Лимфогрануломатоза (Ходгкин-ова болест)

Лимфогрануломатоза - Тумора болест од леукемије Групе. Развити у сваком животном добу (Мушкарци пате 2,5-3 пута чешће). Главни симптом је оток лимфних чворова, највише у било којој једној области.

На почетку болести утврђују сингле, мовинг, не залемљена за околна ткива лимфних чворова, у будућности постају густа, залемљена заједно и често чине конгломерата. Пораз од медијастиналних лимфних чворова често одређује радиографских методе истраге, медиастиносцопи са биопсија или дијагностичке торакотомије. Да би се идентификовали лимфни чвор, налази испод дијафрагме, Може се користити лапаротомија.

Током лапаротомије изводи биопсију лимфних чворова доступних, ивица спленектомија и биопсија јетре. Хистолошки преглед биопсија ткива да се утврди степен оштећења теста и разјасни клинички стадијум болести, је од кључног значаја за избор лечења.

Као напредовања процеса са кламидија, осим лимфних чворова, слезине и јетре, може бити практично утицала на све органе и ткива: Нервозан, костнаиа ткани, плућа, бубрези, гут, ендокриних жлезда, итд.

Од ектранодал локализације Ходгкинове болести је најчешћа плућна болест. Према различитим истраживачима, његова фреквенција је од 20 на 45-54 % случајеви. Често је напоменути и специфичан плеуре. У плеуралне течност открио лимфоцитних, ретикуларна ћелије и Березовски-Стернберг.

Према клиничке класификацији Ходгкинове болести, у зависности од степена обољења је подељен у четири корака.

Прва фаза Ходгкинове болести

Лимфни чворови једну област (Ја) или пораз било које органа или ткива (ИЕ).

Друга фаза Ходгкинове болести

Лимфним чворовима два или више области на једној страни дијафрагме (ИИИ) односно исти и локализовани лезија било којег органа или ткива (ЗУОВ) на истој стране дијафрагме.

Трећа фаза Ходгкинове болести

Лимфни чворови у свим областима на обе стране дијафрагме (ИИ), или у пратњи локализоване лезијом било органа или ткива (ИИИЕ), односно лезија слезине (ИИИС), или пораз од оба (Лиле).

Четврта стадијум Ходгкинове болести

Диффусе губитак једног или више органа са лезијом или без укључивања лимфних чворова.

Локализација лезија у фази ИВ, доказаннаиа гистологицески, означен симболом: П - Лигхт, В - јетра, П -костни мозак, О - кост, П - плућна марамица, Д - кожа, поткожно ткиво.

Уобичајени симптоми болести (Б):

• Ноћ зној.
• Температура тела изнад 38 ° Ц.
• 3. Мршављење на 10 % и више за 6 месеци.

У зависности од присуства или одсуства једног или више најчешћих симптома, Т. то је. знаци тровања, Свака фаза је подељена на два дела:

• А - у одсуству симптома;
• Д - ако је присутан.

Специфични промене у слици крви са кламидија није означена. Број леукоцита може бити другачија. Половина пацијената на почетку болести Примећује леукоцитосис. Прилично често, посебно са учешћем од унутрашњих органа, развије Леукопенија са релативном неутропхилиа и помера улево. Могуће и нормално белих крвних зрнаца.

Неутропхилиа се посматра без обзира на број белих крвних ћелија и стадијума болести 50 % случајеви. У почетку, може постојати убодна помак у леукограм, и онда се појављују у периферне крви и миелоцитес токсогеннаиа зрнастом структуром у неутрофилних гранулоцита, што је повећало липида садржај, алкална фосфатаза, и корак ИВ у процесу - и пероксидазе.

Знацхитиелинаиа еозинофилииа (у 50 % анд море) ретко приметио (у 3 % случајеви). У половина опажено смањење броја еозинофилним гранулоцита, до анеозинофилииа. У ИИ и ИИИ фазама болести могу се јавити моноцитна, који је у последњој фази се замењује монотситопениеи.

Са напредовањем процеса као резултат токсичности и коштане сржи потискивање под утицајем цитостатици анемије норме- хиперцхромиц или карактер, тромбоцитопенија и леукопенија.

Ходгкин-ова болест је карактеристична повећана седиментација еритроцита (30-40 мм / х, и ИИИ и ИВ стадијум болести, посебно - да 70-80 мм / х).

У студији коштане сржи ПУНКТАТА на почетку болести је изражена хиперплазија гранула клица хематопоезе. Број еозинофилним гранулоцита повећан, неколико ћелија непромењен број мегакариоцита, а број црвених ћелија броја са растом интоксикације и смањује потискивање коштане сржи. Уколико утиче тумор остатка коштане сржи у својим ПУНКТАТА лимфних ћелија може да се детектује- грануломи.

Тренутно, постоје различите класификације Ходгкинове болести, покушава да повеже клиничку слику болести са морфолошких промена у лимфним чворовима и другим органима. Занимљиво морфолошке класификације Лукс, Батлер и Хикс (1966), према којем постоје четири хистолошке типа Ходгкинове болести.

Лимпхохистиоцитиц верзију Ходгкинове болести

Лимпхохистиоцитиц варијанта се одликује превласт лимфоцита у лимфних чворова и хистоцитима. Када видите многе производе можете наћи изоловане мале две оштрице Березовски-Стернберг ћелије са широким светлим басопхилиц цитоплазме, као и самохране еозинофилне гранулоцити и плазма ћелијама.

Нодуларна склероза

Када нодуларна, или нодуларна, склероза лимфни чвор пролиферација појавити као бендова фиброзног ткива. Фоунд Березовски-Стернберг ћелије, њихове прелиминарне фазе (Хоџкиновог целлс) и ретикуларна ћелије. Березовски-Стернберг ћелије су велике величине, Они имају пуно малих језгара, или једну језгро мулти-бладе великим нуцлеоли. Цитоплазма схирокаиа, површан, светло.

Микед-целл варијанта Ходгкинове болести

Варијанта Микед-ћелија карактерише разноликости ћелијског састава лимфног чвора. Такође лимфоцита, наћи у припремама еозинофилне и неутрофилних гранулоцита, плазмотситы, ретикуларна ћелије, Ходгкин ћелије и типично Штернберг ћелије Березовского-.

Лимпхогрануломатосис са пражњењем лимфног

За опцију лимфоидном пражњења карактеристика масовног ширења груба влакана везивног ткива (фиброзныи опција), присуство подручја некрозе и мали број ћелија Ходгкин, атипичне ћелије Березовского- Стернберг, или доминација ретикуларна ћелија и Березовског-Стернберг са умереном склерозе (ретикуларну опција).

Многи верују да морфологија хистолошке варијанте сукцесивним фазама у развоју лимфоидни доминација Ходгкинове болести на почетку процеса до краја лимфног исцрпљивање болести, када је број лимфоцита значајно смањен.

Једна од метода дијагнози Ходгкинове обољење врло је хистологијска и цитолошка студи лекова. Дијагноза се може сматрати важи само ако се открије у ћелији припреме Березовского- Стернберг. Ове мулти-ћелије су специфични елементи лимпхогранулома. Они обли, величине од 40 у 80 м, круг, бобовидными или језгра лапцхатыми, је централна или ексцентрик. У једрима највидљивији 1-2 великој нуклеолуса, мање добро 5-8. Цлассиц Березовски-Стернберг ћелије Дуал, где је језгро исте облика и величине, Они су као слике у огледалу једни од других.

У зрелијим ћелија Березовски-Стернберг, обично имају више језгара. Цитоплазма ћелија базофилнаиа, насликао на Палама плавичасте или тамно плаве тон.

Прелиминарној фази, или млади Березовски-Стернберг ћелије, мононуклеарне, Мањи. Језгра кругу, у центру града и има два или три велика нуклеолуса светло плава, Цитоплазма се интензивније обојен, басопхилиц.

Када цитохемијских истрага Березовски-Стернберг ћелија налазе се гликоген, неспецифични и-нафтилатсетатестераза, кислаиа фосфатаза, РНК-АСЕ и ДНК-АСЕ, суктсинатдегидрогеиаза, Овер анд овер-диапхорасе, глукоза-6-фосфатдегидрогеназа, цитохром оксидаза.

Доступан у ПУНКТАТА лимфних чворова Еозинофилни и неутрофилних гранулоцита, плазме и ретикуларна ћелије, лимфоцити, Березовски-Стернберг ћелије, однос којих може варирати, То ствара мешовити слику и могу са сигурношћу ставити цитолошку дијагнозу Ходгкинове болести. Одсуство патогномонични за Ходгкин болест ћелија Березовског-Стернберг искључује дијагнозу ове болести, јер сличан образац може се посматрати у упалних и другим патолошким процесима.

Успостављање морфолошки варијанту Ходгкинове болести за одређивање приближну прогнозу. Од, када лимпхохистиоцитиц верзија (почетак патолошког процеса) Може се претпоставити сталан проток болести. Са нодуларном склерозом могуће дуго трајање процеса у лимфним чворовима и органима, налази изнад дијафрагме, метастазе на костима. Симптоми тровања развијају касније. Мешовите ћелије варијанта - најчешћи (у 60 % пацијенти), са просечном очекивани животни век од 3-5 година, Одликује се теже него у претходним верзијама. Када лимфоидне пражњење болест може бити брз и малигни.

Критеријуми укључују раст малигног процеса таквих показатеља, као ЕСР, износ фибриногена у крви, а₂-глобулин, хаптоглобин и церулопласмин. Активно током процеса је наведено у случајевима, Ако се сви ових налаза лабораторијским, или бар неки од њих прекорачити одређене критичне вредности (ЕСР изнад 30 мм / х, Фибриногена ≥ 5 г / л, а₂-глобулини ≥ 10 г / л, хаптоглобин ≥ 1,5 г / л, ≥ тсерулоплазмин 0,4 Снага. екстиактсии).

У зависности од доступности (Б) или недостатак (А) чести симптоми и присуство (у) или недостатак (и) показатељи биолошке активности постоје три групе пацијената:

• Аа - са локалним симптомима (Најчешћи симптоми су одсутни, лабораторијски параметри су нормални);
• Бб - генерализација процеса (Најчешћи симптоми су);
• Аб - уз повећање лабораторијске вредности, претходи појаве симптома тровања.

После третмана код пацијената са Аб индикатора биолошке активности нормализован, у одсуству третмана, ови пацијенти ићи у групу Бб, у којој пуни нормализација лабораторијских тестова након лечења не долази.