Klasifikacija anemias

Анемија — большая группа различных заболеваний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина или одного из этих показателей в единице объема крови.

Причины анемий могут быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• повезана са губитком крви;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. Од, на пример, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, дакле, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.Анемија, повезана са губитком крви.

1.1. Острая постгеморрагическая (нормохромнаја) анемија.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (хипохромна) анемија (видети. 2.1.1.1).

2.Анемија, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. Анемија, у вези са кршењем формирања хемоглобина.

2.1.1. ирон дефициенци анаемиа.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (видети. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. У ендометриоза, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. ирон дефициенци анаемиа, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. ирон дефициенци анаемиа, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. ирон дефициенци анаемиа, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, koja sadrži iron.

2.1.1.5. ирон дефициенци анаемиа, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (видети. 2.1.2.1).

2.1.2. Анемија, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. Анемија, обусловленные инфекцией и воспалением (видети. 2.1.1.5.2 и 2.6.3.2).

2.1.3. Анемија, povezane sa kršenje sintezi porphyrins ili recikliranje.

2.1.3.1. Nasledna, вызванные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. Nasledna, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) еритроцита.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. Анемија, связанная с отравлением свинцом (видети. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Анемија, связанная с дефицитом пиридоксина (Витамин Б₆).

2.1.4. Анемија, povezane sa kršenje sintezi globin gene (видети. 3.1.3).

2.1.4.1. Анемија, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. Βδ-talasemiju.

2.1.4.1.3. Α-talasemiju.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. Анемија, povezane sa nasilje nad strukturu globin gen kolo (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, облик (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (С), изменяющего структуру в условиях гипоксии.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (Ц, Д, Е, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. Анемија, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. Анемија, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (деривати) (видети. 3.2.5.2).

2.2.1.1. Б₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. Б₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. Б₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. Б₁₂-zaostao anemija, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. Б₁₂-zaostao anemija, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. Анемија, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (видети. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Анемија, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. Анемија, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. Анемија, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. Анемија, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (видети. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Анемија, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. Анемија, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. Анемија, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (gluvoжa, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (витамином B₁).

2.3. Анемија, у вези са кршењем фисија процеса еритхрокариоцитес.

2.3.1. Наследни анемија дизеритропоетицхеские.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- тситами.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. Стечена дизеритропоетицхеские анемија.

2.3.2.1. Анемија, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. Анемија, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (видети. 3.2.1.5).

2.4. Анемија, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (Fanconi anemija) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (видети. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (видети. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (levomicetina, бутадиона, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. Анемија, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. Анемија, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. Анемија, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. Анемија, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. Анемија, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. Анемија, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. Анемија, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (видети. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Анемија, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (видети. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (видети. 2.1.2.1).

2.6.4. Анемија, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Партсиалинаиа красноклетоцхнаиа аплазијом, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. Анемија, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. Nasledne nemoguce.

3.1.1. Nasledne nemoguce, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. Анемија, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. Наследственный микросфероцитоз.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. Наследственный стоматоцитоз.

3.1.1.1.4. Гемолитицхескаиа анемија, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. Анемија, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. Nasledne nemoguce, povezane sa nasilje nad aktivnost enzima ne gubimo vreme.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. Анемија, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G-6-PD).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. Анемија, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. Анемија, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. Анемија, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. Анемија, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. Анемија, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. Анемија, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. Анемија, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. Анемија, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. Анемија, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. Анемија, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. Анемија, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. Анемија, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, uključeni u upotrebi ATF-a.

3.1.2.4.1. Анемија, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. Анемија, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. Анемија, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Еритропоетска уропорфирија.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. Nasledne nemoguce, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (видети. 2.1.4).

3.2. Приобретенные гемолитические анемии.

3.2.1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. Гемолитическая болезнь новорожденных.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, povezane sa ste uzimali neke lekove (penicilin, цефалоспорини, хинина и др.).

3.2.1.3.2. Анемија, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. Анемија, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, Hodgkinsove bolesti, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, č Ulcerozni kolitis, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. Анемија, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. Анемија, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. Анемија, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (партсиалинаиа красноклетоцхнаиа аплазија) (видети. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, Hodgkinsove bolesti, системной красной волчанкой.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. Bolest Markiafavy-Micheli. (paroxysmal nocni hemoglobinuria).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. Анемија, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. Анемија, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. Анемија, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (видети. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (видети. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. Анемија, связанная с дефицитом токоферола (витамина E).

3.2.5.2. Анемија, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (видети. 2.2.1).

3.2.5.3. Анемија, повезана са фолне киселине недостатком (видети. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Гемолитицхескаиа анемија, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (видети. 2.4.3).