Примарна полицитемија; Полицитемија рубра вера; Н. Вера; Мијелопролиферативни поремећај; Еритремија; Спленомегалична полицитемија; Вакезова болест; Ослерова болест; Полицитемија са хроничном цијанозом; Еритхроцитосис мегалоспленица; Криптогена полицитемија
Полицитхемиа вера је хронична болест крви, у којој тело производи превише црвених крвних зрнаца (црвених крвних зрнаца). Понекад се повећава и број белих крвних зрнаца и тромбоцита. Ово стање спада у групу такозваних мијелопролиферативних болести., односно болести, повезан са дисфункцијом коштане сржи.
Коштана срж је ткиво унутар костију, који је одговоран за производњу крвних зрнаца. Нормално, производи потпуно исти број ћелија, колико је телу потребно. Међутим, са вером полицитемијом, овај процес измиче контроли.. Као резултат, крв постаје гушћа, него обично, што успорава његово кретање кроз судове.
Повећан вискозитет крви је кључни проблем у овој болести. То може довести до крвних угрушака (крвни угрушци), који су способни да блокирају крвне судове. Ово, заузврат, повећава ризик од озбиљних компликација, као што је шлог, срчани удар или дубока венска тромбоза.
Болест се развија полако. За многе људе то може проћи готово непримећено дуго времена.. Понекад се дијагноза поставља случајно - нпр, са рутинским тестом крви, када се открије повишен ниво хемоглобина или хематокрита.
Вера полицитемија је чешћа код одраслих, посебно старијих од 50–60 година, иако се у ретким случајевима може развити код млађих пацијената. Мушкарци мало чешће оболевају, од жена.
Важно је да разумете, да се ради о хроничној болести, односно тешко га је потпуно излечити, али уз правилан третман, симптоми се могу контролисати и ризик од компликација може бити значајно смањен. Многи људи са овом дијагнозом живе дуге и активне животе., ако се придржавате препорука лекара.
Такође вреди напоменути, да вера полицитемија може временом напредовати у озбиљнија стања, на пример, мијелофиброза или акутна леукемија. Међутим, то се не дешава код свих пацијената и обично са дугим током болести..
Тако, Полицитемија вера није само „густа крв“, и сложена болест, захтевају пажљиво праћење и редовно медицинско праћење.
Главни узрок вере полицитемије је генетска мутација. У већини случајева говоримо о мутацији гена ЈАК2. Овај ген је одговоран за пренос сигнала унутар ћелија коштане сржи, који регулишу раст и деобу крвних зрнаца.
Када долази до мутације?, ћелије почињу да добијају "сигнал да расту" чак и тада, када није потребно. Као резултат тога, коштана срж почиње да производи превише црвених крвних зрнаца, а понекад и друга крвна зрнца.
Важно, да се ова мутација обично не наслеђује. То се дешава већ током живота особе, односно стиче се. Због тога већина пацијената нема рођаке са истом болешћу.
Зашто тачно долази до ове мутације није у потпуности познато.. Међутим, постоје фактори, што може повећати ризик од развоја болести:
Полицитемија се понекад меша са условима, код којих се број црвених крвних зрнаца повећава из других разлога – нпр, због дехидрације или хроничног недостатка кисеоника (за плућне болести или живот на великој надморској висини). Међутим, у овим случајевима не говоримо о верској полицитемији, а о секундарном.
Полицитемија вера се разликује по томе, да је проблем у коштаној сржи. Ово је независна болест, а не реакција тела на спољашње услове.
Разумевање узрока болести је важно за избор правог лечења. На пример, савремени лекови могу да делују специфично на поремећене сигналне путеве унутар ћелија, успоравајући њихову прекомерну репродукцију.
Иако је немогуће спречити појаву мутације, рана дијагноза вам омогућава да започнете лечење на време и избегнете озбиљне компликације.
Симптоми вере полицитемије могу варирати и често се развијају постепено. У раним фазама, особа можда уопште не примети никакве промене.
Један од најкарактеристичнијих знакова је осећај умора. Може бити трајно и неће нестати чак ни након одмора.. Пацијенти се такође често жале на главобоље и вртоглавицу..
Густа крв може изазвати проблеме са циркулацијом. Ово се манифестује следећим симптомима:
Веома карактеристичан симптом је свраб коже., посебно након топлог туша или купке. То је због промена у саставу крви и реакције коже.
Такође се може посматрати:
Најопасније манифестације су повезане са стварањем крвних угрушака. Они могу довести до озбиљних компликација:
Понекад, обрнуто, постоји склоност крварењу – нпр, назални или десни.
Важно је запамтити, да симптоми могу варирати од особе до особе. Неки људи имају готово асимптоматску болест, а код неких се јасно манифестује у раним фазама.
Ако се појаве необични симптоми, посебно везано за циркулацију крви, Важно је не одлагати посету лекару.
Требало би да се обратите лекару ако се појаве било какви сумњиви симптоми, посебно ако дуго трају или се интензивирају.
Разлози за консултације могу бити:
Посебно је важно одмах потражити медицинску помоћ ако постоје знаци тромбозе.:
Ови симптоми могу указивати на мождани или срчани удар и захтевају хитну пажњу.
Чак и ако симптоми изгледају мањи, боље проверите своје здравље. Понекад се болест открије случајно током теста крви, а то омогућава почетак лечења у раној фази.
За старије особе посебно су важни редовни превентивни прегледи.
Приликом заказивања, лекар ће покушати да прикупи што више информација о стању пацијента..
Он може поставити следећа питања:
Лекар такође може да разјасни начин живота пацијента:
Ова питања помажу у процени фактора ризика и одабиру најбоље стратегије дијагностике и лечења..
Дијагноза почиње општим тестом крви. Лекар обраћа пажњу на ниво хемоглобина, хематокрит и број крвних зрнаца.
Ако су показатељи повишени, налажу се додатне студије:
Биопсија вам омогућава да процените стање коштане сржи и потврдите дијагнозу.
Такође се могу спровести студије за процену ризика од тромбозе.
Дијагноза захтева интегрисани приступ и спроводи се под надзором хематолога..
Лечење је усмерено на смањење густине крви и спречавање компликација.
Основне методе:
Избор лечења зависи од старости пацијента, симптоми и ризик од компликација.
Терапија је обично дуготрајна и захтева редовно праћење.
Кућне мере помажу у побољшању стања и смањењу ризика од компликација:
Важно је поштовати препоруке лекара и не бавити се само-лечењем.
Не постоји посебна превенција, пошто је болест повезана са мутацијом.
Међутим, можете смањити ризик од компликација:
Рана дијагноза и правилан третман су кључ за очување здравља.
Овај сајт користи колачиће и услуге за прикупљање техничких података од посетилаца како би се обезбедио учинак и побољшао квалитет услуге.. Наставком коришћења нашег сајта, аутоматски пристајете на коришћење ових технологија.
Read More