Deferaziroks

Код АТХ:
V03AC03

Фармаколошко дејство

Комплексообразующий тройной лиганд, poseduje visok afinitet za Fe3 + i to se vezuje za odnos 2:1. Droga je uglavnom povećava lučenje od gvožđa изметом. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Фармакокинетика.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 мин до приема пищи с нормальным или высоким содержанием жиров. Биодоступность у подростков (12–17 лет) и детей (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, nego kod odraslih (kod dece u okviru 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 Ја. Связь с белками — 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (око 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Napisati uglavnom iz izmeta (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Индикације.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 Избор дозе (100 мл / кг) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, свидетельствующих о развитии хронической перегрузки железом (укљ. при повышении ферритина сыворотки более 1000 µg/l).

Режим дозирања

Инвардс, na prazan stomak (за 30 minuta prije jela), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Начальная доза — 20 мг / кг / дан. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно более 4-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 30 мг / кг, получающих менее 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 мг / кг.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 µg/l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, после чего к ее остаткам в стакане добавляют небольшое количество воды или сока, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Контраиндикације.

Преосетљивост, галактозе нетолеранција, тяжелый дефицит лактазы, malabsorption glukoza-galaktoznaja, трудноћа, dojenje.

Sa oprezom. Otkazivanje bubrega/jetre, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 време.

Нуспојаве.

Частота развития побочных эффектов: врло често (1/10 анд море), често (више 1/100 мање 1/10), понекад (више 1/1000 мање 1/100).

Фром тхе нервног система: часто — головная боль; иногда — головокружение, алармни, smetnje spavanja.

Iz senzornih organa: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, gubitak sluha.

Респираторни систем: иногда — боль в глотке.

Из дигестивног система: часто — диарея или запор, диспепсија, повраћање, мучнина, gastralgia, флатуленција, pojačana aktivnost ALT, ИС; иногда — гастрит, хепатитис, cholelithiasis.

Sa kožom: часто — сыпь, свраб; иногда — нарушение пигментации.

Фром тхе уринарног система: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Друго: иногда — гипертермия, оток, Umorna.

Предозирати

Симптоми: главобоља, мучнина, повраћање, дијареја.

Лечење: indukcioni povraćanje ili stomak wash, simptomatična terapija.

Друг Интерацтионс

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, HP, образующими комплексы с ионами железа.

Упозорења.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 мг / кг, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. Узроци. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 мг / кг, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. Узроци, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечење треба прекинути, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 µg/l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.