Цистична фиброза – Симптоми, дијагностика, ЦФ третман
Цистична фиброза – наследна болест, изазвана мутацијом одређеног гена - трансмембрански регулатор хлорид транспорт, карактерише лезије егзокрине жлезде виталних органа и обично има озбиљне ток и прогнозу. Са овим патолошког процеса је наследио ензима дефект, укључени у синтези муцополисаццхаридес, који су део слузи, формиране у егзокрине панкреаса жлезде, у интестиналном слузнице и респираторног тракта. Као резултат тога, мењају физичко-хемијска својства секрецијом, вискозан постаје, да запуше цеви формирања жлезда, што доводи до промена у њиховој структури, дистрофичних промене у епителних жлезда и слухом функционална активност надлежних органа.
Симптомы ЦФ.
Клиничка слика болести су најчешћи поремећаји бронхопулмонална, промене у функционалну активност панкреаса, То доводи до кршења пробавног процеса у вези са престанком производње ензима, укључени у распад хране. Повремено током развоја болести вискозне лучења панкреаса изазива блокирање панкреаса канала, Она резултира у процесу само-дигестивном (аутолиза) Управа.
Бронхопулмонална поремећаји се манифестују честе рецидива бронхијалне опструкције да се формира хард-пражњење вискозних бронхијални секрет, изазивајући обтуратион периферним дисајним путевима. Као резултат тога, само-чишћење механизам на дисајним путевима ис брокен, који промовише раст патогене микроорганизме и развој запаљења у облику бронхитиса, бронхиолитис.
Цревни синдром може манифестовати као цревне опструкције, све до развоја интестиналне опструкције, у пратњи бол у стомаку од различитог интензитета и трајања.
Дијагноза Цистична фиброза
Дијагноза се заснива на генеалошким историје (детекција цистичне фиброзе у пацијената блиских сродника), Карактеристика клиничка слика, фецалитх-басед истраживања, (велика количина неутралног масти у столици), повећана (3-5 пута) садржај хлорида у лонцу.
Цистична фиброза Лечење
Третман у присуству бронхијалне опструкције - одговарајућа терапија, дизајнирана тако да редукује упале и ослобађање слузи из бронхија; са смањењем егзокриног функције панкреаса именује ензима припреме (Панцреатин у форми мини микросферама), одговарајућа исхрана, обедненнаиа Гиромагни, али уравнотежена од протеина (на рачун ниско-масних меса, млечни производи).
Превенција Цистична фиброза
Превенција подразумева рану дијагнозу и лечење, исхрана, режим дана, елиминација лоших навика и професионалне изложености. Будите сигурни да имате редован мониторинг генетике пацијента, гастроентеролог, плућно крило.
