Цистична фиброза (МВ) – Кистознии фиброза

Цистична фиброза (ЦН)

Шта је цистична фиброза?

Цистична фиброза (МВ) То је наследна болест. Његов изглед је дефектна у неким ћелијама плућа и дигестивног тракта. Тако ћелије производе дебљине, лепљива слуз, што може узроковати:

• Блокада плућа и дисајних путева;
• Проблеми варења и асимилације хранљивих састојака из хране.

Цистична фиброза је озбиљна болест, која траје цео живот, Али суровост различитих људи може значајно разликовати. Очекивано трајање живота пацијената са цистичном фиброзом износи око 35 године. Неки пацијенти са благим облицима ЦФ могу да живе до 60 година или дуже.

Прицхины ЦФ.

Цистична фиброза је генетска болест. Деца, Пацијенти са цистичном фиброзом наследити дефектан ген од својих родитеља. Родитељи, ген чија, Цистична фиброза, али они не пате од њих, тзв носиоци.

Факторы ризик ЦФ.

Фактори, што може да повећа ризик цистичне фиброзе ИНЦЛУДЕ:

• Присуство гена за цистичном фиброзом родитеље;
• Браћо и сестре, са цистичном фиброзом;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, као и мушкарци, болеиусхтие муковистсидозом део стерилины.

Симптомы ЦФ.

Неприродно дебео слуз, вырабатываемаиа у Цистична фиброза, блокира функционисање неких органа, који изазива симптоме.

Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :

• Тешкоћа доношења првог столицу;
• Илеус, понекад захтева операцију;
• Слана зној.

Слуз, зачепљења светло, може проузроковати следеће симптоме:

• Кашљање и тешко дисање;
• Недостатак даха;
• У неправилног облика прстију;
• Искривљеном облик груди.

Слуз може да блокира панкреас, што опет блокира производња ензима, користи за варење. То може довести до:

• Дебљање;
• Ниска раст;
• Хапшење развоја;
• Недовољна исхрана;
• Дехидрација;
• Лоше мириса, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Пролив.

Други симптоми могу да укључују цистичну фиброзу :

• Смањена плодност код жена;
• Арцхоптосис;
• Слабо производња сперматозоида код мушкараца;
• Назални полипи;
• Хронична опструкција носни од хроничне упале синуса;
• Жутица или друге симптоме болести јетре;
• Претерана жеђ и повећан мокрење, што може да укаже дијабетес 2 тип;
• Бол у стомаку и оток цревне блокаде.

Девојке пате од цистичне фиброзе више, од дечака.

Дијагноза Цистична фиброза

Доктор ће вас питати о вашим симптомима и медицинске историје, и обавља физички преглед. Сумња цистична фиброза се јавља код детета, ако посматрао класичне симптома болести, посебно цистична фиброза болесни брат или сестра.

Цистична фиброза често дијагностикује присуством симптома, породична анамнеза цистичне фиброзе или позитивни скрининг код новорођенчади. Дијагноза може потврдити после проласка генетског тестирања. Остали лабораторијски тестови, које се могу користити за потврду цистичну фиброзу:

• Тестирање зној хлорид;
• Мерење носне трансепителиалне електричне потенцијалне разлике (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Лекар може да изврши тест светло, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. Тестови могу укључивати:

• Груди рендген и / или синуса;
• Испитивање функције плућа;
• Изолација спутума култура.

Тестови се такође може тражити да проверите функционисање панкреаса, да процени симптоме или одредити врсту третмана.

Цистична фиброза Лечење

Цистична фиброза не може да се излечи. Потпорни третман има за циљ:

• Побољшање асимилацију хране у организму;
• Превенција и лечење болести плућа и синуса;
• Подршка за функционисање дисајних путева и плућа.

Третман цистичне фиброзе инцлуде:

Снага у цистичне фиброзе

Правилна исхрана може побољшати ваше опште здравље, као и развоја детета. Деца, који је постигао нормалну тежину року од две године након дијагнозе имају мање епизоде ​​кашља и имају бољу функцију плућа. Неки кораци, које могу помоћи укључују:

• Висока калорија, развијен од стране нутриционисте;
• Додаци исхрани, укључујући пријем растворљиви витамини (Д, Е, и К);
• Прихватање ензима панкреаса уз оброке да побољшате варење и апсорпцију хранљивих састојака;
• Алкохол доста течности и допуну соли добијене од тада, посебно у топлом времену или током болести.

Третирање инфекције плућа у цистичне фиброзе

Акумулација густог слузи у дисајним путевима повећава ризик од респираторних инфекција. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, због акумулације мукуса. Третман рекурентне инфекције често захтева антибиотике. Да бисте спречили нове инфекције користе:

• Вакцинација;
• Антибиотици (Обично се удише).

Одржавајте дисајних путева и плућа у цистичне фиброзе

Лекови помоћи да задржи дисајне путеве отвореним. Већина лекова предузимани кроз инхалатора или небулизера. Неопходне лекови могу укључивати:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (само када је то неопходно);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Остали кораци, који могу помоћи да се слуз из плућа:

• Хипертоничне Салине је посебна врста сланом водом. Посебна апарат спрејеви решење као магле, који се затим инхалиране од стране. Магла може смањити производњу слузи у плућима;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Процедура може помоћи добити слуз из респираторног тракта.

Када је болест напредује, То може захтевати терапију кисеоником или механичку вентилацију.

Остали третмани за цистичне фиброзе

За лечење блокада у цревима може захтевати хируршке интервенције. Може се сматрати вариант оф трансплантације плућа и трансплантације јетре.

Подршка је веома важно за пацијенте са цистичном фиброзом и њиховим породицама. Разговарајте са својим лекаром о групама за подршку или психолог саветовање.

Ако сте ви или ваше дете са цистичном фиброзом, Пратите упутства вашег лекара.

Превенција Цистична фиброза

Не постоји начин да се спречи цистичне фиброзе, ако имају дефектне гене.

Пре него што планира концепцију деце, одрасли могу да се тестира на присуство гена, вызывающего муковисцидоз. Пренатална тестирање може одредити, Да ли сте болесни ребенок муковистсидозом.