Хемолитичка болест новорођенчета

Хемолитичка болест фетуса и новорођенчета односи се на хемолитичку анемију, која настаје услед антигене разлике између црвених крвних зрнаца мајке и фетуса (новорођенчета), производња имунокомпетентних систем антитела мајке против овог антигена, продирање антитела кроз плаценту и уништавање црвених крвних зрнаца фетуса или новорођенчета под утицајем ових антитела. Најчешће су антитела усмерена против антигена Рх система., против антигена Д код Рх-позитивног детета; производе се код Рх негативне жене. Мање често, антитела су усмерена против антигена групе А или Б фетуса (новорођенчета); које производе мајке са типом О. Још ређе, антитела су усмерена против Ц антигена, (c), Е.

Етиологија и патогенеза хемолитичке болести новорођенчета

Развој хемолитичке болести новорођенчета најчешће је повезан са некомпатибилношћу крви мајке и фетуса за антиген Д., ређе - антигенима АБО система, Ц ет ал.

Хемолитичка болест, изазвана резус некомпатибилношћу, развија се као резултат продирања мајчиних антитела кроз плаценту. Ова антитела су фиксирана на површини црвених крвних зрнаца фетуса, услед чега црвена крвна зрнца уништавају макрофаги. Хемолитичка анемија се развија са појавом жаришта екстрамедуларне хематопоезе и повећањем количине индиректног билирубина., високо токсично за фетус или новорођенче.

Имунизација мајке Рх-позитивним еритроцитима фетуса се спроводи током порођаја. Много је ређе да се жена вакцинише пре трудноће. Разлог за то су најчешће трансфузије црвених крвних зрнаца са антигеном, недостаје код жена. Много је већа вероватноћа да ће жена бити вакцинисана ако, ако муж и жена имају исту АБО крвну групу.

Према неким извештајима, вероватноћа Рх имунизације истом крвном групом код жене и мужа при продирању кроз плаценту 0,1 мл феталне крви нема више 3 %, 0,25- 1 мл - 25 %, више 5 мл - 65 %. Ови подаци су добијени применом Клеихауерове методе, што омогућава разликовање феталних црвених крвних зрнаца у циркулишућој крви жене према садржају феталног хемоглобина у њима. Како су показали резултати истраживања, код већине жена које рађају (75 %) не продире више 0,1 мл феталне крви, што очигледно није довољно за имунизацију. У 3 % жене се пенетрирају 15 мл феталне крви.

Укупно, ризик од Рх имунизације у том случају, ако је дете Рх позитивно, мајка је Рх негативна и њихове АБО крвне групе се не поклапају, је 2-3 %, и ако се крвне групе поклапају - 15%. То је због чињенице, да бебина црвена крвна зрнца, улазак у крв мајке исте групе, остати непромењен и не имунизовати је, док су еритроцити фетуса друге групе аглутинирани природним аглутининима мајчиног АБО система пре, Како успевају да имунизују жену?.

Хемолитичка болест новорођенчета - термин, често се користи као синоним за анемију, повезана са Рх некомпатибилношћу, међутим, укључује и друге облике хемолитичке анемије, посебно хемолитичка анемија, повезана са некомпатибилношћу по систему АБО. Некомпатибилност према АБО систему се примећује на приближно 20 % сви случајеви трудноће. Само 10 % труднице са некомпатибилношћу АБО групе, антитела мајке утичу на фетус.

Хемолитичка болест ОНИ јавља код деце, чије мајке имају крвну групу О. Нормални АБО изоаглутинини припадају класи ИгМ. Не пролазе кроз плаценту. међутим, 10 % здрави људи са крвном групом О имају антитела против антигена А и Б, припадају класи ИгГ. Таква антитела се налазе и код жена, i ljudi. Они пролазе кроз плаценту и могу изазвати хемолитичку анемију код фетуса или новорођенчета.. АБО хемолитичка анемија је исто тако честа код прворођене деце, баш као међу децом, рођени од другог и трећег рођења. Инциденција хемолитичке болести новорођенчета расте са сваким наредним рођењем.

Клиничке манифестације хемолитичке болести

Клиничке манифестације хемолитичке болести варирају и зависе од количине антитела, продрла у плаценту. У најтежим случајевима, фетус развија опсежан оток, асцитес, у плеуралној шупљини се појављује трансудат. Беба се може родити мирно или у критичном стању. У мање тешким облицима болести, новорођенчад има бледу кожу, увећана јетра и слезина.

Један од најопаснијих симптома хемолитичке болести новорођенчади је керництерус, код којих постоје знаци оштећења нервног система, што доводи до даљих неповратних промена – губитка слуха, асиметрична спастичност. Критични ниво индиректног билирубина, у којој се развија керниктерус, је 307,8-342 µмол/л.

Са некомпатибилношћу АБО, клинички знаци болести су много мање изражени, него код Рх инкомпатибилности. Повремено долази до значајног повећања јетре и слезине. Мање изражен степен анемије, hyperbilirubinemia. Керниктерус није типичан за АБО хемолитичку болест, међутим, описани су изоловани случајеви са овом анемијом.

Лабораторијски индикатори за хемолитичку болест

Крвна слика зависи од тежине болести.

У тешким облицима болести, садржај хемоглобина при рођењу се смањује на 3,72-4,96 ммол/л. (60—80 г/л). Карактеристично је да се садржај ретикулоцита повећава на 10-15 %, леукоцити у периферној крви, велики број еритрокариоцита, померање неутрофила улево.

Постоје три степена тежине хемолитичке болести новорођенчади у зависности од садржаја хемоглобина и билирубина у крви и тежине отока.:

• И степен озбиљности карактерише садржај хемоглобина више од 9,3 ммол / л (150 г / л), мање билирубина 90 µмол/л и пастозност поткожног ткива;
• За ИИ степен - садржај хемоглобина 6,21— 9,31 ммол / л (100—150 г/л), билирубин — 91-150 μмол / л, отицање поткожног ткива и асцитес;
• за ИИИ степен - количина хемоглобина је мања 6,21 ммол / л (100 г / л), више билирубина 150 ммол / л, присуство универзалног едема.

Постепено се ниво хемоглобина смањује, понекад до 1,86-2,48 ммол / л (30—40 г/л), примећује се изражена еритрокариоцитоза, Понекад се појављују мегалобласти. У ретким случајевима детектују се ћелије, веома сличан експлозијама. Открива се тешка анизоцитоза, полихромазииа. Некомпатибилност резуса не карактерише присуство сфероцита. У најтежим случајевима, ниво тромбоцита се смањује.

Са АБО некомпатибилношћу, анемија је знатно мање изражена, него код Рх инкомпатибилности. Ниво ретикулоцита је такође повишен. Еритрокариоцити се налазе у периферној крви, али у малим количинама (5—10 на 100 леукоцита). Овај облик анемије карактерише појава сфероцита, који се не разликују од сфероцита у наследној микросфероцитози.

Дијагноза хемолитичке болести новорођенчета

Сумња се на хемолитичку болест новорођенчета у случају поновљеног порођаја Рх-негативне мајке Рх-позитивног детета..

Ниво хемоглобина код новорођенчади је испод нормалног, жутица се развија са повећањем садржаја индиректног билирубина. Црвена крвна зрнца бебе садрже антитела, открио је директан Кумбсов тест. Мајчин серум садржи непотпуна антитела, који се идентификују током индиректни Кумбсов тест са скупом донора Рх-позитивних црвених крвних зрнаца исте групе или групе О.

У случајевима, ако је Рх статус детета и мајке исти или је дете Рх негативно, крвна група мајке О, и дете А, Б или АБ и постоје знаци хемолитичке анемије, постоји претпоставка о могућности некомпатибилности по систему АБО. Ово је подржано откривањем антитела против антигена А или Б у серуму мајке (у зависности од крвне групе детета), припадају класи ИгГ.

Тест који се користи за присуство такозваних имунолошких изоаглутинина, давање хемолизе на температури 37 °Ц у присуству комплемента, не карактерише антитела, изазивање хемолитичке болести новорођенчета, повезана са некомпатибилношћу по систему АБО. Уништавање црвених крвних зрнаца детета не долази због њихове хемолизе зависне од комплемента, а као резултат уништавања црвених крвних зрнаца макрофагима, обложене ИгГ антителима. Стога се савремене методе истраживања заснивају на уништавању антитела ИгМ класе меркаптоетанолом или натријум 2,3-димеркаптопропансулфонатом. (унитиолом) након чега следи одређивање серумских антитела или коришћењем индиректног Кумбсовог теста, или инкубацијом са раствором желатина. Међутим, овај метод такође треба тестирати., пошто је немогуће потпуно искључити могућност фиксације ИгМ фрагмената на еритроците и њихово откривање индиректним Кумбсовим тестом или током инкубације са раствором желатина. Због тога је неопходно развити нове методе за откривање антитела, изазивајући хемолитичку анемију, у случају некомпатибилности по систему АБО.

Антенатална дијагноза хемолитичке болести новорођенчета, повезана са Рх некомпатибилношћу, спроводи првенствено методом динамичког испитивања антитела на Рх антиген у серуму мајке. Повећање титра антитела током трудноће указује на могућност Рх некомпатибилности код фетуса..

Такође се користи за антенаталну дијагностику трансабдоминална амниоцентеза. Према истраживачима, треба га извршити тек након ултразвучног прегледа да би се утврдила локација постељице. Иако је у већини случајева трансабдоминална амниоцентеза сигурна процедура, литература описује компликације и са мајчине стране (амнионске течности емболија), а са стране фетуса (тампонада срца због хемоперикарда). Динамичка студија амнионске течности омогућава 93,3 % случајева у антенаталном периоду да се постави тачна дијагноза хемолитичке болести, одредити његову тежину и прогнозу за фетус.

Динамичко тестирање нивоа билирубина је важно за антенаталну дијагнозу, који расте.