и односи се на спонтану неиндуцибилну леукемију. Болест карактерише прилично повољан ток.. Црвени изданак у овом облику је нормалан., Т. то је. не-леукемична. Еозинофилија се често налази у крви.. Више од 50 % пацијенти са овим обликом акутне леукемије успевају да постигну ремисију.
Штавише, морфологијом атипичних ћелија и дисеминираном интраваскуларном коагулацијом посебан облик мијеломонобластичне леукемије, слично акутној мијелоцитној леукемији. Цитохемијске карактеристике ћелија, упркос обилној азурофилној грануларности, одговара акутном мијеломонобластичном облику. Ћелије ове леукемије не садрже мукополисахариде сулфатне киселине карактеристичне за мијелоцитну леукемију.. Фибробласти коштане сржи у овом облику мијеломонобластичне леукемије, за разлику од мијелоцитне леукемије, добро расту у монослојној култури.
Клиничка слика акутне мијелоидне и мијеломонобластичне леукемије
Клиничку слику акутне мијелоидне и мијеломонобластичне леукемије обично карактеришу хематолошки поремећаји. Тешки почетак болести са високом телесном температуром, некроза грла је честа у случајевима са дубоком примарном гранулоцитопенијом (мање од 0,75-0,5 Г ц 1 литара крви).
Код одраслих,, по правилу, прве манифестације ових леукемија нису повезане са додатним лезијама коштане сржи: нема повећања лимфних чворова, јетра, слезина. Деца додатне лезије коштане сржи су нешто чешће. Насупрот, са урођеним облицима ових леукемија, лезије коже и унутрашњих органа су прилично честе. Неуролеукемија је ретка на почетку болести, али ако се не спроводи његова превенција, уочено у око 1/4 случајеви као у ремисији, и са релапсом.
Бласт ћелије у ванбочним жариштима често губе своју зрнатост када се боје према Романовски-Гиемса, али задржавају пероксидазу позитивну и способност туморског ткива да даје боју на резу, шта је био разлог за његово име хлорома.
Крвна слика акутне мијелоидне и мијеломонобластичне леукемије
Крвна слика у време испитивања може бити другачија:
- умерена анемија нормо- или благо хиперхромног типа;
- леукоцитоза са бластима у крви;
- леукопенија са или без бласта;
- нормалан број тромбоцита;
- тромбоцитопенија различите тежине.
У неким случајевима овај облик акутне леукемије може започети такозваном пре-леукемијском фазом., карактерише делимична цитопенија или панцитопенија, дуготрајно одсуство бласт ћелија у крви и њихов низак садржај у тачкастој коштаној сржи.
Код мијелобластичних и мијеломонобластичних леукемија, бласт ћелије садрже азурофилну грануларност у цитоплазми. (од појединачних гранула до десетица), често Ауерова мала тела, чије присуство је прогностички повољан знак (често постиже ремисију).
Ауерова тела у акутној мијелоичној леукемији представљене најчешће цевастим структурама, линеарно оријентисан и има јасну периодичност, ређе се налазе унутар зрнатих формација. Прелазни облици из азурофилних гранула у Ауерова тела могу се открити електронском микроскопијом., који садрже лизосомске ензиме: кисела фосфатаза и пероксидаза.
Присуство гранула у цитоплазми мијелобласта у неким случајевима може се открити само цитохемијски. Језгро бластних ћелија је обично округлије., понекад са благим улегнућем или неправилним обликом, али у односу језгра и цитоплазме увек преовлађује језгро.
У току болести, бласт ћелије описаног облика леукемије се редовно мењају.: облик језгра прелази из округлог у неправилан, цитоплазма са уског обода постаје широка и ћелије, уместо округлих, добијају неправилне обрисе. Зрна, пронађено на почетку болести у великом проценту ћелија, у многим од њих постаје невидљив и не детектује се реакцијом на пероксидазу.
Учесталост ремисија код акутних мијелобластичних и мијеломонобластичних леукемија је 60-80 %. Просечно трајање ремисије са третманом одржавања достиже 12-24 месеца. Где, ако се постигне ремисија, очекивани животни век пацијената може премашити 3 година.
