Хронична болест грануломатозна

Хронична болест грануломатозни (ЦГД; Фатална Грануломатосис оф Цхилдхоод; Хронична болест грануломатозни оф Цхилдхоод; Хоусе септичке Грануломатосис)

Опис хронична болест грануломатозна

Хронична болест развија грануломатозна, Када грануломатозни специфична гена од оба родитеља прелази на дете. Ова ген доводи абнормалног развој ћелија имуног система (у овом случају фагоцита). Фагоцити убијају бактерије стране, улази у тело. У присуству хроничних болести грануломатозног фагоцита не функционишу исправно и тело не може да се бори неке врсте бактерија. Хронична болест грануломатозна такође повећава вероватноћу понављања инфекција.

Опасне инфекција може довести до преране смрти. Чест узрок смрти у овој болести су периодичне инфекције плућа. Превентивни нега и лечење може да смањи ризик од инфекције и привремено контролишу инфекције.

ЦГД је ретка болест.

Узроци хроничне болести грануломатозног

Болест је обично изазван рецесивној ген. То значи, да је појава болести мора бити два дефектна гена. Џин хронична болест грануломатозна се преноси Кс хромозома. Да би се болест је еволуирала, ген мора да има оба родитеља.

Фактори ризика за хроничне болести грануломатозног

Фактори, који могу повећава ризик од хроничне болести спадају грануломатозног:

• Присуство рецесивном гена од својих родитеља;
• Павле: женски.

Симптоми хроничне болести грануломатозног

По правилу, Симптоми почињу да се појављују у детињству. Код неких пацијената, они не могу да се појаве до адолесценције.

Симптоми хроничног грануломатозног болести су:

• Оток лимфних чворова на врату;
• Честе инфекције коже, који су тешки за лечење:
  • Апсцеси;
  • Боилс;
• Упорни дијареја;
• Бол у костима;
• Артралгија.

Дијагноза хроничне болести грануломатозног

Доктор ће вас питати о вашим симптомима и медицинске историје, и обавља физички преглед. Тестови обухватају следеће:

• Проучавање течности и ткива, Зашто користити:
  • Биопсија;
  • Укупно крви;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, где је одлучна присуство фагоцита Хемикалије, који може да убије бактерије;
  • Еритроцита седиментација (ЕРС) – для определения наличия воспаления;
• Слике се могу формирати унутар тела структуре, за које следеће методе:
  • Груди рендген;
  • Скенирање костију;
  • Скенирање јетре.

Лечење хроничних болести грануломатозног

Методе лечење хроничне болести спадају грануломатозног:

Лекови код пацијената са хроничном болешћу грануломатозног

За лечење хроничне грануломатозног болести могу бити додељени:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, али је неефикасан у присуству активног инфекције.

Трансплантација коштане сржи

Један од најбољих опција за лечење хроничне грануломатозног болести коштане сржи трансплантација, у већини случајева, то вам омогућава да у потпуности опорави од болести.

Хирургија

Хируршка интервенција може бити неопходно да се уклони апсцеси.

Вакцине

Избегавајте неке вакцине живи вирус. Требало би да разговарате са својим лекаром, пре вакцинације.

Превенција хроничних болести грануломатозног

ЦГД је наследна болест. Нема превентивне мере, омогућавајући смањио ризик од рођења са болешћу. У неким случајевима, може бити корисно Генетичко саветовање, да одреди присуство дефектног гена. Рана дијагноза хроничне болести грануломатозног је витална. Ово ће омогућити рано лечење, и рани почетак донаторске потрагу за трансплантацијом коштане сржи.